Seberapa banyak yang Anda ketahui tentang konsensus diagnosis dan pengobatan PBC

  Konferensi Akademik Nasional ke-17 tentang Hepatitis Virus dan Penyakit Hati dari Asosiasi Medis Tiongkok dan Pertemuan Tahunan 2015 Cabang Penyakit Menular dari Asosiasi Medis Tiongkok dan Cabang Hepatologi dari Asosiasi Medis Tiongkok diadakan di Pusat Konvensi Nasional Tiongkok di Beijing pada 24-25 Oktober 2015. Dengan tema “Hepatologi dalam Perkembangan Pesat”, konferensi ini berfokus pada kemajuan saat ini dan isu-isu hangat penelitian hepatologi, dan mempresentasikan pencapaian terbaru dan tren perkembangan di bidang hepatologi dalam semua aspek.  Pada pagi hari tanggal 25, selama presentasi yang diundang dari tempat hepatologi lainnya, “Konsensus Diagnosis dan Pengobatan PBC (2015)” diumumkan, dan poin-poin utamanya dirangkum sebagai berikut: Rekomendasi 1: Untuk ALP dan/atau GGT yang meningkat dari etiologi yang tidak diketahui, direkomendasikan untuk melakukan pengujian rutin AMA atau AMA-M2 (A1).  Rekomendasi 2: Untuk pasien dengan AMA atau AMA-M2 positif, biopsi aspirasi hati bukanlah tes yang diperlukan untuk diagnosis. Namun, pasien dengan AMA/AMA-M2 negatif, atau dengan kecurigaan klinis penyakit lain seperti hepatitis autoimun atau steatohepatitis nonalkoholik, biopsi aspirasi hati diperlukan untuk membantu diagnosis (C1).  Rekomendasi 3: PBC dapat didiagnosis jika dua dari tiga kriteria berikut terpenuhi: 1. Indikator biokimia yang meningkat yang mencerminkan kolestasis, seperti ALP.  2. AMA atau AMA-M2 positif.  3.Serum AMA/AMA-M2 negatif tetapi patologi tusukan hati konsisten dengan PBC. Rekomendasi 4: Individu positif AMA dengan enzim hati normal harus ditindaklanjuti setiap tahun untuk indikator biokimia kolestasis (C2)).  Pengobatan PBC Rekomendasi 5: UDCA oral jangka panjang 13-15 mg/kg/d direkomendasikan untuk pasien PBC dengan enzim hati yang abnormal, tanpa memandang stadium histologisnya (A1).  Rekomendasi 6: Untuk pasien dengan penyakit menengah hingga lanjut (patologi stadium III-IV) gunakan kriteria Paris I untuk menilai respons biokimia: ALP ≤ 3 ULN, AST ≤ 1,5 x ULN, bilirubin ≤ 1 mg/dl setelah satu tahun pengobatan UDCA; untuk pasien dengan penyakit awal (patologi stadium I-II) gunakan kriteria Paris II: ALP dan AST ≤ 1,5 x ULN setelah satu tahun pengobatan UDCA, bilirubin total normal (B1).  Rekomendasi 7: Tidak ada kriteria yang seragam tentang bagaimana memperlakukan pasien dengan respons yang tidak lengkap terhadap UDCA. UDCA yang dikombinasikan dengan budesonide, fibrat, dan asam 6-ethylgoodeoxycholic (OCA) mungkin efektif, tetapi kemanjuran jangka panjang perlu studi lebih lanjut (C2).  Rekomendasi 8: Tidak ada bukti yang jelas apakah UDCA digunakan untuk pengobatan profilaksis pada AMA positif tetapi parameter enzimatik hati normal; namun, jika ada bukti histologis PBC, pengobatan UDCA dapat dimulai (C1).  Rekomendasi 9: Transplantasi hati direkomendasikan untuk pasien dengan PBC stadium akhir. Indikasi meliputi asites refrakter, peritonitis bakteri spontan berulang, perdarahan varises pecah berulang, ensefalopati hepatik, karsinoma hepatoselular, pruritus yang tidak dapat diatasi, dan bilirubin serum total lebih dari 6 mg/dl (103 μmol/L). (A1) Rekomendasi 10: Untuk pasien PBC dengan pruritus, abciximide lebih disukai dan rekomendasinya adalah 4-16 g/d. Karena obat ini mempengaruhi penyerapan obat lain (misalnya UDCA, digoksin, kontrasepsi, tiroksin), obat ini harus diberikan dengan interval 4 jam dari obat lain (B1).  Rekomendasi 11: Pada pasien dengan rasa tidak enak badan, kecuali ada faktor lain yang menyebabkan rasa tidak enak badan, modafinil dapat mengurangi gejala rasa tidak enak badan pada pasien PBC, dan dosis yang dianjurkan adalah 100-200 mg/d (C2).  Rekomendasi 12: Pasien dengan sindrom kering komorbid perlu memperhatikan perubahan gaya hidup dan lingkungan mereka. Untuk pasien dengan mata kering, air mata buatan dan salep mata siklosporin A dapat digunakan. Untuk kasus yang refrakter secara medis, dapat digunakan obstruksi duktus nasolakrimalis dan kombinasi penggunaan air mata buatan (C1).  Rekomendasi 13: Suplementasi kalsium dan vitamin D dianjurkan untuk mencegah osteoporosis. Dosis vitamin D yang direkomendasikan adalah 200 IU/d untuk orang dewasa dan 400-800 IU/d untuk lansia (C1).  Kondisi khusus Rekomendasi 14: Diagnosis sindrom tumpang tindih PBC/AIH mengharuskan memenuhi setidaknya dua kriteria diagnostik untuk masing-masing dari kedua gangguan tersebut (C2).  Kriteria diagnostik untuk PBC adalah sebagai berikut: 1. ALP > 2 ULN atau GGT > 5 ULN; 2. AMA atau AMA-M2 positif; 3. Biopsi jaringan hati yang menunjukkan cedera saluran empedu di area konfluen.  Kriteria diagnostik untuk AIH adalah sebagai berikut: 1. 1. ALT>5ULN; 2. IgG>2ULN atau SMA positif; 3. Biopsi jaringan hati yang menunjukkan nekrosis fragmentasi limfositik perifugal atau interlobular yang sedang hingga parah (hepatitis antarmuka).  Rekomendasi 15: Tidak ada rencana pengobatan yang seragam untuk sindrom tumpang tindih PBC-AIH, dengan UDCA sebagai pengobatan lini pertama dan terapi imunosupresif kombinasi untuk non-responders (C2).  Masalah dan prospek 1. Patogenesis PBC belum dijelaskan; 2. Masih kurangnya data epidemiologi sistematis pada pasien dengan PBC di Tiongkok; 3. Kurangnya kriteria diagnostik yang seragam dan pilihan pengobatan untuk pasien dengan hepatitis autoimun gabungan; 4. Prognosis untuk pasien dengan respons biokimia yang buruk terhadap UDCA buruk, dan tidak ada metode yang pasti dan efektif.