Sindrom Rasmussen (RE), juga dikenal sebagai ensefalitis Rasmussen, pertama kali dilaporkan oleh Rasmussen pada tahun 1958 dan sejak itu telah dilaporkan di berbagai negara. Ini adalah kondisi yang jarang terjadi tetapi parah yang diakibatkan oleh disfungsi otak yang dimediasi oleh kekebalan tubuh yang mengakibatkan atrofi hemisfer unilateral dengan disfungsi neurologis progresif dan epilepsi refrakter. Etiologi penyakit ini masih belum diketahui, dan telah disarankan bahwa penyakit ini terkait dengan infeksi virus, tetapi belum ditentukan infeksi virus mana yang dapat menyebabkan penyakit ini. Penyakit ini ditandai oleh berbagai bentuk kejang, hemiparesis progresif dan keterbelakangan mental. Gejala:Sindrom Rasmussen’s memiliki onset utama pada masa kanak-kanak, pada usia rata-rata 6 tahun, tetapi juga dapat terlihat pada masa remaja dan dewasa. Gejala pertama yang paling umum adalah kejang mioklonik, tetapi bisa juga berupa kejang parsial sederhana, kejang parsial kompleks atau kejang umum sekunder, sering muncul sebagai kontinum kejang parsial dengan kesadaran yang jelas dan melibatkan kelompok otot kecil apa pun, seperti sudut mulut, wajah, jari-jari, atau tungkai bawah di satu sisi. Namun demikian, kejang bukanlah gejala wajib sindrom Rasmussen. Secara khusus, kerusakan otak yang disebabkan oleh AIDS juga dapat bermanifestasi sebagai status epileptikus parsial. Epilepsi parsial juga dapat dilihat pada ensefalitis hutan, koma non-ketotik, sklerosis multipel, tumor otak, MERRF, dan sindrom L-K. Kriteria diagnostik: Ketika seorang anak datang dengan status epileptikus parsial, setidaknya salah satu dari yang berikut ini hadir untuk menegakkan diagnosis: 1) gangguan neurologis progresif pada awal epilepsi atau setelahnya; 2) atrofi hemisferik progresif pada CT atau MRI kepala, dengan hipointens pada CT dan sinyal abnormal pada MRI; 3) zona oligoklonal positif pada pemeriksaan cairan serebrospinal; 4) patologi biopsi otak yang mengkonfirmasi ensefalitis kronis. Selain itu, EEG interiktal sindrom Rasmussen menunjukkan gelombang lambat yang menyebar atau lonjakan multifokal di korteks serebral kontralateral terhadap anggota tubuh yang terkena, dan kadang-kadang pelepasan epilepsi independen bilateral dapat terlihat.5. MRI menunjukkan atrofi satu belahan otak, sinyal T2 yang panjang di lobus frontal, temporal, dan parietal atau displasia lobar parsial. Oleh karena itu, evaluasi menyeluruh terhadap gambaran klinis pasien, presentasi EEG, neuroimaging, dan data serologis sangat penting untuk diagnosis definitif. Pengobatan: Hampir semua obat anti-epilepsi tidak memiliki efikasi yang memuaskan pada sindrom Rasmussen. Pengobatan antivirus juga belum menunjukkan keberhasilan klinis yang pasti. Namun demikian, ada penelitian yang menggunakan ganciclovir untuk mengobati sindrom Rasmussen dan pasien bebas kejang pada 1,5 tahun masa tindak lanjut, jadi dianjurkan bahwa obat antivirus harus digunakan sesegera mungkin apabila kondisi ini dicurigai. Karena kemungkinan penggabungan genetik antara epilepsi dan imunodefisiensi, pasien dengan epilepsi juga dapat mengembangkan imunodefisiensi setelah pengobatan jangka panjang dengan obat antiepilepsi, menghasilkan antibodi yang menyebabkan kerusakan yang dimediasi kekebalan pada korteks serebral, membuat imunomodulasi menjadi aspek penting dari pengobatan sindrom Rasmussen, dan sebagian besar penelitian menunjukkan bahwa terapi imunoglobulin adalah pengobatan yang patut dicoba, tetapi umumnya Terdapat peningkatan bukti bahwa hemisferektomi lateral lebih efektif daripada reseksi parsial dalam mengendalikan kejang, mengurangi kejang sebesar 60% hingga 80%. Semakin pendek durasi penyakit dan semakin muda usia, semakin baik hasilnya. Setelah bertahun-tahun masa tindak lanjut, ada peningkatan lebih lanjut dalam perkembangan psikomotorik dan fungsi sosial. Oleh karena itu, perawatan bedah dini sekarang dianggap sangat penting dan harus dilakukan secara agresif setelah diagnosis jelas, daripada menunggu terlalu lama untuk perawatan obat saja dan menunda kondisi tersebut.