Dalam beberapa tahun terakhir, insiden tahunan sifilis terus meningkat, dari 6,43/100.000 pada tahun 2000 menjadi 32,86/100.000 pada tahun 2013, dengan peningkatan rata-rata tahunan sebesar 13,37% [1]. Menurut WHO, lebih dari satu juta wanita hamil terinfeksi sifilis setiap tahunnya, dimana 460.000 diantaranya mengalami keguguran atau lahir mati, sekitar 270.000 mengalami kelahiran prematur, dan sekitar 270.000 bayi yang baru lahir terinfeksi sifilis bawaan [2]. Dalam makalah ini, kami menganalisis dan merangkum pengalaman kami dalam pengelolaan kasus sifilis kongenital baru-baru ini yang dikombinasikan dengan perdarahan intravaskular difus (DIC) pada bayi prematur. Bayi tersebut dilahirkan secara spontan di unit bersalin kami karena adanya sedikit perdarahan pervaginam pada ibu. Setelah membersihkan jalan napas, menstimulasi pernapasan dan memberikan oksigen, bayi tersebut dirawat di NICU dengan skor Apgar 8 dalam waktu 5 menit. Ibu sebelumnya telah melahirkan seorang anak laki-laki pada usia kehamilan 32 minggu 1 tahun sebelumnya, yang meninggal karena “DIC” pada hari kedua setelah kelahiran (tidak ada informasi spesifik yang tersedia). Ibu tersebut dirawat dengan tes konfirmasi sifilis prenatal (TPHA): (+) dan tes serologis (tes RPR) 1:64 (+). 1.2 Pemeriksaan masuk Anak masuk rumah sakit dengan pemeriksaan fisik, T 36,5 ° C, P 65 kali/menit, HR 140 kali/menit, tekanan darah 58/38 mmHg dan skor usia kehamilan sederhana 29 minggu. Tidak ada ruam, noda kekuningan atau bercak perdarahan di seluruh tubuh; ubun-ubun datar dan lembut, pupil sama besar dan bulat bilateral, dan refleks cahaya sensitif. Miotonia sedikit hipotonik dan refleks primitif tidak muncul dengan sempurna. Analisis gas darah PH: 7,11; BE: -9,2 mmol/L; PaCO2: 64 mmHg; PO2: 52 mmHg, HCO3-: 23 mmol/L. Hitung darah: WBC 18 × 109 / L, Hb 147 g / L, jumlah neutrofil absolut (ANC) 11 × 109 / L, Plt 140 × 109 / L. Kalsitoninogen (PCT): 0,69 ng/ml, glukosa darah 3,2 mmol/L, profil enzim jantung, fungsi hati dan ginjal serta elektrolit semuanya dalam batas normal. Radiografi dada: kedua paru-paru secara umum hipotensi dan ventilasi bronkial terlihat. Manifestasi klinis di atas, analisis gas darah dan temuan rontgen dada semuanya menunjukkan adanya sindrom gangguan pernapasan neonatal (NRDS). Bayi tersebut diberikan tetes intra-trakea bovine pulmonary surfactant (PS) 140 mg dan ventilasi dengan bantuan CPAP pada tekanan 5 cmH2O dan konsentrasi oksigen 40% satu jam setelah lahir. Ibu anak tersebut memiliki riwayat sifilis, sehingga penisilin ditambahkan ke dalam pengobatan dan tes terkait sifilis dilakukan. Setelah perawatan di atas, pernapasan anak membaik secara signifikan dan hasil analisis gas darah berangsur-angsur membaik menjadi normal. L; PaCO2: 42 mmHg, PO2: 65 mmHg, HCO3-: 21 mmol/L, semuanya menunjukkan bahwa asidosis respiratorik dan hipoksemia yang diinduksi oleh NRDS telah terkoreksi. Tanda-tanda vital bayi stabil dan ia mengeluarkan mekonium dan urin pada jam ke-6 dan jam ke-11. Pada jam ke-12 pascabayi, ia diberi dekstrosa 5% 2ml dan mengisap dengan kuat tanpa muntah. Namun, pada 28 jam pascakelahiran, saturasi oksigen perkutan (SPO2) bayi turun beberapa kali hingga mencapai 65%. Sesak napas hipoksia masih terlihat dalam kondisi hiperoksia dan sejumlah kecil darah merah terang ditemukan di rongga hidung kiri. Karena sumbat hidung berukuran sedang dan elastis, sangat kecil kemungkinannya mukosa hidung akan pecah dan berdarah hanya karena gesekan sumbat, sehingga perdarahan paru dianggap sebagai suatu kemungkinan. Radiografi dada segera diulang dan menunjukkan peningkatan yang signifikan pada tembus pandang kedua paru-paru, tanpa bayangan hiperpigmentasi. Tes koagulasi dan DIC menunjukkan PLT 48 × 109/L, APTT 81,9 detik (70 detik ±), D-dimer 9,62 mg/L (0-0,5 mg/L), FDP 27,0 ug/ml (0-5 ug/ml), tes koagulasi fisetin (+), PT 24,8 detik (14-21 detik), fibrinogen 2,58 g / l (2-4,5 g / l). Menurut skor diagnostik DIC [2], jumlah trombosit diberi nilai 2, penanda terkait fibrinogen diberi nilai 3, perpanjangan PT >3 detik tetapi <6 detik diberi nilai 1, dengan total 6 poin. Heparin 15 U/(kg/jam) segera dipompa selama 1 jam. Plasma beku segar 10 ml/kg dan dekstrosa molekuler rendah 5 ml/kg diinfuskan untuk meningkatkan mikrosirkulasi. Setelah 12 jam perawatan di atas, PLT 80×109/L, APTT 70 detik, D-dimer 0,4 mg/L, FDP 4 ug/ml, uji koagulasi fisetin (-), PT 17,6 detik, fibrinogen 3,02 g/l, perdarahan berhenti. Setelah itu, perdarahan dihentikan dengan injeksi subkutan heparin molekul rendah 10 U/kg selama 3 hari berturut-turut, dan PLT berfluktuasi dari 120-156 × 109, APTT 55-72 detik, D-dimer 0,18-0,39 mg/L, FDP 2-8 ug/ml, uji koagulasi fisetin (-), PT 13-19 detik, fibrinogen 2,04-3,15 g/l, yang menunjukkan bahwa DIC terkendali secara efektif. Bayi dipulangkan dari CPAP pada 48 jam pascakelahiran dan oksigen dihentikan setelah transisi sungkup. Tes serologi sifilis anak tersebut adalah 1:32 dan tes konfirmasi (+), bersama dengan riwayat medis ibu, mengarah pada diagnosis sifilis kongenital dan pengobatan penisilin selama 3 minggu. Dia keluar dari rumah sakit tanpa kelainan yang signifikan pada pendengaran, USG jantung dan pemeriksaan retina dan tidak ada komplikasi lainnya. Dia dipulangkan dengan diagnosis prematuritas, sifilis kongenital, sindrom gangguan pernapasan neonatal (NRDS) dan pemulihan dari DIC. 2 Diskusi Sifilis kongenital neonatal mengacu pada penularan spirochetes sifilis ke janin melalui plasenta oleh aliran darah wanita hamil dengan sifilis selama kehidupan janin, yang mengakibatkan infeksi sistemik pada janin dan komplikasi lainnya, dengan tingkat kematian yang tinggi. Menurut WHO, 1,36-2×106 wanita hamil terinfeksi sifilis setiap tahun, dimana 50-80% di antaranya tidak diobati secara efektif pada waktunya, sehingga menimbulkan konsekuensi yang serius. Sifilis kongenital dapat dibagi menjadi 3 kategori utama berdasarkan manifestasi klinis: (1) lahir mati, yang jarang terjadi. (2) Hepatosplenomegali, ruam, penyakit kuning, anemia, dan gejala lain saat lahir atau dalam waktu 4 minggu setelah lahir, dengan tingkat kematian yang tinggi. (iii) Gejala yang berhubungan dengan sifilis muncul berbulan-bulan hingga bertahun-tahun setelah kelahiran. Dalam beberapa tahun terakhir telah terjadi peningkatan yang nyata pada sifilis kongenital, yang dapat menyebabkan kerusakan pada berbagai organ seperti jantung, paru-paru, hati, ginjal, tulang, dan otak. Kurangnya manifestasi klinis yang khas pada sebagian besar anak-anak membuat mereka rentan terhadap kesalahan diagnosis dan kurang diagnosis [3]. Anak ini lahir prematur pada usia kehamilan 29 minggu. Setelah pengobatan NRDS pascakelahiran yang efektif, DIC berkembang dan dengan cepat dikontrol dengan heparin dosis rendah, faktor pembekuan tambahan, dan peningkatan mikrosirkulasi. Meskipun NRDS mungkin sekunder akibat DIC, NRDS anak tersebut dapat dikendalikan secara efektif dalam waktu 5 jam dengan PS endotrakeal, bantuan ventilasi dan pengobatan sistemik, dan hipoksemia serta asidosis respiratorik dapat segera dikoreksi. DIC terjadi sekitar 24 jam setelah pengendalian NRDS pada ibu sifilis dengan riwayat kematian terkait DIC pada bayi prematur 32W pertamanya, yang dites positif menderita sifilis. Literatur asing baru-baru ini melaporkan bahwa infeksi spirochete sifilis dapat menyebabkan infiltrasi sel limfositik dan mesenkim perivaskular yang masif, menyebabkan kongesti dan edema endotel, fibrosis, dan pada akhirnya disfungsi koagulasi dan DIC sekunder [4-5]. Oleh karena itu, DIC pada anak ini mungkin disebabkan oleh sifilis bawaan. Oleh karena itu, pada saat tingkat infeksi sifilis pada wanita hamil meningkat, penting untuk memperhatikan pengelolaan sifilis kongenital pada bayi baru lahir dan waspada terhadap kemungkinan DIC sekunder, dan pengobatan tepat waktu dengan suplementasi heparin dan koagulasi yang tepat dapat membantu mengontrol DIC secara efektif karena sifilis kongenital.