Fibrosis paru tidak mungkin sembuh dengan sendirinya. Begitu fibrosis paru telah berkembang, hal ini menunjukkan bahwa perubahan struktural telah terjadi, sehingga tidak mungkin sembuh dengan sendirinya. Ada lebih dari 200 penyebab fibrosis paru, umumnya dibagi menjadi penyebab yang diketahui dan tidak diketahui. Penyebab paling umum yang diketahui termasuk paru-paru jamur pada petani yang menanam jamur, paru-paru jamur pada petani yang menanam jamur, pneumokoniosis pekerja batubara atau silikosis pada pekerja batubara, dll. Tentu saja, ada juga penyakit paru-paru interstitial yang disebabkan oleh penyakit jaringan ikat, seperti penyakit paru-paru interstitial yang terkait dengan sindrom kering umum, atau penyakit paru-paru interstitial yang terkait dengan rheumatoid arthritis, atau penyakit paru-paru interstitial yang terkait dengan myositis atau dermatomyositis. Ada beberapa penyebab lain yang tidak ditemukan, seperti pneumonia interstitial idiopatik, yang paling umum adalah fibrosis interstitial paru idiopatik, pneumonia interstitial nonspesifik, pneumonia interstitial deskuamatif, dan pneumonia interstitial limfositik.