Paru-paru memiliki berbagai fungsi, seperti fungsi pernapasan, endokrin dan metabolisme, tetapi referensi klinis untuk pengukuran fungsi paru umumnya mengacu pada pengukuran ventilasi dan ventilasi paru-paru. Untuk pasien dengan penyakit LAM, ini umumnya mencakup tiga bidang utama fungsi ventilasi paru, fungsi difusi dan uji bronkodilatasi (juga disebut uji reversibilitas).
Pengujian fungsi paru adalah tes tanpa rasa sakit, non-invasif, akurat dan dapat diandalkan yang mencerminkan status fungsional paru-paru. Uji fungsi paru dilakukan dengan menggunakan sinyal pernapasan subjek sebagai sumber sinyal dan oleh karena itu, pasti dipengaruhi oleh subjek, khususnya dalam kasus spirometri paksa, di mana kerja sama subjek adalah aspek paling kritis dari tes yang berhasil. Nilai spirometri biasanya perlu diulang lebih dari tiga kali untuk mendapatkan hasil yang akurat dan dapat diandalkan.
Semua pengukuran (dalam kolom Act) dibandingkan dengan nilai harapan normal individu (juga dikenal sebagai kolom Pred), yang dihitung berdasarkan usia, jenis kelamin, tinggi dan berat badan individu, dan berada dalam kisaran normal 80-120% dari nilai normal yang diharapkan (Act/Pred%). Fungsi paru dapat digunakan untuk menilai derajat dan jenis gangguan fungsi paru pada penyakit LAM, untuk memahami perubahan kondisi dan efektivitas pengobatan, tetapi tidak dapat digunakan untuk mendiagnosis penyakit LAM. tes fungsi paru secara teratur dapat digunakan untuk menilai apakah penyakit ini mengalami kemajuan.
Kemudian, karena hiperinflasi paru-paru dan peningkatan volume paru-paru total, disfungsi ventilasi obstruktif atau campuran secara bertahap berkembang, serta penurunan fungsi difusi.
2. Fungsi ventilasi paru
Ini mengukur berapa banyak udara yang dihirup atau dihembuskan, dan pada tingkat berapa. Yang paling penting dari parameter ini adalah FEV1, FVC dan FEV1/FVC. FEV1 adalah volume ekspirasi detik pertama, yang mewakili jumlah udara yang dapat dihembuskan dengan upaya maksimum dalam satu detik, dan FVC adalah volume yang dihembuskan, yang merupakan jumlah udara yang dapat dihembuskan dengan upaya dan kecepatan maksimum setelah menghirup napas dengan kuat. Nilai normal adalah 70-85% dan nilai FEV1/FVC kurang dari 70% dapat mengidentifikasi obstruksi jalan napas.
FEV1 adalah indikator utama obstruksi saluran napas dan biasanya berkurang pada pasien dengan penyakit LAM, dan tingkat keparahannya dinilai oleh FEV1.
Berapa banyak gas yang masuk dan keluar paru-paru selama bernapas dan berapa banyak gas yang tersisa di paru-paru? Untuk menjawab pertanyaan ini, tes volume paru-paru dilakukan pada pelacak tubuh. Yang paling penting di antaranya adalah: volume udara residu (RV) – jumlah gas yang tersisa di paru-paru setelah pernafasan yang kuat; dan volume total paru-paru (TLC) – volume paru-paru yang dapat dicapai setelah upaya maksimal yang dalam menghirup napas. meningkat secara signifikan. Biasanya, RV/TLC (%) ≤35, 36-45 dianggap sebagai emfisema ringan, 46-55 adalah emfisema sedang, dan ≥56 adalah emfisema berat.
Namun, beberapa pasien mungkin memiliki disfungsi ventilasi terbatas, sebagaimana dibuktikan oleh FEV1/FVC yang normal, tetapi FEV1, FVC dan TLC semuanya bisa berkurang, mungkin karena efek pneumotoraks yang dilakukan adhesi pleura, dll. Fungsi paru-parunya mungkin terbatas.
Tabel 1 Penilaian derajat gangguan fungsi paru-paru
Keparahan
FEV1 % nilai yang diharapkan
Ringan: ≥70
Sedang: 60-69
Cukup parah: 50-59
Parah: 35-49
Sangat parah: <35 2. Uji fungsi difusi Uji fungsi difusi adalah tes yang paling umum digunakan untuk menentukan kemampuan pertukaran oksigen dari alveoli ke dalam darah dan karbon dioksida dari darah ke dalam paru-paru, yang mencerminkan kemampuan paru-paru untuk bertukar gas. Biasanya diukur dengan menghirup sejumlah kecil karbon monoksida dan biasanya memerlukan penahanan napas selama pengujian. Difusi karbon monoksida (DLCO) adalah indikator yang lebih sensitif dari keterlibatan paru-paru awal pada penyakit LAM. Literatur menunjukkan bahwa tingkat gangguan DLCO mencerminkan tingkat keparahan penyakit dan membantu memprediksi prognosis pasien dengan penyakit LAM. Tabel 2 Penilaian kelainan pada fungsi difusi Kelas % dari nilai yang diharapkan Normal: 80-120 Sedikit menurun: 60-79 Penurunan sedang: 40-59 Penurunan parah: 20-39 Penurunan yang sangat parah: <20 3. Tes bronkodilator Uji bronkodilatasi digunakan untuk menentukan reversibilitas obstruksi jalan napas dengan mengukur perubahan FEV1 sebelum dan sesudah inhalasi bronkodilator pada pasien dengan penyakit LAM, beberapa di antaranya mungkin memiliki disfungsi ventilasi obstruktif yang efektif terhadap bronkodilator atau dalam kombinasi dengan penyakit paru obstruktif kronik. Karena alasan ini, kami biasanya meminta tes ini. Tes ini dimulai dengan tes fungsi ventilasi paru secara umum. Setelah tes fungsi paru rutin menunjukkan FEV1/FVC kurang dari 70%, maka terdapat disfungsi ventilasi obstruktif. Tes bronkodilator positif dapat dinilai jika FEV1 naik 12% dibandingkan dengan nilai basal dan peningkatannya lebih besar dari 200 ml, yang berarti bahwa bronkodilator memiliki efek diastolik pada jalan napas yang terhambat dan menyarankan agar klinisi dapat mencoba bronkodilator untuk membantu meredakan sesak napas.