Tujuh puluh persen kasus dilaporkan dalam 6 tahun terakhir Analisis statistik dari semua 200 publikasi medis tentang limfangioleimyomatosis (LAM) di Cina dari tahun 1981.1.1 hingga 2009.12.31 menunjukkan bahwa jumlah kumulatif kasus LAM yang dilaporkan di Cina telah melebihi 100. Kasus pertama LAM di Tiongkok dilaporkan pada tahun 1981, dan sejak itu jumlah kasus LAM yang dilaporkan secara bertahap meningkat. Dari semua 111 pasien wanita yang tersedia informasi lebih lengkap dan yang memenuhi kriteria European Respiratory Society untuk diagnosis LAM yang dikonfirmasi atau diusulkan, 72% dilaporkan dalam 6 tahun terakhir (2004-2009). Sebanyak 18 provinsi di negara ini melaporkan kasus LAM. Semua pasien ini berjenis kelamin perempuan dan usia rata-rata onsetnya hanya 34 tahun. Gejala umum termasuk: dyspnoea (93,7%), pneumotoraks (48,6%), batuk (45,7%), hemoptisis (35,1%) dan penyakit celiac (33,3%). LAM terjadi pada 11 pasien (9,9%) dengan tuberous sclerosis complex (TSC). CT dada resolusi tinggi menunjukkan lesi kistik difus di kedua paru-paru (104/109). 102 kasus (91,9%) didiagnosis dengan pemeriksaan patologis. Data menunjukkan bahwa tingkat diagnosis penyakit langka LAM telah meningkat pesat dalam beberapa tahun terakhir karena penggunaan CT dada resolusi tinggi dan peningkatan kesadaran akan diagnosis. Pengantar limfangioleiomiomatosis paru (LAM): LAM adalah penyakit langka yang terjadi terutama pada wanita usia subur dan kurang dipahami oleh banyak dokter. Hal ini bisa disebarluaskan atau terkait dengan penyakit genetik tuberous sclerosis (TSC). Insiden LAM diseminata pada wanita dewasa adalah sekitar 1 dari 400.000 dan pasien dengan LAM biasanya memiliki dispnea progresif dan episode pneumotoraks berulang dan penyakit celiac. Manifestasi ekstra paru seperti angiomiolipoma ginjal adalah umum. LAM sering salah didiagnosis atau terlewatkan secara klinis karena kurang dipahami. Diagnosis LAM sangat mencurigakan dan dapat dikonfirmasi dengan biopsi jika perlu, sebagaimana dibuktikan oleh karakteristik perubahan kistik yang menyebar, multipel, dan berdinding tipis di kedua paru-paru, sebagian besar berdiameter 2C5 mm, terlihat pada HRCT dada. Masih belum ada pengobatan definitif yang tersedia. Pada kasus yang parah, diperlukan transplantasi paru-paru. Kesadaran klinis akan penyakit langka ini di Tiongkok sangat diperlukan dan kolaborasi diperlukan untuk memanfaatkan jumlah kasus yang terbatas dengan sebaik-baiknya untuk melakukan studi klinis yang efektif dan untuk mempromosikan peningkatan diagnosis dan pengobatan sesegera mungkin.