Biasanya limfangioleiomiomatosis (LAM) berkembang secara bertahap dan tanpa pengobatan yang efektif pada akhirnya menyebabkan insufisiensi pernapasan. Transplantasi paru-paru tetap merupakan satu-satunya pengobatan yang efektif untuk pasien dengan LAM stadium akhir. Sebagian besar pasien dengan LAM yang dievaluasi untuk transplantasi paru telah menjalani fiksasi pleura unilateral atau bilateral dan Masyarakat Internasional untuk Transplantasi Jantung dan Paru-paru saat ini menganggap bahwa riwayat fiksasi pleura bukan merupakan kontraindikasi untuk transplantasi paru dan bahwa pneumotoraks harus dikelola secara optimal ketika terjadi tanpa kekhawatiran yang tidak semestinya untuk transplantasi paru jauh.