Limfangioleiomiomatosis paru

Guo Xinmei, Departemen Tuberkulosis Internal, Pasien Rumah Sakit Dada Shandong, perempuan, 34 tahun. Riwayat Pasien mengalami dispnea selama 1 bulan terakhir tanpa penyebab yang jelas, yang semakin memburuk. Dia mengalami sesak dada dan tidak ada palpitasi. Tidak ada batuk atau dahak, tidak ada demam ringan atau keringat malam. Tidak ada tekanan atau nyeri robek di daerah prekordial. Pada awalnya ia merasakan sesak napas, dada sesak dan sesak napas ketika naik ke lantai tiga, dan seiring dengan perkembangan kondisinya, ia secara bertahap mengalami sesak napas dan sesak napas ketika berjalan sekitar 200 meter di permukaan tanah. Dia dirawat di rumah sakit daerah setempat selama lebih dari 10 hari dan dipindahkan ke rumah sakit kota untuk perawatan lebih lanjut (rinciannya tidak diketahui), tetapi kondisinya tidak membaik secara signifikan. Sejak awal penyakit, pasien memiliki kesehatan mental, pola makan dan tidur yang buruk. Pemeriksaan fisik: T 36,2°C, P 88 kali/menit, R 20 kali/menit, TD 100/80 mmHg, perkembangan normal, gizi baik, postur tubuh otonom, jelas dan kooperatif, menjawab pertanyaan. Tidak ada perdarahan atau kulit menguning atau selaput lendir yang menguning, tidak ada pembesaran kelenjar getah bening superfisial, tidak ada kelainan bentuk panca indera kepala, faring merah, dan pembesaran kelenjar tiroid derajat pertama secara bilateral. Trakea berada di tengah dan tidak ada kelainan bentuk toraks. Suara napas terdengar kasar di kedua paru-paru, tidak terdengar anyaman lembab kering 8-granular ridge di kedua paru-paru, hati dan limpa tidak terdeteksi, dan tidak ada oedema di kedua tungkai bawah. Refleks fisiologis hadir dan refleks patologis tidak ditimbulkan. Penanda tumor NSE, CEA, CA12-5, CA15-3, fragmen keratin 19 meningkat Diagnosis pertama kali dianggap PLAM, saat ini >200 dalam literatur domestik dan 160 sejalan dengan diagnosis dengan informasi yang lebih rinci. Orang pertama yang mendefinisikan jenis tumor ini secara lebih akurat adalah Laipply dan Sherrick (1958) dan kemudian, pada tahun 1966, Cornog dan Enterline pertama kali melaporkan lesi ini dengan istilah limfangioleiomiomatosis dan merangkum yang sebelumnya dilaporkan dengan istilah yang berbeda Kasus serupa. Tumor ini jarang terjadi. Sekarang dianggap sebagai lesi otot polos paru, ditandai dengan hiperplasia nodular dan difus otot polos di paru-paru dan sistem limfatik (termasuk hilum, kelenjar getah bening serviks perut dan bawah, dan duktus toraks). Limfangioleiomiomatosis (LAM) adalah penyakit sistemik dengan etiologi yang tidak diketahui, dengan perkembangan progresif obstruksi bronkial, limfatik, dan pembuluh darah kecil akibat proliferasi otot polos yang abnormal. Paru-paru adalah yang paling rentan, sering muncul sebagai penyakit paru-paru interstitial yang menyebar, oleh karena itu istilah LAM sering disebut sebagai limfangioleiomiomatosis paru. Hal ini terjadi terutama pada wanita menopause dan sering muncul secara klinis dengan dispnea, pneumotoraks spontan dan penyakit seliaka. Pencitraan dada yang khas menunjukkan kista berdinding tipis kecil yang terdistribusi secara difus di kedua paru-paru. Tidak ada kejadian pasti yang telah dilaporkan di dalam atau di luar negeri sebelum presentasi klinis. Penyakit ini pertama kali didokumentasikan pada tahun 1937 hingga 1997, dengan total kumulatif lebih dari 300 kasus yang dilaporkan di seluruh dunia. Pusat Penelitian Penyakit Interstitial Denver di Amerika Serikat melaporkan hanya 16 kasus dalam 10 tahun, terhitung tingkat penyakit paru-paru interstitial yang menyebar yang hanya dapat terungkap pada radiografi dada pada 1cm. Pembentukan kista paru-paru yang masif dapat mengakibatkan peningkatan volume paru-paru yang signifikan, mirip dengan emfisema, dan obstruksi limfatik dapat membentuk garis KeleyB. Cairan pleura unilateral atau bilateral, sering kali celiac, juga terlihat, sering dalam jumlah besar dan berulang. Cairan seliaka juga dapat terjadi tanpa adanya keterlibatan paru-paru, dengan insiden pneumotoraks spontan yang tinggi dan limfangiografi yang menunjukkan lesi dinding perut posterior. (b) CT dada dan HRCT adalah alat penting untuk diagnosis limfangioleiomiomatosis paru. CT dada, khususnya HRCT, dapat secara jelas menunjukkan kista paru yang tidak dapat ditunjukkan pada radiografi dada biasa. Kista paru pada limfangioleiomiomatosis paru memiliki ciri khas berupa kista berdinding tipis dengan berbagai ukuran yang terdistribusi secara seragam di seluruh paru-paru, dengan diameter berkisar antara 0,5 hingga 5 cm dan ketebalan dinding kista umumnya