Saat ini belum ada obatnya. Sebagian besar pasien mengalami penurunan fungsi paru-paru secara terus-menerus, dan seiring dengan perkembangan penyakit, dyspnoea menjadi lebih parah dan mereka sering meninggal karena gagal napas. Namun, tingkat perkembangan bervariasi dari orang ke orang, dengan sebagian besar pasien bertahan hidup hingga 10 tahun setelah penyakit dan bahkan bertahan hingga 20 tahun.