Bagaimana dada corong didiagnosis dan diobati?

  Abstrak Funneling adalah kondisi bawaan di mana tulang dada, tulang rawan tulang rusuk, dan bagian tulang rusuk mengalami deformasi dalam depresi dorsal, membentuk bentuk corong. Pada sebagian besar kasus, tulang dada dimulai pada tingkat tulang rawan tulang rusuk ke-2 atau ke-3 dan bergerak ke arah dorsal untuk membentuk kelainan bentuk seperti perahu atau corong di atas glabella, dan sering kali merupakan kondisi keluarga. Hal ini sering bersifat familial dan bisa menyebabkan jantung tergeser oleh tekanan dan paru-paru menjadi terbatas pergerakannya akibat deformitas, sehingga memengaruhi fungsi kardiopulmoner. Gejala-gejala menjadi lebih jelas setelah usia 3 tahun dan harus diobati sejak dini dan secara agresif. Hal ini lebih sering terjadi pada pria daripada wanita, dengan rasio pria dan wanita yang dilaporkan 4:1, dan secara dominan diwariskan. Insiden dada corong adalah 2,5% pada mereka yang memiliki riwayat keluarga, tetapi hanya 1,0% pada mereka yang tidak memiliki riwayat keluarga. Ini adalah lesi progresif yang mungkin ada saat lahir, tetapi sering menjadi lebih jelas setelah beberapa bulan atau bahkan bertahun-tahun sebelum diketahui oleh orang tua. Penampilan dada corong dicirikan oleh dada anterior yang cekung, bahu yang menonjol, punggung yang sedikit bungkuk dan perut bagian atas yang menonjol. Dada corong adalah kondisi bawaan di mana tulang dada, tulang rawan tulang rusuk dan beberapa tulang rusuk cekung ke dalam deformitas dorsal yang membentuk bentuk corong.

  Dalam kebanyakan kasus, tulang dada dimulai pada tingkat tulang rawan tulang rusuk ke-2 atau ke-3 dan bergerak ke arah dorsal untuk membentuk kelainan bentuk seperti perahu atau corong di atas pedang, yang sering kali merupakan kondisi keluarga. Tubuh tulang dada (terutama akar raphe) dan tulang rawan yang sesuai di kedua sisi tulang rusuk ke-3 hingga ke-6 cekung ke dalam, menghasilkan dinding dada anterior seperti corong, yang dapat menyebabkan jantung tergeser oleh tekanan dan paru-paru dibatasi gerakannya karena kelainan bentuk dada, sehingga memengaruhi fungsi kardiopulmoner anak. Hal ini dapat menyebabkan palpitasi dan sesak napas setelah beraktivitas, sering mengalami infeksi saluran pernapasan atas dan paru-paru, dan bahkan gagal jantung. Gejala dada corong menjadi lebih jelas setelah usia 3 tahun, dengan dada cekung, perut cembung, wasting dan pertumbuhan yang buruk, dan harus ditangani secara aktif.

  Sebagian besar orang percaya bahwa hal ini disebabkan oleh perkembangan dan pertumbuhan tulang rawan rusuk dan tulang rusuk yang berlebihan di dada bagian bawah, menekan tulang dada ke posisinya dan menyebabkannya mengimbangi depresi ke dalam. Tulang dada juga dikompensasi oleh perkembangan pendek bagian sternal diafragma, yang menggeser tulang dada ke belakang, dan ini adalah salah satu kemungkinan penyebab pembentukan dada corong.

  Tulang dada cenderung berputar ke sisi kanan, depresi tulang rawan tulang rusuk di sisi kanan cenderung lebih dalam daripada di sisi kiri, perkembangan payudara di sisi kanan lebih buruk daripada di sisi kiri dan dada cenderung datar atau bulat, skoliosis secara bertahap meningkat seiring bertambahnya usia.
       Manifestasi klinis Pengobatan bedah dada corong Dada corong lebih sering terjadi pada pria daripada wanita, dengan rasio pria dan wanita 4: 1, dan merupakan warisan genetik dominan pendamping, yang umum terjadi di bawah usia 15 tahun dan jarang terjadi di atas usia 40 tahun. Oleh karena itu, sebagian besar pasien dengan penyakit parah meninggal sebelum usia 40 tahun; sedangkan pasien di atas 40 tahun dengan penyakit ringan jarang terlihat.

  Dalam kasus ringan, dada corong bisa tanpa gejala. Dalam kasus yang lebih parah, deformitas menekan jantung dan paru-paru, sehingga memengaruhi fungsi pernapasan dan peredaran darah. Aritmia dan murmur sistolik mungkin juga ada. Dada corong kadang-kadang dikombinasikan dengan displasia paru, sindrom Mafonte dan asma. Kombinasi dari kondisi-kondisi ini sering menjadi kelainan bentuk yang tidak dapat ditoleransi dan sering membutuhkan koreksi bedah dini.
Diagnosis dada corong terdiri dari 4 elemen: mengkonfirmasi diagnosis, menentukan derajat, menentukan adanya kompresi organ toraks, dan menggabungkan deformitas. Dada corong segera didiagnosis berdasarkan pemeriksaan visual toraks, yang sebagian besar mengalami deformasi dari tulang rusuk ke-3 ke tulang rusuk ke-7 ke dalam, dengan depresi terdalam di atas sternal saber dan aspek anterior saber melengkung ke anterior. Bagian anterior tulang rusuk miring tajam ke bawah dari posterior ke superior, toraks menjadi lebih panjang di atas dan di bawah dan jarak antara diameter anterior dan posterior memendek. Pada kasus yang parah, depresi terdalam dari bagian bawah tulang dada dapat bersentuhan dengan tulang belakang dan bahkan mencapai sisi tulang belakang yang menghasilkan gejala kompresi kardiopulmoner.

  Tergantung pada luasnya depresi dinding dada anterior dan deformitas toraks, ada empat jenis corong dada: ekstensif, umum, terbatas, campuran atau tidak teratur. Tanda-tanda umum anak dengan dada corong adalah bahu dan punggung yang melengkung, dada anterior yang cekung, dan perut yang membuncit.

  Indeks corong: Ada banyak cara untuk menentukan derajat dada corong, dan indeks corong (FI) adalah salah satu metode yang digunakan untuk menentukan derajat deformitas. Metode analisisnya adalah: parah: FI>0,3; sedang 0,3>FI>0,2; ringan: FI<0,2. Metode volume cairan dada corong: pasien terlentang, dalam injeksi depresi dada corong air hangat, dan kemudian menggunakan jarum suntik untuk mengeluarkan cairan untuk mengukur jumlah air, ini juga merupakan cara untuk menentukan tingkat dada corong, harus mempertimbangkan usia, berat badan dan tinggi badan faktor pasien yang parah bisa sampai sekitar 200ml kapasitas air. Sebagian orang menggunakan metode pengukuran play-doh untuk alasan yang sama.   Alat ini menggunakan sumber cahaya dan metode proyeksi kisi-kisi untuk mengambil gambar kontur bergelombang dari bagian dinding dada yang tertekan. Volume bagian yang tertekan dihitung berdasarkan interval dan jumlah kontur bergelombang, yang dimasukkan ke dalam komputer elektronik melalui konverter digital untuk menentukan tingkat keparahan kelainan bentuk corong dan untuk menilai keefektifan perawatan bedah.   Lobus paru-paru terlihat sempit dan bayangan jantung sebagian besar bergeser ke kiri dengan tekstur yang ditingkatkan di lobus kanan bawah; bagian bawah tulang dada terlihat tertekan ke posterior pada radiografi dada lateral, dekat tulang belakang atau tumpang tindih. Bagian posterior tulang rusuk datar dan bagian anteriornya tajam condong ke bawah, dan batas jantung kanan sering tumpang tindih dengan tulang belakang dengan area radiolusen yang berbeda di tengah-tengah bayangan jantung. Pada pasien individu dengan kasus yang parah, bayangan jantung mungkin terletak seluruhnya di dalam rongga dada kiri, dan pada pasien yang lebih tua, tulang belakang cenderung memiliki kelengkungan lateral. Radiografi dada lateral dapat menunjukkan tubuh sternum yang melengkung ke belakang, dan dalam beberapa kasus, ujung bawah sternum dapat mencapai tepi anterior tulang belakang. Pemeriksaan CT dapat secara jelas menunjukkan tingkat deformitas toraks dan perpindahan jantung di bawah tekanan.   Perawatan diindikasikan bilamana terdapat deformitas yang jelas. Semakin muda usianya, semakin kecil cakupan pembedahan dan semakin baik hasilnya; pada anak-anak yang lebih tua, tulang rusuk yang bertulang harus diangkat dan transfusi darah sering diperlukan.   Ada tiga jenis pembedahan utama: pembalikan sternal, pengangkatan sternal, dan koreksi dada corong torakoskopik lengkap.   Pembalikan sternum   (1) Pembalikan sternum dengan pembuluh darah atas dan bawah dan sternum berujung        Sayatan kulit median pada dada dan perut, atau sayatan melintang di bawah payudara untuk pasien wanita. Otot pectoralis mayor di setiap sisi dibebaskan secara lateral untuk memperlihatkan tulang dada yang cekung dan tulang rusuk yang cacat serta tulang rawan tulang rusuk di kedua sisi, dan otot rektus abdominis dibebaskan di sepanjang tepi luar otot rektus abdominis hingga setinggi umbilikus, dengan titik perlekatan otot rektus abdominis pada tulang rawan tulang rusuk dan proses pedang dipertahankan; tepi bawah lengkung tulang rusuk dipotong, dan pleura pada permukaan bagian dalam tulang dada dan tulang rawan tulang rusuk di kedua sisi dibebaskan dengan jari-jari ke sisi luar tulang dada cekung yang cacat. Otot-otot interkostal dipisahkan pada tingkat ruang interkostal ke-2 dan arteri intra-toraks pada kedua sisi dibebaskan 4-5 cm ke atas dan ke bawah. Tulang dada ditranseksi pada tingkat ini dengan gergaji kawat sehingga tulang dada yang tertekan dan kedua sisi tulang rawan tulang rusuk benar-benar bebas dan kemudian lempeng dada dan tulang rawan tulang rusuk disilangkan dengan arteri torakalis internal dan otot rektus abdominis.   Tulang dada dapat dipangkas dengan tepat untuk meratakan tulang dada dan untuk menghindari kerusakan pada pembuluh intra-toraks. Patahan sternum transversal ditutup dengan jahitan baja tahan karat, dan setiap ujung tulang rawan kosta yang patah dan otot interkostal ditutup dengan jahitan poliester. Tulang rawan kosta yang terlalu panjang dihilangkan selama penjahitan sehingga pelat tulang rawan kosta kosta sternum yang dibalik dapat dipasang pada posisi aslinya dengan sangat tepat.   (ii) Pembalikan sternal dengan tendon rektus abdominis        Perbedaan antara metode ini dan pembalikan sternum dengan vaskularisasi atas dan bawah terletak pada kenyataan bahwa arteri di toraks dipotong dan hanya otot rektus abdominis yang dipertahankan sebagai sumber suplai darah. Operasi ini pada dasarnya sama dengan metode sebelumnya kecuali bahwa sternum ditranseksi dengan cara mengikat dan memotong arteri torakalis interna, kemudian mentranseksi sternum, memutar sternum dan lempeng tulang rawan tulang rusuk 180° dengan ujung otot rektus abdominis, memangkas lempeng sternum yang cacat dan menjahitnya pada posisi semula.   Sternotomi tanpa ujung (metode Wada)        Sayatan melintang dibuat di tengah-tengah tulang dada atau secara bilateral di bawah payudara, otot-otot pectoralis mayor dan rektus abdominis dibebaskan, tulang dada, tulang rawan tulang rusuk, dan tulang rusuk yang cacat terungkap, periosteum tulang rawan tulang rusuk di kedua sisi diiris secara bergantian dari lengkungan tulang rusuk ke atas dari sisi yang sedikit bertulang di mana kelainan bentuk mulai menekan, tulang rawan tulang rusuk dipotong dan tulang rawan tulang rusuk dan otot pektoralis dikupas dari dalam periosteum, tulang dada ditranseksi di daerah interkostal atas di mana tulang dada menekan ke bawah, beberapa otot interkostal yang mungkin melekat utuh dan dipotong dan dipotong. Setelah dibilas dengan larutan antibiotik, plat sternal dipasang pada tangkai sternal dengan kawat yang diputar 180°, tulang rawan tulang rusuk yang tumbuh terlalu banyak dipotong dan kemudian otot dan kulit dijahit dengan jahitan poliester yang dipasang di lokasi tulang rusuk yang sesuai.   Pembalikan sternal dengan tumpang tindih        Untuk beberapa pasien dengan dada bagian atas yang rata atau cekung, pelat sternum dapat dibalik dan bagian depan tulang dada bagian atas dipotong menjadi bentuk miring dan periosteum disisipkan di depan tangkai sternum, sehingga bagian otot dada tumpang tindih dan pelat sternum digerakkan ke atas, tulang dada yang tumpang tindih diperbaiki dengan jahitan kawat dan tulang rawan tulang rusuk ditutup dengan jahitan poliester, dan bagian tulang rawan tulang rusuk yang ditumbuhi juga ditumpang tindih dan ditutup, sehingga kontur toraks pasca operasi lebih memuaskan diperbaiki operasi flip sternal lebih cocok Pembalikan sternum dilakukan dengan membebaskan sisi medial sternum melalui glabella dan memotong tulang rawan tulang rusuk pada awal deformasi, mencoba mempertahankan jaringan kolateral dan pembuluh darah di sekitarnya, memotong sternum pada depresi dengan gergaji sternum dan mengeluarkannya bersama dengan tulang rawan tulang rusuk; mengeluarkan jaringan lunak dari pelat tulang rawan sternum dan memperbaiki pelat dan menempatkannya terbalik pada posisi semula. Tulang dada diperbaiki dengan kawat baja dan tulang rawan tulang rusuk ditutup dengan jahitan poliester yang tumpang tindih; drainase secara rutin ditempatkan di belakang tulang dada.   Pengangkatan sternal Pengangkatan sternal juga dikenal sebagai bedah ortopedi Ravitch. Tulang dada di bawah tulang rusuk ke-2 diangkat cukup bebas. Pelat posterior bagian atas tulang dada, di mana depresi dimulai, di osteotomized secara transversal dan tulang cuneiform autogenous dimasukkan dan dijahit di tempatnya; tulang rawan tulang rusuk ke-2 dipotong ke arah anterior-internal dan posterior-eksternal; ujung medial tulang rawan tulang rusuk di kedua sisi tumpang tindih dengan ujung lateral dan dijahit di tempatnya. Beberapa penulis telah memperbaiki prinsip-prinsip prosedur ortopedi Ravitch, seperti transeksi pelat sternum anterior dan fiksasi internal yang diperkuat dengan potongan titanium logam, dengan hasil yang baik. Penting untuk dicatat bahwa pada anak-anak di bawah usia 10 tahun, tulang dada yang cekung kadang-kadang dapat diangkat hanya dengan menggunakan pengangkatan tulang rusuk toraks, yaitu kekuatan gabungan dari tarikan ke atas dari 3-7 tulang rusuk yang diperpendek yang diangkat.   Koreksi torakoskopi lengkap dari dada corong Teknik torakoskopi invasif minimal untuk pengobatan dada corong melibatkan pembuatan 2-3 (≈1,5cm) lubang kecil di dinding dada tanpa memotong tulang dada dan tulang rusuk. Prosedur ini cocok untuk pasien dengan corong dada mulai dari usia 3 hingga 50 tahun, serta untuk pasien yang gagal diobati dengan pembedahan konvensional. Pengurangan ukuran sayatan sangat mengurangi insiden komplikasi dan penggunaan hanya "sayatan" 1,5 cm di dinding dada mengurangi kerusakan bedah selama prosedur dibandingkan dengan perawatan bedah tradisional untuk dada corong (misalnya pembalikan sternal) yang membuka dada. Waktu pemulihan keseluruhan untuk pasien setelah operasi sangat berkurang.   Namun demikian, para dokter mengatakan bahwa jenis pembedahan ini harus diselesaikan sebelum usia 12 tahun, dan banyak pasien yang menunda pengobatan sampai mereka hampir dewasa, yang tidak hanya meningkatkan rasa nyeri, tetapi juga memengaruhi hasil pengobatan. Pencegahan Ini adalah kelainan familial yang dominan dan tidak ada tindakan pencegahan yang efektif. Pada anak-anak dengan kelainan bentuk toraks yang tidak terlalu parah, tindakan pencegahan harus dilakukan terutama untuk mencegah kejengkelan sekunder.