Seorang pria berusia 78 tahun, yang baru-baru ini menderita distensi abdomen, pada awalnya pernah dioperasi di rumah sakit kami pada tahun 2006 untuk adenoma koriokapiler pada kolon asendens. Pemeriksaan terbaru di rumah sakit kami untuk distensi abdomen menunjukkan rongga perut yang berisi cairan yang luas dengan dugaan metastasis, yang kemudian dikonfirmasi sebagai tumor pseudomukus dengan biopsi tusukan. Pembedahan dilakukan kemarin. Secara intraoperatif, cairan lendir kekuningan dan berdarah seperti jeli yang luas dan berdarah dikeluarkan sejauh mungkin dari tumor, yang beratnya sekitar 5kg. Dua saluran drainase lumen ganda dipasang sebagai persiapan untuk kemoterapi intraperitoneal pasca operasi. Tumor peritoneum pseudomucinous (PMP) adalah tumor peritoneum yang jarang terjadi dengan insidensi sekitar 1 dari 1 juta per tahun. Tumor ini tersebar di seluruh dunia. Pertama kali dinamai oleh Werth pada tahun 1884, PMP ditandai dengan sejumlah besar cairan seperti lendir dalam rongga peritoneum dan beberapa massa seperti jeli lendir dalam peritoneum dan omentum, yang disebut sebagai “perut jeli”. Secara umum diterima bahwa usus buntu adalah sumber utama PMP, dan kemungkinan patogenesisnya adalah proliferasi lesi menyebabkan penyempitan dan penyumbatan lumen usus buntu, yang meningkatkan tekanan dalam rongga usus buntu, secara bertahap melebar dan akhirnya pecah, memerangkap lendir dan sel-sel yang dilepaskan oleh lesi ke dalam rongga peritoneum, di mana mereka terus berkembang biak tanpa batas waktu dan menghasilkan lendir dalam jumlah besar. Masih terdapat perdebatan pada pasien wanita mengenai apakah ovarium merupakan sumber utama PMP, dan analisis imunohistokimia dan alelik baru-baru ini tampaknya lebih mendukung hipotesis asal usus buntu. Tempat asal yang jarang lainnya terus dilaporkan, seperti kolorektum, lambung, saluran empedu, dan pankreas, dengan beberapa PMP yang tidak diketahui asalnya. Spektrum penyakit yang dicakup oleh PMP sangat bervariasi dalam sifat jinak dan ganas, dan oleh karena itu istilah diagnostik PMP bukan merupakan panduan untuk diagnosis, pengobatan, dan prognosis pasien. Ronnett dkk. mengklasifikasikan PMP ke dalam tiga kategori: (1) mucinosis adenomatosa peritoneal difus (DPAM), ditandai dengan sejumlah besar lendir ekstraseluler yang hanya mengandung beberapa sel epitel mukin yang berkembang biak tanpa anisotropi seluler yang jelas dan dengan atau tanpa lesi adenomatosa mukin primer yang terkait; jenis ini lazim terjadi pada 59,7% kasus. (2) Adenokarsinosis musinosa peritoneal (PMCA), ditandai dengan sel epitel musinosa yang lebih banyak dengan ciri-ciri struktural dan karakteristik sitologi karsinoma, dengan atau tanpa lesi adenomatosa musinosa primer yang menyertainya, 27,5% kasus. (3) Tipe menengah. Klasifikasi ini memiliki signifikansi prognostik, dengan tingkat kelangsungan hidup 5 tahun yang disesuaikan dengan usia 84% pada kelompok DPAM dan hanya 6,7% pada kelompok PMCA. PMP memiliki komponen seluler yang rendah, sel yang relatif terdiferensiasi dengan baik, sedikit limfatik dan metastasis jauh, dan status umum sebagian besar pasien baik, sehingga PMP sebagian besar dianggap sebagai ganas fungsional. Sebagian besar pasien dengan PMP memiliki onset yang berbahaya, perkembangan yang lambat, dan kurangnya spesifisitas gejala, sehingga sering ditemukan secara tidak terduga ketika diagnosis radang usus buntu atau tumor ovarium diusulkan untuk operasi caesar. Terdapat tingkat kesalahan diagnosis yang tinggi dan penundaan pengobatan. Tanda dan gejala yang umum terjadi adalah nyeri perut (sering kali mirip dengan radang usus buntu akut), massa perut (pada wanita yang paling sering dicurigai sebagai tumor ovarium), perut kembung, pembesaran lingkar perut yang progresif, mual, muntah, malaise, kehilangan nafsu makan, hernia baru (hernia inguinalis sering kali terjadi), penurunan berat badan, dan lain-lain. Pencitraan penting dalam penyakit ini. Ultrasonografi dan CT lebih sering digunakan dan tanda-tanda yang terlihat termasuk cairan seperti lendir sebagai kepadatan lemak, tanda tekanan bergigi di permukaan hati dan limpa, tanda-tanda asites masif, usus halus yang terbagi terkonsentrasi di tengah perut (tetapi dengan sebagian besar diameter internal yang normal dan tidak ada perubahan kompresi yang jelas), dan penebalan seperti panekuk dan kalsifikasi arkuata yang sugestif. CEA, CA19-9 dan CA125 dapat meningkat pada pasien dengan PMP, terutama CEA, yang sangat penting dalam PMP. Penanda tumor tindak lanjut setelah pengobatan dapat berguna dalam memprediksi kekambuhan. Asites PMP yang khas adalah sejumlah besar cairan seperti lendir, yang sulit bergerak dan seringkali tidak mudah dikeluarkan dengan laparotomi. Beberapa pasien dengan PMP juga dapat muncul sebagai eksudat tanpa lendir yang jelas, atau bahkan sebagai cairan berdarah. Pemeriksaan histologis adalah standar emas untuk diagnosis. Pembedahan adalah pengobatan pilihan untuk PMP, dengan operasi pengecilan yang merupakan prosedur yang paling umum. Prosedur ini sederhana dan mudah dilakukan, dengan insiden komplikasi yang relatif rendah, dan cocok untuk semua pasien PMP. Namun, prosedur ini rentan terhadap kekambuhan. Pembedahan radikal adalah pengangkatan semua lesi, mengurangi kekambuhan dan memungkinkan hasil pengobatan yang lebih baik. Namun, pendekatan bedah ini memakan waktu, kompleks, berisiko dan memiliki banyak komplikasi. Kemajuan pembedahan baru seperti penggunaan laparoskopi dan penyedotan dengan panduan ultrasound juga telah dilaporkan baru-baru ini. Pengobatan lain termasuk radioterapi, imunoterapi (injeksi intraperitoneal agen streptokokus, OK-432), agen mukolitik dan terapi fotodinamik (penyinaran laser), yang semuanya telah dilaporkan pada beberapa kasus dan kemanjuran klinisnya sulit untuk dievaluasi. Penyakit ini cenderung kambuh, dengan sekitar 50% kasus kambuh dalam waktu 2,5 tahun dan sebagian besar pasien yang kambuh adalah tipe PMCA; Harshen dkk. 2003 melaporkan tingkat kelangsungan hidup 5 tahun secara keseluruhan sebesar 10% – 75% untuk pasien dengan PMP, dengan rata-rata 50%, dan Mayo Center melaporkan tingkat kelangsungan hidup 5 tahun dan 10 tahun masing-masing sebesar 53% dan 32%, dengan rata-rata kelangsungan hidup 5,9 tahun.