Lupus adalah penyakit autoimun yang dapat mempengaruhi semua sistem tubuh. Penderita lupus sering berbicara tentang lupus, tetapi ini adalah penyakit yang mengancam jiwa dengan tingkat kelangsungan hidup lima tahun yang sangat rendah jika tidak diobati secara aktif. Saya telah berjuang berdampingan dengan teman-teman “lupus” saya selama hampir 30 tahun, dan saya telah menerima banyak sekali surat ucapan terima kasih dari teman-teman “lupus” saya (proporsi terbesar surat dari pasien).
Pengalaman 1 Lupus adalah penyakit kronis, yang relatif berbahaya dan rumit, dan harus dirawat di rumah sakit biasa.
Lupus dapat mempengaruhi organ tubuh mana pun, terutama ginjal, sistem saraf pusat dan sistem darah, dan mudah salah didiagnosis dan salah diobati. Banyak klinik kecil atau “pekerja ajaib” sering menyesatkan pasien, menggunakan nama-nama seperti “leluhur”, “pengobatan tradisional Tiongkok” dan “pemberantasan”. “Formula rahasia” digunakan sebagai pengganti semua obat yang diresepkan oleh rumah sakit biasa, yang menghabiskan banyak uang tetapi memiliki efek yang kecil, dan juga menunda masa pengobatan terbaik, yang akhirnya menyebabkan kematian pasien. Sebagai catatan, lupus adalah kondisi yang kompleks dan selalu berubah-ubah, yang sering kali muncul dengan masalah yang tidak terduga dan memerlukan penanganan multidisiplin, terutama dari para ahli reumatologi. Banyak obat yang tidak boleh dihentikan begitu saja, termasuk hormon dan hidroksiklorokuin.
Pengalaman 2: Menjaga suasana hati pasien lupus tetap bahagia dapat membantu keberhasilan pengobatan.
Menurut pengamatan saya, pasien lupus sering kali sangat baik, sering kali sangat sukses dalam karir dan studi mereka. Mereka sering kali memiliki kepribadian khas lupus, seperti sentimental, menuntut kesempurnaan, dan suka melakukan hal-hal yang ekstrem. Ciri-ciri kepribadian ini sedikit banyak terkait dengan timbulnya penyakit. Jadi, begitu Anda menderita lupus, Anda perlu keluar dari jalur, jangan menuntut dan jaga suasana hati Anda tetap bahagia. Mendengarkan musik nostalgia atau lagu-lagu rohani Kristen akan membuat pasien merasa sangat tenang dan santai.
Pelajaran 3: Pilih obat yang tepat sesuai dengan tingkat keparahan presentasi klinis pasien
Secara umum, hormon, hidroksiklorokuin dan/atau metotreksat dan/atau thalidomide cukup untuk mereka yang tidak memiliki keterlibatan organ apapun dan hanya dengan artritis, ruam, demam dan malaise, sering kali dengan dosis moderat hormon oral [0, 5mg/(kg, d)]. Dalam kasus keterlibatan satu atau lebih organ penting, dosis hormon oral sering lebih tinggi, membutuhkan lebih dari 1 mg/(kg, d) prednison, mungkin terapi kejut jangka pendek dengan hormon dan imunoglobulin, dan kombinasi terapi imunosupresif, termasuk siklofosfamid, mikofenolat, siklosporin, tacrolimus, azathioprine atau leflunomide, dengan obat utama yang digunakan dalam induksi periode remisi adalah, lini pertama siklofosfamid atau mikofenolat, siklosporin, tacrolimus atau leflunomide pada lini kedua, dan rituximab (melphalan) pada lini ketiga. Terapi pemeliharaan lini pertama terutama azatioprin atau mikofenolat. Dari semua hal di atas, hormon dan hidroksiklorokuin harus menjadi dasar pengobatan untuk semua pasien dengan lupus dan biasanya tidak boleh dihentikan secara ringan kecuali terjadi efek samping serius yang tidak dapat dipulihkan.
Pengalaman 4. Seni memilih obat imunosupresif
1. Agen imunosupresif yang paling sering digunakan untuk pengobatan lupus adalah siklofosfamid dan mikofenolat, dan rejimen disesuaikan hanya setelah 6 bulan terapi induksi (kecuali jika ada kerusakan yang signifikan pada 3 bulan) dan dapat dipertukarkan satu sama lain jika pengobatan tidak efektif. Mycophenolate harus lebih disukai untuk pasien yang lebih muda dengan kebutuhan kesuburan berikutnya, insufisiensi hati dan ginjal ringan dan keadaan keuangan yang sederhana. Keuntungan utamanya adalah efikasi yang serupa dengan syok siklofosfamid tetapi toksisitas hati dan ginjal yang lebih sedikit, mielosupresi, amenorea, alopesia dan infeksi berat dan pembalikan vaskularisasi ginjal. Meskipun mycophenolate tidak menyebabkan amenorea pada pasien dan dapat mempertahankan kesuburan, namun mycophenolate bersifat teratogenik terhadap janin dan dihentikan setidaknya 6 minggu sebelum pembuahan (ini adalah waktu penghentian terpendek dari imunosupresan yang dipasarkan). Penting untuk dicatat bahwa dosis yang digunakan untuk mycophenolate pada populasi nasional tidak boleh setinggi di luar negeri dan harus dibatasi hingga 2 gram per hari. Guncangan siklofosfamid harus dipilih untuk pasien yang lebih tua yang telah memiliki anak, tidak memiliki persyaratan untuk melahirkan anak dan berada dalam situasi keuangan yang buruk. Regimen EULAR dari guncangan siklofosfamid dosis rendah (0,4-0,6 g setiap 2 minggu) lebih disukai, karena memiliki kemanjuran yang sama dengan rejimen NIH dari guncangan siklofosfamid dosis tinggi (0,8-1,0 g sebulan sekali), dan terjadinya infeksi, amenorea, dan reaksi gastrointestinal. kurang. Namun, terlepas dari rejimennya, disarankan untuk melakukan tes fungsi hati, darah dan urin sebelum syok berikutnya untuk deteksi dini kemungkinan efek samping seperti hepatotoksisitas, penekanan sumsum tulang, sistitis hemoragik dan fibrosis kistik. Pada lupus yang parah (nefritis lupus akut, ensefalopati lupus, dll.), untuk mengendalikan penyakit dengan cepat, siklofosfamid dapat diberikan secara intravena pada 0,2g setiap hari atau 0,4 ~ 0,6g seminggu sekali secara paralel dengan hormon syok, di bawah pemantauan ketat terhadap efek samping. Jika rejimen di atas tidak efektif selama 7-10 minggu, pengobatan harus diubah. Untuk mencegah tumor dan fibrosis kistik yang mungkin terjadi dengan penggunaan siklofosfamid jangka panjang, total durasi penggunaan siklofosfamid sebagian besar dibatasi hingga enam bulan atau dosis total 12g atau kurang, dengan peralihan berikutnya ke obat lain atau setidaknya interval pengobatan yang lebih lama. Ada kekhawatiran yang meningkat tentang toksisitas siklofosfamid dalam menyebabkan amenorea, dengan wanita berusia sekitar 30 tahun kemungkinan paling banyak menderita (dosis kumulatif 8 g dianggap sebagai dosis risiko), meningkat 1 g untuk setiap tahun usia dan menurun 1 g untuk setiap usia 2 tahun. Untuk memastikan perlindungan fungsi ovarium, terapi pseudo-menopause dapat digunakan, menggunakan leuprolide 3, 75mg (dibelah dua untuk berat <50kg) secara subkutan atau intramuskular, setiap 4 minggu sekali selama 3-6 bulan, dimulai 2 minggu sebelum siklofosfamid (tidak boleh digunakan pada saat yang sama dengan siklofosfamid, karena dapat menyebabkan kerusakan ovarium). Leflunomide juga dapat digunakan pada pasien lupus dengan gejala sendi dan nefritis: lebih kecil kemungkinannya untuk menginduksi ketidakteraturan menstruasi dan reaksi gastrointestinal daripada siklofosfamid, tetapi masih ada beberapa kerusakan hati, berkurangnya sel darah putih, peningkatan tekanan darah dan penurunan berat badan. 3. Untuk lupus nefritis tipe V atau lupus dengan trombosit yang dominan berkurang, siklosporin A atau tacrolimus dapat digunakan. Keuntungan terbesar dari siklosporin A dan tacrolimus adalah rendahnya myelosupresi dan rendahnya kemungkinan teratogenisitas janin selama kehamilan. Cyclosporine A kurang manjur tetapi memiliki potensi yang sedikit lebih besar untuk menginduksi hipertensi, hiperplasia gingiva, hiperurisemia dan kerusakan ginjal, sementara Tacrolimus lebih manjur dan juga membawa risiko menginduksi kerusakan ginjal dan glukosa darah tinggi, tetapi memiliki lebih sedikit efek samping lainnya. Kedua obat ini tidak digunakan bila fungsi ginjal tidak normal atau bila ada penyakit vaskular trombotik (endotelium yang menebal dan peningkatan tekanan darah) dalam patologi ginjal. Selama penggunaan, disarankan untuk memantau kadar darah dengan cermat. 4. Azathioprine dapat digunakan untuk pemeliharaan dan konsolidasi lupus dengan persyaratan reproduksi dan lesi ginjal interstitial yang menonjol. Keuntungan terbesar azatioprin adalah teratogenisitas janin yang rendah dan induksi tumor yang rendah, tetapi ada risiko kerusakan hati dan mielosupresi parah, yang dapat dihindari secara efektif dengan deteksi sebelumnya dari polimorfisme gen mercaptopurine methyltransferase (TPMT) fungsional dan pemilihan dosis dan dosis obat sesuai dengan metabolisme enzim ini. Pelajaran 5: Pada lupus yang parah, terapi multi-target jangka pendek diindikasikan untuk mencapai hasil yang cepat Regimen pengobatan yang menggabungkan beberapa agen imunosupresif dibagi menjadi dua jenis utama. (1) Siklofosfamid terpusat: dikombinasikan dengan metotreksat atau mikofenolat atau raphenazole atau leflunomide atau FK506 atau siklosporin A atau azathioprine atau melphalan. (2) Mikofenolat yang dipusatkan dalam kombinasi dengan FK506 atau siklosporin A atau reagulan poliglukosida atau leflunomid atau melphalan. Namun, mycophenolate tidak dikombinasikan dengan azathioprine, karena keduanya memblokir sintesis purin, dan siklosporin A tidak dikombinasikan dengan FK506, karena keduanya adalah inhibitor neurokalsiferol, yang merupakan penghambat aktivasi sel-T awal. Pengalaman 6: Lupus yang dikombinasikan dengan trombositopenia harus diobati sesuai dengan prosedur tertentu 1. Pertama-tama, perlu untuk mengecualikan apakah ada purpura trombotik trombositopenik sekunder karena penyakit ini lebih agresif dan sangat berbeda dari pengobatan penyebab lain dari pengurangan trombosit. Ketika pasien datang dengan perdarahan, anemia hemolitik mikrovaskular, gejala neuropsikiatri, demam dan kerusakan ginjal, tes laboratorium memiliki anemia sedang hingga berat, retikulosit yang meningkat, peningkatan hemoglobin bebas plasma, sel darah merah berinti, dan sel darah merah yang terlihat dalam film darah. Jika terdapat anemia sedang sampai berat, retikulosit yang meningkat, peningkatan hemoglobin bebas plasma, sel darah merah berinti dan fragmen sel darah merah, hiperplasia kompensasi dari garis keturunan merah dan megakariosit di sumsum tulang, tetapi tes koagulasi normal, tes Coomb negatif dan ADAMTS13 sangat berkurang, maka purpura trombotik trombositopenik sekunder harus dipertimbangkan dan pertukaran plasma dan transfusi plasma harus lebih disukai. 2. Cari infeksi virus gabungan, terutama infeksi sitomegalovirus: jika pasien mengalami demam, transaminase tinggi, penurunan neutrofil, dan peningkatan limfosit atipikal, tes seperti antigen MCV-PP65 dan TORCH-IgM perlu dilakukan. Setelah infeksi sitomegalovirus dikonfirmasi, dosis hormon tidak ditingkatkan tetapi diturunkan, dan gansiklovir dan imunoglobulin ditambahkan. 3. Kecualikan kemungkinan faktor pengobatan. Banyak antibiotik dan heparin dapat menyebabkan trombosit lebih rendah dan segera dihentikan. 4. Setelah ditentukan bahwa lupus itu sendiri yang menyebabkan trombositopenia, tes pengetikan harus dilakukan untuk membedakan antara sel Th2 / B (imunitas humoral, sel Th2 yang memproduksi IL-4, IL-5 dan IL-10) atau sel Th1 (imunitas seluler, memproduksi IFN-γ, TNF-α, IL-2 dan IL-3, dll) yang dimediasi oleh trombositopenia imun atau keduanya. Jika gamma-interferon dan interleukin-2 yang meningkat dalam darah dan sel T positif ganda CD4+IFN-γ+ yang meningkat dengan flow cytometry diperiksa, ini menunjukkan trombositopenia imun yang dimediasi sel Th1, yang dapat diobati dengan globulin anti-timosit, mikofenolat, tacrolimus, atau fludarabine; jika antibodi anti eritrosit, leukosit, dan trombosit yang meningkat diperiksa atau CD5+CD20+CD19+ Sel B tipe B1 atau peningkatan proporsi sel T positif ganda IL-4+CD4+ menunjukkan hemositopenia imun yang dimediasi sel Th2/B, yang dapat diobati dengan hormon, imunoglobulin, siklofosfamid atau melphalan (efisiensi total sekitar 80%) atau vincristine (1-2mg/w). Manapun dari mekanisme di atas yang menyebabkan trombositopenia, terapi konsolidasi dengan siklosporin 3-5mg/kg, d (efektif setelah 2-3 minggu) diperlukan setelah pengendalian penyakit. Pengobatan dengan glukokortikoid yang dikombinasikan dengan gammaglobulin lebih efektif daripada glukokortikoid atau gammaglobulin saja, dan membutuhkan waktu lebih sedikit agar trombosit kembali normal. Imunoglobulin dapat dengan cepat meningkatkan jumlah trombosit tetapi tidak mengobati akar penyebab trombositopenia, efeknya berlangsung 3-4 minggu dan obat lain diperlukan untuk mempertahankan kemanjuran. Metode lain seperti Danazol 400-800mg/d (ditingkatkan setelah 2-12 minggu), hidroksiklorokuin, splenektomi, atau transplantasi sel punca hematopoietik autologus juga dapat digunakan. Bagi mereka yang mengalami trombositopenia rekalsitran parah yang mengancam jiwa, faktor pertumbuhan trombosit dapat digunakan. Obat-obatan tersebut termasuk interleukin 11 manusia rekombinan (megakariositosis), trombopoietin manusia rekombinan dan agonis reseptor trombopoietin [Romiplostim dan Eltrombopag]. Pelajaran 7: Kehamilan Lupus harus memerlukan minum obat, bukan menghentikannya. Kehamilan pada pasien lupus harus stabil selama minimal 6 bulan dengan lupus dan klirens kreatinin 50 ml/menit atau lebih, sebaiknya dinilai oleh rheumatologi dan obstetri dan ginekologi setidaknya setiap 4 minggu. Untuk mencegah kekambuhan, hidroksiklorokuin dan/atau hormon dosis rendah harus selalu digunakan. Untuk kekambuhan pada awal kehamilan, aborsi dianjurkan, sedangkan untuk kekambuhan pada pertengahan hingga akhir kehamilan, dosis hormon dapat ditingkatkan dan azatioprin atau tacrolimus atau siklosporin A, yang kurang toksik terhadap janin, dapat digunakan. Untuk mencegah risiko pre-eklampsia, aspirin dosis rendah dapat ditambahkan. Dengan sindrom antifosfolipid yang sudah mapan, dosis profilaksis atau dosis terapeutik heparin molekul rendah juga diindikasikan. Pelajaran 8: Antikoagulan dan ACEI dan/atau analog ARB harus dipertimbangkan untuk proteinuria persisten dengan penyakit tidak aktif Karena banyak penelitian telah menemukan bahwa proteinuria persisten dapat dikaitkan dengan trombosis intra-glomerular, terutama dengan adanya sindrom nefrotik dengan albumin <20g/L dan antibodi antifosfolipid yang persisten, aspirin dan heparin molekul rendah diindikasikan. ACEI dan/atau ARB dapat memperbaiki fungsi glomerulus dan membantu mengurangi protein urin. Ketika protein urin 24 jam di atas 0,5g, ACEI/ARB dapat mengurangi kebocoran protein urin sebesar 30% dan secara signifikan menunda perkembangan penyakit ginjal. Pada beberapa pasien dengan protein urin yang sulit diatasi, penggunaan herbal seperti Radix et Rhizoma, Astragalus atau kapsul Flavin dapat membantu mengurangi protein urin. Pengalaman 9. Pengobatan ajuvan untuk lupus tidak boleh diabaikan 1. Osteoporosis: Osteoporosis rentan terjadi selama pengobatan dan hal-hal berikut ini harus diperhatikan: berhenti merokok; hindari asupan kafein yang berlebihan dan konsumsi alkohol yang berlebihan; perbanyak makanan tinggi kalsium; berolahraga dengan tepat; hindari jatuh; periksa kepadatan tulang secara teratur, biasanya setiap enam bulan hingga satu tahun sekali, dan tambahkan obat anti-osteoporosis begitu kepadatan tulang menurun. Dua yang pertama adalah obat oral yang perlu diminum saat perut kosong dengan banyak air dan dalam posisi tegak untuk mencegah esofagitis yang disebabkan oleh tinggal di kerongkongan, sedangkan yang terakhir adalah obat intravena yang hanya digunakan setahun sekali dan lebih cocok untuk pasien yang biasanya tidak punya waktu untuk mengunjungi klinik. osteoporosis. Selain itu, ada obat yang mendorong pembentukan tulang, fragmen hormon paratiroid, yang dapat dipertimbangkan bagi mereka yang menderita osteoporosis parah. 2, hiperlipidaemia: ketika LDL melebihi 2, 58 mmol/L (100mg/dl)], untuk menghentikan aterosklerosis, buatlah obat penurun lipid statin. 3, keringat berlebih: gunakan Liu Wei Di Huang Wan untuk keringat berlebih yang disebabkan hormon dan Yu Ping Feng San untuk keringat berlebih. 4.Rash: gunakan Xiliotoxin atau Tacrolimus atau Eudragol secara topikal, sambil mengonsumsi hidroksiklorokuin oral + penghentian reaksi + Leigongteng (2 tablet/hari) dan mengonsumsi tanduk kijang Cina untuk efek yang baik. 5, fibrosis paru: gunakan Jin Shui Bao, kapsul Bai Ling atau asetilsistein atau pifidon. 6. Immunocompromised: Pasien dengan lupus yang telah menggunakan hormon dan imunosupresan selama lebih dari enam bulan harus diperiksa fungsi kekebalan tubuhnya, dan jika mereka immunocompromised, mereka harus mempertimbangkan untuk mengonsumsi plasenta atau larutan oral keju nuklir, yang lebih baik untuk mencegah infeksi.