Obat utama yang digunakan dalam pengobatan hiperinsulinemia kongenital termasuk diazoksida dan octreotide. Diazoxide adalah obat pilihan untuk pengobatan hiperinsulinemia kongenital. Biasanya dicoba selama 7-10 hari setelah diagnosis pada anak-anak. Kisaran dosisnya adalah 5-15mg/kg/hari untuk melihat apakah anak merespons secara efektif terhadap pengobatan diazoksida. Jika anak tidak merespons diazoksida, octreotide dapat digunakan sebagai langkah berikutnya. Kisaran dosisnya adalah: 5-20ug/kg/hari. Sebagian besar anak yang tidak menanggapi diazoksida akan menanggapi octreotide. Namun demikian, obat ini mahal, memerlukan beberapa suntikan subkutan setiap hari dan cenderung mengembangkan toleransi yang cepat, yang sangat membatasi penggunaan klinisnya secara luas dan jangka panjang.