Prognosis untuk hiperinsulinemia kongenital tergantung pada jenis dan tingkat keparahan hiperinsulinemia yang dimiliki anak. Komplikasi yang paling serius dan berlangsung lama adalah kerusakan otak, dan anak-anak juga menunjukkan kemampuan belajar yang rendah, episode hipoglikemia dan cerebral palsy. Anak-anak yang secara efektif diobati dengan diazoksida memiliki prognosis jangka panjang yang baik, tetapi memerlukan kunjungan tindak lanjut yang sering untuk memastikan keamanan obat dan untuk membuat penyesuaian dosis. Setelah pankreatektomi subtotal, anak-anak dengan bentuk difus masih berisiko mengalami hiperinsulinemia dan mungkin masih memerlukan pemberian makan yang sering dan obat-obatan medis untuk menghentikan hipoglikemia setelah operasi. Sebagian anak memerlukan beberapa kali operasi pankreas akibat kekambuhan, dan sebagian lainnya mungkin mengalami diabetes tipe 1 permanen akibat pankreatektomi yang berlebihan. Karena kehilangan enzim pankreas, beberapa anak mungkin mengalami gangguan penyerapan makanan usus dan dapat diobati dengan terapi penggantian enzim pankreas jika perlu. Anak-anak dengan penyakit fokal dapat disembuhkan dengan berhasil mengangkat bagian pankreas yang sakit. Anak-anak dengan tipe ini tidak berisiko terkena diabetes atau gangguan penyerapan makanan usus. Kesimpulannya, karena patogenesis CHI telah dijelaskan dalam beberapa tahun terakhir, kemajuan pesat telah dibuat dalam diagnosis dan pengobatannya. Untuk anak-anak yang didiagnosis dengan CHI, pengobatan eksperimental dengan diazoksida direkomendasikan sebagai langkah pertama. Untuk CHI yang gagal merespons pengobatan medis, jenis histologis pankreas dapat diprediksi dengan tes yang relevan sehingga prosedur bedah yang tepat dapat dipilih untuk pengobatan. Ketika aplikasi klinis teknik PET Scan [18F]-L-DOPA PET sulit dilakukan, analisis genetik dapat digunakan sebagai prediktor pelengkap untuk pementasan diagnostik CHI tipe parah.