Tujuan pengobatan untuk hiperinsulinemia kongenital (CHI) adalah: untuk mencegah kerusakan otak akibat episode hipoglikemia yang berulang-ulang; untuk menetapkan protokol khusus untuk diagnosis dan pengobatan; dan untuk mendorong anak mengembangkan kebiasaan makan normal sambil memastikan toleransi puasa yang aman. Perawatan mencakup intervensi medis dan bedah. Pengobatan yang berhasil harus memungkinkan anak untuk mempertahankan konsentrasi glukosa darah 3,9 mmol/L atau lebih dengan kebiasaan makan yang sesuai dengan usia. 1. Perawatan internal, termasuk pemberian makan dan obat-obatan, dll. (1) Sedasi glukosa intravena: glukosa dosis tinggi akut: 0,2g/kg, seperti 10% glukosa 2ml/kg, untuk memperbaiki hipoglikemia berat; pertahankan laju sedasi glukosa pada 6-8mg/kg/menit, dan tingkatkan dosis sedasi glukosa jika perlu untuk mempertahankan glukosa darah di atas 3,9mmol/L. (2) Pemberian makan: Berikan gula oral atau karbohidrat lain kepada anak sesuai dengan jadwal tertentu untuk mencegah terjadinya hipoglikemia. Apabila anak tidak bisa makan secara normal, pemberian makanan melalui hidung bisa digunakan. (3) Pengobatan: ① Diazoxide: Setelah diagnosis CHI ditetapkan, pengobatan eksperimental dengan diazoxide harus dimulai pada anak. Diazoxide adalah pembuka saluran kalium dan merupakan pengobatan utama dan pilihan untuk CHI. Ini berikatan dengan subunit SURl dari saluran kalium peka KATP, membuat saluran kalium terbuka dan menghambat sekresi insulin dari sisi-I. Efek samping yang umum termasuk penyimpanan natrium dan air. Dosis awal diazoksida adalah 5mg/kg/d (5-15mg/kg/d) secara oral sekali atau dua kali sehari, secara bertahap meningkatkan dosis sesuai dengan kondisi anak; pada saat yang sama, efek diazoksida juga harus ditingkatkan dengan dihidrokoumarazid dan terjadinya oedema harus dikurangi. Waktu paruh diazoksida panjang dan oleh karena itu, kemanjuran diazoksida harus dievaluasi setidaknya 5 hari setelah pengobatan. GDH-HI, GcK-HI, SCHAD-HI dan KATP-HI karena mutasi dominan ABCC8 yang langka biasanya diobati dengan baik dengan diazoksida. Sebagian besar pasien dengan KATP-HI yang disebabkan oleh ABCC8, mutasi genetik KCNJll tidak diobati dengan diazoksida karena saluran kalium mereka tidak berfungsi. Octreotide: Pasien dengan KKFP-HI yang gagal merespons pengobatan diazoksida dapat diobati lebih lanjut dengan octreotide. Octreotide adalah analog flash penghambat hormon pertumbuhan yang dapat disuntikkan dalam jangka panjang dan merupakan penghambat potensial pelepasan insulin. Dosis awal adalah 5ug/kg/d subkutan tiga hingga empat kali sehari. Octreotide memiliki efek terapeutik awal yang baik pada sebagian besar anak-anak, tetapi dapat menurunkan tingkat reseptor faktor penghambat hormon pertumbuhan sapi dalam sel B, membuat obat ini kurang sensitif, dan oleh karena itu sering memicu toleransi yang cepat segera setelah pemberian, membatasi penggunaan jangka panjangnya. (iii) Glukagon: Glukagon memobilisasi glikogen hati untuk melepaskan glukosa dan meningkatkan kadar glukosa darah. Obat ini dapat digunakan untuk meningkatkan kadar glukosa darah secara cepat apabila kadar glukosa darah anak sangat rendah, tetapi tidak dapat makan. 2. Perawatan bedah Banyak anak dengan KATP-HI tidak merespons terhadap perawatan medis dan memerlukan berbagai tingkat reseksi pankreas untuk mempertahankan kadar glukosa darah pada tingkat normal. Prosedur bedah pilihan tergantung pada kelas histologis anak dengan hiperinsulinemia kongenital. Pasien dengan KATP-HI difus biasanya memerlukan pankreatektomi subtotal, tetapi prosedur ini tidak menyebabkan kesembuhan pada semua anak. Pada anak-anak dengan KATP-HI fokal, hanya bagian pankreas yang mengandung lesi yang dibuang secara selektif (pankreatektomi parsial selektif) dan anak tersebut sembuh.