Gambaran Umum Leher Miring Spastik

Spastic squint adalah bentuk distonia fokal yang paling umum dan terjadi pada orang dewasa dengan usia rata-rata sekitar 40 tahun. Manifestasi klinisnya adalah kejang yang tidak terkendali atau klonus pada otot serviks yang disebabkan oleh impuls abnormal dari sistem saraf pusat, yang mengakibatkan kemiringan dan pemuntiran kepala dan leher yang tidak disengaja, sehingga mengakibatkan hiperaktif dan postur tubuh yang tidak normal, yang dapat disertai dengan nyeri kejang pada otot-otot yang terkait, biasanya melibatkan otot sternokleidomastoid, trapezius, sefalicus dan skapularis. Etiologi: Penyebab pastinya tidak diketahui. Ada semakin banyak bukti bahwa faktor genetik (lebih dari 20 gen seperti DYT6 dan DYT7 telah ditemukan terkait dengan perkembangan distonia) terkait erat dengan penyakit ini; faktor psikologis juga merupakan bagian besar dari penyebab timbulnya gejala. Tipologi klinis: 1. Tipe rotasi: rotasi kejang atau klonik yang tidak disengaja pada kepala ke satu sisi di sekitar sumbu longitudinal tubuh. Menurut kemiringan kepala dan sumbu longitudinal, ada tiga subtipe: rotasi horizontal, rotasi ke belakang, dan rotasi fleksi ke depan. 2. Fleksi ke depan: fleksi spasmodik atau klonik yang tidak disengaja dari kepala ke arah dada. 3 . Tipe miring ke belakang: fleksi kejang atau klonik yang tidak disengaja pada kepala ke arah dada, dengan wajah menghadap ke langit. 4. Kemiringan lateral: kepala miring secara spastik atau paroksismal yang tidak disengaja menjauhi sumbu longitudinal ke kiri atau kanan. Faktanya, gejala mata juling spastik bervariasi, dengan sebagian besar bermanifestasi sebagai kombinasi dari beberapa jenis postur tubuh yang tidak normal. Gejala biasanya diperburuk oleh aktivitas, berjalan, perubahan suasana hati, kelelahan atau rangsangan sensorik, berkurang saat diam dan menghilang setelah tidur. Pengobatan: 1. Obat-obatan dan suntikan Botox lokal Obat-obatan mungkin efektif pada tahap awal, tetapi terbatas dan berumur pendek, seperti diazepam, baclofen dan, Antan dan haloperidol, dll., yang mungkin berguna pada tahap awal untuk mengurangi tingkat kejang, dan kurang efektif pada tahap tengah dan akhir. Perawatan injeksi toksin botulinum lokal adalah metode yang sederhana, aman dan efektif untuk meredakan gejala dan meningkatkan kualitas hidup dalam jangka pendek, dan dapat dipertahankan selama 3-6 bulan dengan satu kali injeksi. 2 . Perawatan bedah (1) Perawatan bedah tradisional ① Neurotomi selektif: operasi ini lebih matang, terarah, efektif, dan dengan lebih sedikit komplikasi. Efeknya memuaskan untuk tipe rotasi atau dikombinasikan dengan tipe fleksi ke depan/supinasi ke belakang. Pembedahan ini lebih invasif dan kadang-kadang spastisitas tidak sepenuhnya hilang atau kambuh lagi. Prosedur Fostor-Dandy adalah pemotongan intradural pada akar C1-4 anterior bilateral dan akar saraf parasimpatis bilateral, tetapi karena gangguan fisiologis yang besar, semakin besar pemotongan semakin jelas efek sampingnya, seperti kelemahan leher dan kesulitan menelan. Komplikasi pasca operasi sangat banyak dan jarang digunakan. (iii) Dekompresi mikrovaskuler: Ini adalah dekompresi mikrovaskuler bilateral pada saraf kolateral dan akar saraf di atas C2. Hal ini telah dipertanyakan karena jumlah otot yang biasanya terlibat dalam diastasis spastik dan fakta bahwa alasannya sama sekali berbeda dari pemahaman etiologi distonia saat ini. (4) Gangguan inti motorik otak stereotaktik: menargetkan pallidum, inti thalamic lateral ventral, Froel-H dan inti thalamic sentral, dll. Penggunaannya semakin berkurang karena efisiensi yang rendah dan kemungkinan komplikasi yang serius. (2) Stimulasi Otak Dalam (DBS): menargetkan nukleus thalamik (STN) atau nukleus medial pallidum (Gpi). Dibandingkan dengan gangguan stereotaktik, DBS memiliki karakteristik yang dapat dimodifikasi, komplikasi yang lebih sedikit, dan keamanan yang lebih tinggi, dan secara bertahap menjadi pengobatan utama untuk juling kejang.