Amiloidosis adalah sindrom klinis di mana amiloid disimpan di antara sel-sel berbagai organ di dalam tubuh karena berbagai penyebab, yang mengakibatkan kegagalan progresif pada organ yang terkena. Meskipun merupakan penyakit jinak, masih belum ada obatnya dan terdapat angka morbiditas dan mortalitas yang tinggi dalam beberapa tahun setelah diagnosis. Penyebab amiloidosis tidak diketahui dan dapat bersifat turunan atau didapat. Insiden amiloidosis lebih tinggi pada wanita daripada pria, dengan wanita memiliki onset yang lebih awal dan penyakit yang lebih parah. Usia umum timbulnya penyakit ini adalah 15 hingga 60 tahun. Manifestasi klinis Manifestasi klinis amiloidosis saluran napas diklasifikasikan menjadi tiga jenis, tergantung pada luas, derajat, dan lokasi pengendapan bahan amiloid: 1. Amiloidosis fokal pada saluran napas bagian atas, dengan lokasi yang paling sering ditemukan adalah laring; dan 2. Amiloidosis trakeobronkial, yang diklasifikasikan sebagai fokal atau menyebar. Amiloidosis fokal adalah yang paling umum; 3, amiloidosis paru, termasuk amiloidosis tunggal, multipel, fusi nodular, dan difus septum alveolar. Diantaranya, manifestasi klinis amiloidosis trakea-bronkial: sering subakut, bermanifestasi sebagai dispnea progresif, mengi, batuk, pneumonia berulang, dan hemoptisis. Manifestasi klinis bervariasi sesuai dengan lokasi timbulnya. Pada pasien dengan keterlibatan saluran napas tengah, gejalanya terutama bermanifestasi sebagai gejala obstruktif saluran napas. Keterlibatan saluran napas tengah ditandai dengan kolapsnya lobus dan infeksi berulang, sedangkan keterlibatan saluran napas terminal kecil ditandai dengan pneumonia berulang, batuk dan bronkiektasis. Efusi pleura juga dapat terjadi. Pengobatan Amiloidosis saluran napas adalah kondisi langka yang mungkin atau mungkin tidak terkait dengan manifestasi sistemik. Intervensi bronkoskopi saat ini merupakan pengobatan utama yang efektif untuk amiloidosis bronkial. Penting untuk dicatat bahwa CT scan yang disempurnakan harus dilakukan untuk menentukan apakah granuloma kaya akan suplai darah, dan jika perlu, arteri target harus diembolisasi secara pra-intervensi sebelum dilakukan bronkoskopi. Intervensi bronkoskopi meliputi spatulotomi skleroskopi, krioablasi, dan pemasangan stent. Eliminasi lokal harus dipertimbangkan sebagai andalan untuk lesi terbatas untuk memulihkan patensi jalan napas.