Ye Suyi, Institut Penyakit Pernafasan Beijing, Rumah Sakit Chaoyang Beijing, Capital Medical University Ye Suyi, Departemen Kedokteran Pernafasan dan Perawatan Kritis, Rumah Sakit Chaoyang Beijing Apa itu histiositosis sel Langerhans paru? Xiao Zhang, laki-laki, 20 tahun, adalah seorang mahasiswa yang gemar berolahraga. Dia tiba-tiba mengalami sesak napas dan nyeri dada saat bermain bola basket dan segera pergi ke ruang gawat darurat rumah sakit. Dokter melakukan rontgen dada Xiao Zhang dan menemukan pneumotoraks spontan kiri dengan kompresi 60%;, dan beberapa bayangan kistik di kedua paru-paru bagian atas. Dokter bedah toraks melakukan drainase dada tertutup dan terapi oksigen pada Xiao Zhang. Beberapa hari kemudian, pneumotoraks Xiao Zhang menghilang dan paru-paru kiri terbuka kembali. Bagaimana pneumotoraks terjadi dan apakah akan kambuh lagi? Setelah ditanyai berulang kali oleh dokter, Xiao Zhang mengaku merokok selama 5 tahun dan merokok 1 bungkus per hari. Dokter memberikan Xiao Zhang CT dada resolusi tinggi dan menemukan beberapa bayangan kistik di kedua paru-paru bagian atas. Biopsi paru torakoskopi mendiagnosis histiositosis sel Langerhans (PLCH). Pecahnya rongga kistik ini selama latihan menyebabkan perkembangan pneumotoraks. Histiositosis sel Langerhans paru adalah kelompok penyakit paru yang relatif jarang terjadi yang ditandai dengan infiltrasi proliferatif sel Langerhans, membentuk beberapa nodul interstitial parabronchial dan rongga kistik di kedua paru-paru, biasanya pada orang muda, hampir selalu perokok, dan dapat terjadi berulang kali pada pneumotoraks, sebagian besar dengan perjalanan jinak dan berkepanjangan. 2.Siapa yang rentan terhadap histiositosis sel Langerhans paru? Histiositosis sel Langerhans paru dapat terjadi pada semua kelompok usia, dan kebanyakan pasien yang mengunjungi rumah sakit berusia antara 20 dan 40 tahun, dengan lebih banyak pria daripada wanita. Laporan terbaru mengenai kejadian yang sama pada pria dan wanita mungkin mencerminkan peningkatan perokok wanita. Sebagian besar pasien adalah perokok, terutama perokok berat, tetapi mereka yang memiliki riwayat merokok yang lebih pendek juga dapat mengembangkan penyakit ini. Pasien yang menjalani transplantasi paru-paru pada tahap akhir mungkin mengalami kekambuhan penyakit jika mereka terus merokok. 3.Apa manifestasi klinis histiositosis sel Langerhans paru? Manifestasi klinis histiositosis sel Langerhans paru sangat bervariasi. Beberapa pasien tidak memiliki gejala pernapasan dan oleh karena itu mudah terlewatkan, atau terdeteksi ketika mereka memiliki penyakit yang lebih lanjut dengan batuk kering dan dispnea setelah aktivitas. Seperti yang dijelaskan dalam kasus di atas, sekitar 10%; pasien memiliki pneumotoraks spontan karena pecahnya rongga kistik subpleural, yang dapat menjadi gejala pertama penyakit ini, atau pneumotoraks berulang selama perjalanan penyakit. Sejumlah kecil pasien memiliki gejala sistemik seperti wasting, malaise, demam, berkeringat di malam hari dan kehilangan nafsu makan, dan harus diperiksa untuk tumor gabungan. Mayoritas pasien dengan histiositosis sel Langerhans paru memiliki keterlibatan monosistemik, dan kurang dari seperlima pasien memiliki keterlibatan organ lain, seperti keterlibatan kerangka yang menyebabkan rasa sakit, pincang pada keterlibatan pinggul, keterlibatan sternal yang menunjukkan rasa sakit sternum; keterlibatan hipotalamus yang menyebabkan uremia dengan poliuria dan lekas marah; keterlibatan kulit menyebabkan ruam; keterlibatan kelenjar getah bening dangkal yang menyebabkan pembesaran kelenjar getah bening; keterlibatan tiroid yang menyebabkan gondok Ketidaknyamanan perut disebabkan oleh keterlibatan hati dan limpa. Pemeriksaan sistemik harus ditekankan, terutama jika organ-organ penting terlibat pada saat yang sama. 4. Bagaimana histiositosis paru didiagnosis? Pada perokok muda dan setengah baya, CT dada resolusi tinggi menunjukkan nodul simetris bilateral dan bayangan kistik, dengan bidang paru-paru bagian atas dan tengah sebagai fokusnya, dikombinasikan dengan sel Langerhans positif CD1a dalam cairan lavage bronchoalveolar lebih besar dari 5%; diagnosis klinis histiositosis sel Langerhans paru dapat dibuat. Pada kasus yang tidak dapat didiagnosis secara klinis, biasanya diperlukan torakoskopi bedah atau biopsi paru terbuka, dan diagnosis dibuat dengan histopatologi paru yang menunjukkan nodul interstitial stellate yang khas dan rongga kistik yang berpusat di bronkus halus dengan pewarnaan CD1a dan S-100 positif dari sel Langerhans paru. Pasien yang didiagnosis dengan penyakit ini juga harus diperiksa untuk keterlibatan organ ekstra paru, seperti tulang pinggul, kulit, kelenjar hipofisis, kelenjar getah bening, tiroid, hati dan limpa. 5.Bagaimana pengobatan histiositosis sel Langham paru? (1) Berhenti merokok adalah tindakan pengobatan utama. Sebagian besar pasien memiliki penyakit yang stabil atau membaik dan hilangnya sebagian atau seluruh lesi pencitraan 6 sampai 24 bulan setelah berhenti merokok. (2) Beberapa pasien yang penyakitnya berkembang bahkan setelah berhenti merokok dapat diobati dengan glukokortikoid. Dosis awal prednison adalah 0,5 mg/kg hingga 1 mg/kg per hari, setelah itu dosis dikurangi secara bertahap dan diminum terus menerus selama 6 hingga 12 bulan. Obat sitotoksik seperti metotreksat dan siklofosfamid dapat digunakan pada pasien dengan keterlibatan multi-organ yang tidak merespons terhadap hormon. Perlu dicatat bahwa kemanjuran obat-obatan ini tidak pasti dan mereka memiliki efek samping tertentu. (3), Dengan meningkatnya pemahaman tentang patogenesis penyakit, penelitian terbaru telah melaporkan bahwa verofenib, inhibitor mutasi BRAF serine-threonine kinase, yang biasanya digunakan untuk pengobatan melanoma lanjut, memiliki beberapa kemanjuran klinis pada pasien dengan histiositosis sel Langerhans paru yang positif untuk mutasi gen BRAF V600E dan yang penyakitnya masih berkembang setelah penghentian merokok, dan diharapkan dapat menjadi obat terapi untuk penyakit ini. (4) Pada pasien dengan gagal napas atau hipertensi paru, transplantasi paru dapat dipertimbangkan.