Gambaran umum.
Kerusakan ginjal akibat penyakit Castleman mengacu pada penyakit yang merusak ginjal yang disebabkan oleh penyakit Castleman. Pasien dengan penyakit ini umumnya datang dengan proteinuria, anemia, dll., yang sering disertai dengan keterlibatan sistemik atau organ lain, seperti pembesaran kelenjar getah bening multipel di seluruh tubuh.
Etiologi
Penyebab penyakit ini tidak jelas, tetapi mungkin terkait dengan infeksi virus (terutama infeksi herpesvirus 8 manusia), sitokin (misalnya, faktor pertumbuhan endotel vaskular, interleukin-6, faktor nekrosis tumor-alfa), dan kelainan pada fungsi sel yang menyajikan antigen.
Gejala
Sebagian besar pasien datang dengan keterlibatan glomerulus dan hampir semuanya mengalami proteinuria. Sebagian besar pasien mengalami hipergammaglobulinemia dengan hipokomplementemia dan anemia, dan beberapa di antaranya mengalami sindrom nefrotik, sindrom nefritis akut atau progresif, dan kadang-kadang lesi tubulointerstitial. Lebih dari separuh pasien datang dengan cedera ginjal akut pada saat presentasi, dan beberapa memiliki manifestasi hipertensi. Penyakit ini sering dikaitkan dengan keterlibatan sistemik atau organ lain, seperti pembesaran kelenjar getah bening multipel di seluruh tubuh, umumnya di daerah leher, submandibular, supraklavikula, ketiak, dan inguinal.
Pemeriksaan
1. Pemeriksaan laboratorium
Sebagian besar pasien dapat melihat hematuria mikroskopis. Pada pasien dengan anemia sedang atau berat, trombositopenia dapat terlihat hingga (26-84) × 109/L. Laju endap darah meningkat hingga tingkat yang berbeda. Lebih dari separuh pasien mengalami peningkatan protein C-reaktif; beberapa pasien positif terhadap antibodi membran basal anti-glomerulus, antibodi sitoplasma anti-neutrofil, atau antibodi anti-nuklir.
2. Pemeriksaan histopatologi
Hiperplasia limfoid dan lesi ginjal dapat terlihat.
Diagnosis
Kerusakan ginjal akibat penyakit Castleman dapat didiagnosis berdasarkan pemeriksaan fisik terhadap beberapa kelenjar getah bening yang membesar dan adanya perubahan histopatologis penyakit limfoproliferatif kronis dan lesi ginjal. Pencitraan dan biopsi kelenjar getah bening dapat dilakukan jika diperlukan untuk mencegah diagnosis yang terlewat dan kesalahan diagnosis.
Diagnosis banding
(1) Penyakit jaringan ikat: kelenjar getah bening menunjukkan hiperplasia non-spesifik, dan infiltrasi sel plasma kadang-kadang terlihat pada kelenjar getah bening artritis reumatoid. Perbedaan dapat dibuat berdasarkan gejala klinis, tes laboratorium, dan perubahan histopatologis pada kelenjar getah bening.
(2) Penyakit Kimura: sebagian besar bermanifestasi sebagai massa kepala dan leher dengan pembesaran kelenjar getah bening lokal, sering disertai dengan eosinofilia darah dan peningkatan imunoglobulin IgE; biopsi kelenjar getah bening dapat melihat hiperplasia folikel limfoid dan pusat germinal yang aktif, dan eosinofil menyusup secara signifikan di daerah parakortikal. Berdasarkan manifestasi klinis dan perubahan histopatologis kelenjar getah bening, penyakit ini dapat dibedakan dari kerusakan ginjal pada penyakit Castleman.
Pengobatan
Pertukaran plasma dan terapi kejut metilprednisolon dapat digunakan untuk pengobatan kerusakan ginjal pada penyakit Castleman. Tergantung pada tingkat keparahan penyakit, rejimen COP (siklofosfamid + vinkristin + prednisolon), rejimen CHOP (rejimen COP + doksorubisin), dan rejimen RCHOP (rejimen CHOP + rituximab) dapat digunakan.
Prognosis
Hasil pengobatan segera baik, regresi jangka panjang harus ditindaklanjuti.