Anemia aplastik: saat ini didefinisikan sebagai penyakit yang dimanifestasikan terutama oleh hipoplasia sumsum tulang yang dimediasi oleh kekebalan tubuh dan sitopenia multilineage dari darah perifer, tanpa sumsum tulang yang abnormal atau infiltrasi ekstramedullary dan tanpa hiperplasia jaringan myelofibrous. 1. Kriteria diagnostik 1) Setidaknya dua baris sitopenia (hemoglobin kurang dari 10g/L, jumlah trombosit kurang dari 50*109/L, jumlah neutrofil kurang dari 1,5*109/L), retikulosit berkurang dan limfosit relatif meningkat; Fu Bin, Departemen Hematologi, Rumah Sakit Xiangya, Central South University 2) Setidaknya satu bagian dari sumsum tulang adalah hipoplasik atau hipoplasik parah (jika aktif, harus ada pengurangan yang signifikan pada megakariosit dan peningkatan relatif limfosit), dan setidaknya satu bagian dari sumsum tulang adalah hipoplasik atau hipoplasik parah. 3) Tidak termasuk penyakit lain yang menyebabkan sitopenia alogenik, seperti paroxysmal sleep haemoglobinuria, sindrom myelodysplastic, sitopenia alogenik yang dimediasi autoantibodi, penangkapan hematopoietik akut, myelofibrosis, leukemia akut, histiositosis ganas, dll. 4) Tindakan pencegahan: Diperlukan riwayat penggunaan obat secara terperinci. Riwayat penyakit yang dicurigai memerlukan penghindaran penggunaan kembali obat. Riwayat infeksi spesifik sebelum timbulnya penyakit dan riwayat hepatitis teratogenik perlu dicatat. Spesimen biopsi sumsum tulang umumnya mudah diperoleh, jika tidak, pertimbangkan diagnosis lain; trilineage berkurang dalam sumsum tulang dan mungkin menunjukkan hematopoiesis patologis dalam garis keturunan merah tetapi tidak dalam garis keturunan granulosit dan megakariosit; fagositosis makrofag dapat dilihat pada pasien tahap awal; karena mungkin ada situs hematopoietik aktif, tusukan mungkin menunjukkan hiperplasia normal, jadi dapatkan setidaknya 2 cm sumsum tulang pada biopsi sumsum tulang dan sepenuhnya menganalisis komposisi sel hematopoietik; sel-sel awal di sumsum tulang sel mononuklear darah perifer umumnya berkurang tetapi jika tidak ada, kewaspadaan untuk leukemia sel berbulu diperlukan. 5) Diagnosis banding: (i) MDS hipoproliferatif atau AML: hematopoiesis patologis granulositik dan megakariositik, peningkatan sel primitif, peningkatan retikulin pada jaringan hematopoietik residual tidak terlihat pada AA; lokalisasi abnormal sel prekursor (ALIP) dapat membantu diagnosis MDS tetapi tidak mutlak; hematopoiesis patologis eritrositik mungkin umum pada AA. (ii) ALL hipoproliferatif pediatrik: 1-2% anak dengan ALL mungkin mengalami periode kegagalan sumsum tulang 3-9 bulan sebelum presentasi ALL yang khas; leukopenia lebih jelas daripada trombositopenia; imunofenotip dapat membantu dalam diagnosis. (iii) Leukemia sel berbulu: sebagian kecil pasien dengan penyakit ini tidak memiliki splenomegali tetapi menunjukkan hemositopenia lengkap, seringkali dengan aspirasi sumsum kering, biopsi sumsum tulang dengan infiltrasi sel berbulu dan peningkatan retikulin; imunofenotip CD20 +, CD11c +, CD25 +, FMC7 +, CD103 +, CD5-, CD10- dan CD23-. Lain-lain, misalnya ITP, limfoma, dan myelofibrosis. 2. Kriteria pengetikan 1) Anemia aplastik berat: Komponen sel hematopoietik sumsum tulang kurang dari 25%, atau 25%-50%, di mana sisa sel hematopoietik kurang dari 30%; gambaran darah memenuhi dua hal berikut ini: neutrofil kurang dari 0,5*109/L, trombosit kurang dari 20*109/L, jumlah retikulosit kurang dari 20*109/L. 2) Anemia aplastik sangat berat: memenuhi syarat-syarat aplastik berat 3) Ringan: tidak memenuhi kriteria untuk anemia aplastik berat. Karena tingginya tingkat kematian penyakit ini, diagnosis perlu diklarifikasi sesegera mungkin dan pengobatan harus segera dimulai. Glukokortikoid sebisa mungkin dihindari selama pengobatan, kecuali untuk kontrol alergi dan pencegahan penyakit serum selama penggunaan ATG. Tidak hanya perlu mengobati penyebab penyakit, tetapi pengobatan terkait pengendalian infeksi dan dukungan transfusi darah adalah perawatan penyelamatan nyawa yang tidak boleh diabaikan, terutama perawatan lanjutan setelah imunosupresi, yang paling sering diabaikan dan sering menyebabkan kegagalan pada tahap ini.