Diagnosis sindrom transfusi janin kembar (TTTS) didasarkan pada kriteria diagnostik ultrasonografi selama kehamilan dan adanya janin kembar vesikula korionik tunggal selama kehamilan didasarkan pada urutan C cairan ketuban yang berlebihan, yaitu memenuhi saku vertikal maksimal (MVP)>8cm pada satu janin (penerima darah) sebelum 20 minggu dan MVP <2cm pada janin lainnya (donor darah), dan memenuhi MVP> 10cm pada satu janin (penerima darah) setelah 20 minggu. Tahap I: kandung kemih donor masih terlihat; Tahap II: kandung kemih donor tidak lagi terlihat; Tahap III: aliran darah yang abnormal pada salah satu janin; Tahap IV: oedema pada resipien; Tahap V: kematian salah satu atau semua janin. Sindrom transfusi kembar adalah nama yang telah digunakan sampai batas tertentu untuk mencerminkan patogenesis TTTS, tetapi banyak penelitian telah menyarankan bahwa konsentrasi hemoglobin tidak berbeda secara signifikan antara donor dan resipien, sehingga untuk membedakannya dari Twin anemia polisitemia sequence (TAPS), yang akan disebutkan di bawah ini. Oleh karena itu telah disarankan bahwa ini harus diubah menjadi urutan oligopolyhydramnios kembar (TOPS). Mekanisme patofisiologis sindrom transfusi kembar (TTTS) terjadi pada sekitar 10% kehamilan kembar korionik tunggal, biasanya antara usia kehamilan 16 dan 26 minggu. Etiologi TTTS masih belum diketahui karena kurangnya model hewan TTTS dan pengumpulan sampel darah janin yang agak terbatas selama kehamilan. Adanya cabang anastomotik antara plasenta merupakan dasar anatomi untuk transfusi antar-kembar, dan perubahan sekunder dalam volume darah janin adalah perubahan patofisiologis utama. Selain memenuhi kebutuhannya sendiri, donor darah harus mentransfusi resipien, yang dapat menyebabkan anemia, pembatasan pertumbuhan intrauterin dan cairan ketuban yang rendah, dan kadang-kadang resipien memiliki terlalu banyak cairan ketuban dan digantung oleh kantung ketuban di satu sisi dinding rahim, membentuk “bayi yang menempel”, yang dapat dengan mudah menyebabkan kerusakan jantung atau otak atau bahkan kematian janin intrauterin. Mereka terlahir dengan anemia, berat badan rendah, volume darah rendah, hipotensi, keterlambatan perkembangan, dan bahkan kematian akibat syok. Sebaliknya, resipien terus-menerus menerima transfusi darah dari donor dan kelebihan beban darah yang bersirkulasi, menunjukkan tanda-tanda polisitemia, viskositas darah tinggi, tekanan darah tinggi, hipertrofi jantung, edema subkutan, cairan ketuban yang berlebihan, warna kulit yang lebih merah setelah lahir, atau pada kasus yang parah, kulit merah yang lebih gelap atau keunguan, berat badan yang relatif berat, dan kecenderungan untuk mempersulit gagal jantung kongestif, hiperbilirubinemia dan ensefalopati bilirubin. Selain itu, banyak penelitian telah menyarankan bahwa meskipun TTTS bermanifestasi sebagai perbedaan cairan ketuban antara kedua janin, tidak ada perbedaan konsentrasi hemoglobin pascakelahiran antara kedua janin, yang menunjukkan bahwa mungkin ada faktor endokrin yang mempengaruhi keseimbangan cairan antara kedua janin. Kehadiran setidaknya satu pembuluh AV-anastomotik pada permukaan superfisial plasenta merupakan prasyarat untuk TTTS pada kehamilan kembar monokorionik, seperti yang disarankan oleh pengamatan mikroskopis janin saat ini secara in vivo terhadap struktur permukaan plasenta dan perfusi vaskular plasenta superfisial pascakelahiran. Villiers dkk. menemukan anastomosis A-A hanya pada 37% plasenta TTTS dan 91% plasenta non-TTTS, dan Lopriore dkk. menemukan anastomosis A-A hanya pada 47% plasenta TTTS dan 96% plasenta non-TTTS, semuanya menunjukkan bahwa keberadaan pembuluh darah AA-anastomosis mungkin merupakan faktor pelindung terhadap TTTS pada kehamilan kembar korionik tunggal. Umur dkk. menunjukkan melalui simulasi model matematika terkomputerisasi TTTS bahwa dalam hal mengkompensasi volume darah yang tidak seimbang dalam donor, pembuluh anastomotik AA memiliki resistensi yang lebih kecil terhadap aliran darah daripada pembuluh anastomotik AV yang berlawanan, yang membutuhkan pertukaran darah melalui lobulus vili korionik, dan oleh karena itu pembuluh anastomotik AA dapat lebih efektif mengkompensasi ketidakseimbangan volume darah dalam donor daripada pembuluh anastomotik AV yang berlawanan, yang mendukung sampai batas tertentu AA pembuluh anastomosis sebagai faktor protektif terhadap TTTS pada kembar monokorionik. Selain itu, Lopriore dkk. menunjukkan bahwa median total diameter pembuluh darah anastomotik AA adalah 0,6 mm dan 1,7 mm pada kelompok TTTS dan non-TTTS, masing-masing, perbedaan yang signifikan, menunjukkan bahwa diameter pembuluh darah anastomotik AA juga dapat mempengaruhi perkembangan TTTS. Efek pembuluh anastomotik VV pada TTTS telah dipelajari dengan buruk, baik karena kecilnya insiden pembuluh anastomotik VV di plasenta superfisial kembar monokorionik dan karena faktor perancu dari adanya pembuluh anastomotik AA. Lopriore et al. 2014 melaporkan 630 kehamilan kembar monokorionik dengan adanya pembuluh anastomotik AA di plasenta superfisial, meninggalkan total 30 kasus TTTS dan 41 kasus non-TTTS, membandingkan perbedaan pembuluh anastomotik VV antara kedua kelompok, penelitian menunjukkan bahwa kejadian pembuluh anastomotik VV secara signifikan lebih tinggi pada kelompok TTTS daripada kelompok non-TTTS (37% vs 7%, P <0,01), menunjukkan bahwa pembuluh anastomotik VV dapat meningkatkan risiko pengembangan TTTS tanpa adanya efek pembuluh anastomotik AA (OR 7,3, 95% CI 1,8- 37.1, P < 0.01). Beberapa penulis telah melakukan perfusi vaskular superfisial plasenta yang telah menjalani perawatan laser fetoskopik dalam upaya untuk menganalisis apakah ada korelasi antara prognosis janin dan vaskularisasi residual setelah operasi FLOC. Lewi dkk. melaporkan hasil studi plasenta dari 50 pasien dengan TTTS setelah FLOC. 16 pasien memiliki sisa pembuluh anastomosis, di mana 7 di antaranya mengalami kematian kembar dan 9 memiliki kembaran yang bertahan hidup. 7 kasus kematian kembar memiliki plasenta pasca operasi dengan hanya anastomosis pembuluh darah AV berdiameter> 1 mm, 6 dari 9 kasus kembar yang bertahan hidup memiliki plasenta pasca operasi dengan hanya anastomosis pembuluh darah AV berdiameter <1 mm, dan 2 memiliki anastomosis AV berdiameter dengan pembuluh anastomotik AA atau VV besar yang bersamaan, menunjukkan bahwa hasil perinatal lebih baik bila tidak ada sisa pembuluh atau sisa AA besar setelah FLOC. Lopriore dkk. melaporkan hasil studi plasenta pada 77 pasien dengan TTTS setelah FLOC dan juga menemukan bahwa plasenta memiliki sisa pembuluh anastomotik pada 33% pasien dengan TTTS setelah FLOC, tanpa perbedaan yang signifikan dalam hasil perinatal antara keduanya dibandingkan dengan pasien tanpa sisa pembuluh anastomotik setelah FLOC, mengingat bahwa adanya sisa pembuluh anastomotik di plasenta mungkin disebabkan oleh adanya pembuluh anastomotik AA dan VV yang melindungi. Bagian plasenta, posisi perlekatan tali pusat dan sindrom transfusi janin kembar Sebagian besar penulis saat ini percaya bahwa perbedaan struktural dalam pembuluh anastomosis tidak cukup untuk menjelaskan patogenesis TTTS, Bruner dkk. menemukan peningkatan insiden ketidaksetaraan bagian plasenta pada pasien TTTS dalam sebuah studi kecil yang tidak terkontrol pada awal tahun 1998, dan De Paepe dkk. melaporkan hasil yang sama pada tahun 2005, menemukan bahwa pada pasien TTTS De Paepe dkk. melaporkan hasil yang sama pada tahun 2005, menemukan insiden displasia bagian plasenta yang secara signifikan lebih tinggi pada pasien TTTS, tetapi juga menemukan bahwa displasia bagian plasenta lebih sering dikaitkan dengan perlekatan tali pusat seperti sail, menunjukkan bahwa displasia bagian plasenta dapat menyebabkan ketidakseimbangan hemodinamik antara dua janin yang mengarah ke TTTS. Demikian pula, beberapa penelitian awal dalam sampel kecil menunjukkan peningkatan insiden perlekatan tali pusat seperti layar pada plasenta TTTS, menunjukkan bahwa mungkin ada lingkaran setan disfungsi uteroplasenta karena perlekatan tali pusat seperti layar dan hipovolemia berikutnya, yang dapat menyebabkan perkembangan TTTS. Fries dkk. menemukan bahwa kejadian plasenta berbentuk layar setinggi 63,6% pada TTTS dan hanya 18,5% pada non-TTTS. Oleh karena itu, Fries dkk. menyarankan bahwa tali pusat dengan pembuluh yang melekat berbentuk layar yang tidak terlindungi oleh lem warton rentan terhadap kompresi selama perubahan posisi janin, yang dapat menyebabkan berkurangnya aliran darah ke janin di sisi itu, menyebabkan ketidakseimbangan tekanan aliran darah antara kedua janin dan TTTS berikutnya, menunjukkan bahwa tali pusat dengan perlekatan berbentuk layar mungkin merupakan faktor risiko untuk perkembangan TTTS. Telah disarankan bahwa perlekatan tali pusat dapat menjadi faktor risiko untuk pengembangan TTTS. Namun, sebagian besar penelitian selanjutnya menunjukkan bahwa bagian plasenta yang tidak merata sering dikombinasikan dengan perlekatan tali pusat atau perlekatan marginal. Sebaliknya, Quintero dkk. pada tahun 2005, Lopriore dkk. pada tahun 2007, dan Costa-Castro dkk. pada tahun 2013 menunjukkan bahwa tidak ada perbedaan yang signifikan dalam kejadian perlekatan tali pusat yang marginal atau seperti layar dan bagian plasenta yang tidak merata antara pasien TTTS dan non-TTTS dalam sampel besar. Ketiga penulis menyimpulkan bahwa bagian plasenta yang tidak merata dan perlekatan tali pusat bukan merupakan faktor risiko untuk perkembangan TTTS. Oleh karena itu, pengaruh bagian plasenta dan perlekatan tali pusat pada perkembangan TTTS masih kontroversial. Temuan klinis pembatasan pertumbuhan intrauterin selektif dengan meningkatnya minggu kehamilan atau kedua janin setelah FLOC tidak terdokumentasi dengan baik dan patogenesisnya tidak jelas. Penulis percaya bahwa sebelum operasi FLOC, ada lalu lintas vaskular anastomotik antara kedua janin, yang dapat mengkompensasi sampai batas tertentu untuk pertumbuhan janin berbagi plasenta kecil, tetapi setelah operasi FLOC telah memblokir lalu lintas vaskular anastomotik antara kedua janin, bagian plasenta kecil kehilangan kompensasi aliran darah aslinya, dan dengan bertambahnya minggu kehamilan, pertumbuhan secara bertahap melambat dan bahkan kematian janin terjadi pada kasus yang parah. Oleh karena itu, bagian plasenta mungkin berdampak pada prognosis TTTS setelah FLOC. Pengobatan sindrom transfusi janin kembar dan karakteristik plasenta Metode pengobatan yang umum untuk TTTS adalah amniosentesis pengurangan cairan ketuban, stoma septum, dan fetoscopic laser coagulation placental anastomosis vascularization (FLOC). Kilby dkk. mengemukakan bahwa prognosis pasien TTTS dipengaruhi oleh adanya kandung kemih setelah pengurangan cairan amnion. Jika kandung kemih donor terlihat pada USG 24 jam setelah operasi, ini menunjukkan bahwa pasien TTTS merespons lebih baik terhadap pengurangan cairan ketuban, mungkin karena mungkin ada lebih banyak pembuluh anastomotik A-A pada permukaan superfisial plasenta pada pasien ini, dan perubahan tekanan rongga ketuban setelah pengurangan cairan ketuban meningkatkan aliran darah kompensasi dari resipien ke donor, sehingga memperbaiki gejala TTTS sampai batas tertentu. Sebuah studi multisenter yang diterbitkan oleh Crombleholme dkk. pada tahun 2007 menunjukkan bahwa pengurangan cairan ketuban tampaknya tidak lebih buruk daripada FLOC dalam meningkatkan kelangsungan hidup neonatal, tetapi kejadian gejala sisa neurologis neonatal secara signifikan lebih tinggi dalam jangka panjang daripada setelah FLOC. 2008 Rossi dkk. melakukan meta-analisis yang menunjukkan bahwa kelangsungan hidup neonatal dan gejala sisa neurologis jangka panjang lebih buruk setelah pengurangan cairan amnion untuk TTTS dibandingkan dengan operasi FLOC. Alasan utama untuk hal ini adalah bahwa pengurangan cairan ketuban tidak mengubah fitur struktural pembuluh anastomotik superfisial plasenta, dan bukan merupakan obat untuk gejalanya. Stoma septum sekarang jarang digunakan dalam praktik klinis. Metode ini melibatkan penggunaan jarum amniosentesis yang dipandu ultrasonografi untuk menusuk septum di antara kedua janin, sehingga secara artifisial menciptakan kantung ketuban tunggal pada kehamilan kembar dalam upaya untuk mengurangi ketidakseimbangan cairan ketuban dan tekanan rongga ketuban antara kedua janin. Namun, fitur lain dari plasenta, jarak antara titik-titik perlekatan tali pusat, memainkan peran pasca operasi yang penting dan jika titik-titik perlekatan tali pusat antara kedua janin berdekatan, ada peningkatan risiko kematian janin intrauterin dari janin kembar karena belitan tali pusat. Koagulasi laser fetoskopik pada pembuluh anastomotik plasenta telah menciptakan banyak kegembiraan sejak diperkenalkan dan sekarang menjadi pengobatan lini pertama pilihan untuk TTTS. Indikasi saat ini untuk pengobatan fetoskopik TTTS adalah untuk kasus-kasus dengan Quintero stadium II dan seterusnya, dan telah disarankan bahwa pembedahan FLOC juga dapat digunakan secara agresif pada pasien dengan TTTS stadium I yang dikombinasikan dengan keterlibatan jantung yang lebih parah pada resipien. Ada studi internasional multisenter yang sedang berlangsung tentang perlunya intervensi bedah FLOC pada stadium I. Bedah FLOC untuk TTTS berfokus pada pembuluh anastomotik superfisial plasenta. Pada awal tahun 1990-an, pendekatan utama adalah mengkoagulasi semua pembuluh darah yang berjalan di bawah septum di sepanjang septum antara dua janin di bawah fetoskop, yang disebut koagulasi laser non-selektif dari pembuluh darah yang berkomunikasi (NCLA). Namun, posisi septum di antara kedua janin tidak mewakili lokasi pembagian area plasenta, dan metode ini memotong beberapa pembuluh anastomosis yang melindungi kelangsungan hidup donor dan yang berjalan di bawah septum tetapi tidak terlibat dalam patogenesis TTTS, meningkatkan mortalitas donor setelah prosedur. Pada akhir 1990-an, Quintero dkk. mengusulkan bahwa berbagai jenis pembuluh anastomotik harus diidentifikasi dan secara selektif digumpalkan di bawah fetoskopi, dan oleh karena itu diusulkan fotokoagulasi laser selektif dari pembuluh komunikasi (S-LPCV). LPCV), yang menunjukkan penurunan mortalitas yang signifikan pada kedua janin setelah prosedur. Selanjutnya, Quintero dkk. mengusulkan SLPCV sekuensial (SQ-LPCV), yang melibatkan koagulasi pembuluh anastomotik A-V superfisial plasenta diikuti oleh koagulasi pembuluh anastomotik A-A dan V-V, dan menunjukkan penurunan yang signifikan dalam kematian donor setelah SQ-LPCV dibandingkan dengan S-LPCV. Namun demikian, tingkat sisa pembuluh anastomotik pascaoperasi masih tinggi untuk ketiga prosedur FLOC yang disebutkan di atas, yang mengarah pada kemungkinan komplikasi kompleks seperti kekambuhan TTTS pascaoperasi dan terjadinya TAPS atau TTTS terbalik. Menanggapi masalah sisa pembuluh anastomosis setelah operasi, pendekatan koagulasi keempat untuk pembuluh anastomosis telah diusulkan, yang disebut pendekatan Solomon, yang melibatkan koagulasi berurutan dari pembuluh anastomosis A-V, A-A dan V-V plasenta superfisial, diikuti oleh koneksi laser dari semua titik koagulasi untuk membentuk garis khatulistiwa pada lempeng korionik plasenta superfisial untuk secara fungsional membagi plasenta menjadi dua bagian, dengan tujuan mengurangi kejadian pembuluh residu setelah operasi. Pada tahun 2014, Lewi dkk menerbitkan sebuah studi multisenter Eropa yang menunjukkan bahwa gaya Solomon secara signifikan mengurangi kejadian kekambuhan TTTS pasca operasi dan TAPS dan secara signifikan mengurangi kelangsungan hidup janin pada pasien dengan TTTS setelah FLOC.