Fokus utamanya adalah pada diagnosis dan penanganan komplikasi kehamilan kembar, termasuk komplikasi kembar-ke-kembar, seperti pertumbuhan yang tidak konsisten, kelainan struktural pada satu janin, dan kematian janin intrauterin pada satu janin; dan komplikasi spesifik dari kembar korionik tunggal, seperti sindrom transfusi kembar-ke-kembar (TTTS), pembatasan pertumbuhan intrauterin selektif (sIUGR), dan urutan perfusi arteri terbalik kembar (TRAPS). Yang pertama adalah sindrom transfusi kembar-ke-kembar (TTTS), pembatasan barisan intrauterin selektif (sIUGR), urutan perfusi arteri kembar terbalik (TRAPS), urutan anemia-polisitemia kembar (TAPS), dan sindrom transfusi kembar ke kembar (TTTS). Urutan anemia-polisitemia kembar (TAPS). Karena rendahnya insiden komplikasi secara keseluruhan pada kehamilan kembar, terutama komplikasi kembar monokorionik, ada kekurangan studi terkontrol acak besar dan banyak temuan klinis yang relevan didasarkan pada konsensus ahli dan temuan empiris, dan pengelolaan beberapa komplikasi tetap kontroversial. Rekomendasi dalam pedoman ini didasarkan pada bukti tingkat tertinggi yang dipublikasikan hingga saat ini dan perlu diperbarui dan ditingkatkan seiring dengan perkembangan praktik klinis.
I. Komplikasi kehamilan kembar biventrikular
(i) Pertumbuhan kembar biventrikular yang tidak konsisten
Pertanyaan 1: Bagaimana diagnosis inkonsistensi pertumbuhan janin dikorionik dibuat?
American College of Obstetricians and Gynecologists (ACOG) merekomendasikan bahwa perbedaan 15%-25% dalam massa kelahiran antara kedua janin dianggap sebagai pertumbuhan yang tidak konsisten. Society of Obstetricians and Gynaecologists of Canada (SOGC) merekomendasikan perbedaan lingkar perut >20 mm atau perbedaan estimasi massa janin >20% sebagai disparitas pertumbuhan antara kedua janin. Royal College of Obstetricians and Gynaecologists of Canada (RCOG) mendefinisikan pertumbuhan yang tidak konsisten sebagai perbedaan >25% dalam estimasi massa tubuh kedua janin.
Mayoritas pusat kedokteran janin di Cina merekomendasikan perbedaan estimasi massa janin ≥25% sebagai kriteria diagnostik. Tidak ada kurva pertumbuhan yang diterima secara luas untuk estimasi massa tubuh kembar normal, dan SOGC dan ACOG percaya bahwa kurva pertumbuhan tunggal normal dapat digunakan sebagai pengganti janin kembar (tingkat bukti IIa hingga IIb).
Pertanyaan 2: Apa alasan pertumbuhan kembar korionik kembar yang tidak konsisten?
Pendapat atau rekomendasi ahli】 Pertumbuhan kembar biploidi yang tidak konsisten mungkin terkait dengan potensi genetik yang berbeda dari kedua janin, kelainan struktural pada satu janin, kelainan kromosom, atau proporsi abnormal janin kecil di plasenta. Di antara faktor plasenta berat plasenta, proporsi area plasenta, dan penyisipan abnormal tali pusat (raket atau perlekatan layar) secara signifikan terkait dengan pertumbuhan yang tidak konsisten pada janin kembar. 2012, Kent et al[7] menggunakan studi retrospektif multisenter terhadap 668 kembar chorionic villous kembar dengan pertumbuhan yang tidak konsisten menunjukkan bahwa janin yang kecil memiliki proporsi infark, perdarahan retroplasenta, dan hematoma korionik yang lebih besar daripada janin yang lebih besar.
Pertanyaan 3: Dapatkah pertumbuhan biploidi yang tidak konsisten diprediksi pada awal kehamilan?
Pedoman National Institute for Health and Care Excellence (NICE) untuk pengelolaan kehamilan kembar yang diterbitkan pada tahun 2011 menyatakan bahwa perbedaan panjang kepala-punggung janin ≥10% pada awal kehamilan merupakan faktor risiko tinggi untuk kematian perinatal, dengan janin kecil berisiko Risiko kelainan struktural atau kromosom meningkat (tingkat bukti IIb).
Pada tahun 2014, meta-analisis oleh D’Antonio et al [9] menunjukkan bahwa inkonsistensi panjang kepala-punuk janin pada awal kehamilan pada kembar dikorionik memprediksi risiko mengembangkan inkonsistensi pertumbuhan kembar (RR = 2,24, p <0,01); pada tahun 2013, sebuah studi prospektif multisenter berturut-turut dari 960 kehamilan kembar oleh O'Connor et al menunjukkan bahwa pengukuran lingkar perut janin pada 14-22 minggu kehamilan Perbedaan lingkar perut janin yang diukur pada usia kehamilan 14-22 minggu memiliki nilai prediksi yang lebih baik untuk pertumbuhan kembar yang tidak konsisten.
Pertanyaan 4: Bagaimana cara menangani gangguan pertumbuhan kembar dikorionik pada pertengahan hingga akhir kehamilan?
Direkomendasikan agar wanita hamil dengan gangguan pertumbuhan dikorionik dirujuk ke pusat antenatal yang berpengalaman untuk pemeriksaan struktur janin secara terperinci dan untuk konsultasi dan keputusan tentang perlunya pengujian genetik janin (tingkat rekomendasi B).
Pada tahun 2013, Harper dkk. melakukan studi retrospektif pusat tunggal terhadap 895 wanita hamil dengan kembar dikorionik, di mana 63 di antaranya berada dalam kelompok pertumbuhan yang tidak konsisten dan sisanya dalam kelompok kontrol. Hasil penelitian menunjukkan bahwa tidak ada perbedaan yang signifikan secara statistik dalam kejadian kelahiran prematur hingga usia kehamilan 34 minggu (masing-masing 34,9% dan 25,6%) dan penerimaan unit perawatan intensif neonatal (masing-masing 26,9% dan 23,5%) antara kedua kelompok. Jika pertumbuhan kembar biploidi yang tidak konsisten terdeteksi, pemantauan harus diintensifkan pada akhir kehamilan, dengan mempertimbangkan estimasi massa tubuh janin, minggu kehamilan, dan kondisi ibu untuk memilih waktu persalinan yang tepat (Bukti tingkat IIb).
(ii) Kematian janin intrauterin pada salah satu janin korionik kembar
Pertanyaan 5: Dampak kematian janin dalam kandungan pada salah satu janin korionik kembar pada ibu dan janin serta penatalaksanaan klinisnya
Risiko kematian intrauterin pada satu janin pada janin kembar vili korionik kembar biasanya tidak signifikan untuk janin lainnya karena tidak ada pembuluh anastomosis antara plasenta. Risiko kematian simultan janin yang masih hidup adalah 4%, risiko gejala sisa neurologis adalah 1% dan risiko yang paling signifikan adalah kelahiran prematur. Jika janin yang masih hidup tidak memiliki faktor risiko atau jauh dari cukup bulan, pilihan observasi hamil dengan hasil yang baik biasanya dipilih.
(iii) Anomali pada salah satu dari kembar korionik kembar
Pertanyaan 6: Bagaimana penatalaksanaan salah satu janin kembar korionik?
Pendapat atau rekomendasi ahli】 Dalam kasus anomali trimester pertama (termasuk anomali struktural dan kromosom), tingkat keparahan anomali janin, dampaknya pada ibu dan janin yang sehat, risiko operasi pengecilan janin, dan keinginan pasien, faktor etika dan sosial harus dipertimbangkan untuk mengembangkan rencana perawatan individual. Untuk anomali janin yang parah, reduksi bisa dilakukan. Shalev dkk. dan Hern menyarankan bahwa untuk anomali janin yang parah dan tidak fatal (misalnya trisomi 21) pada salah satu kembar korionik kembar yang terdeteksi pada pertengahan trimester, janin dapat diamati sampai akhir kehamilan untuk meningkatkan tingkat kelahiran hidup janin yang sehat, tetapi setelah usia kehamilan 28 minggu, ketika periode perinatal tercapai, ada masalah medis dan etika mengenai apakah reduksi dapat dilakukan. Keputusan apakah akan melakukan reduksi setelah usia kehamilan 28 minggu adalah masalah etika medis dan harus didiskusikan oleh komite etika yang relevan.
Komplikasi khusus kembar monokorionik selama kehamilan
(i) TTTS
Pertanyaan 7: Bagaimana cara mendiagnosis TTTS?
Pendapat atau rekomendasi ahli] Pada wanita hamil dengan kembar monokorionik, jika ada peningkatan yang signifikan dalam lingkar perut atau distensi perut dalam jangka pendek, TTTS harus diwaspadai terjadi. Jika volume cairan ketuban yang abnormal terdeteksi dengan USG, dianjurkan untuk merujuk ke pusat diagnostik antenatal regional atau pusat pengobatan janin yang dapat membuat diagnosis definitif (rekomendasi kelas E).
TTTS adalah komplikasi unik dari kehamilan kembar monokorionik dan menyumbang 10% -15% dari komplikasi kembar monokorionik. patogenesis TTTS tidak diketahui tetapi terutama terkait dengan kembar monokorionik yang berbagi plasenta yang sama dengan sejumlah besar anastomosis vaskular pada tingkat plasenta. TTTS yang tidak diobati sebelum usia kehamilan 24 minggu memiliki morbiditas dan mortalitas janin 90-100%, dengan gejala sisa neurologis yang terjadi hingga 17%-33% janin yang masih hidup.
Diagnosis TTTS didasarkan pada adanya kelebihan cairan ketuban pada satu janin (kedalaman maksimum cairan ketuban >8 cm sebelum usia kehamilan 20 minggu dan >10 cm setelah usia kehamilan 20 minggu) dan cairan ketuban yang rendah pada janin lainnya (kedalaman maksimum cairan ketuban <2 cm) pada USG janin kembar korionik tunggal. Kriteria diagnostik sebelumnya yaitu perbedaan 20% massa tubuh dan perbedaan 5 g/L dalam hemoglobin antara kedua janin telah ditinggalkan, dan persyaratan untuk TTTS adalah adanya urutan oligopolyhydramnios kembar (TOPS) pada kedua janin. Ini bukan perbedaan massa tubuh antara kedua janin (tingkat bukti III).
Pertanyaan 8: Bagaimana tahapan TTTS?
Stadium yang paling umum digunakan untuk TTTS adalah stadium Quintero, yang pertama kali diusulkan oleh Dr Quintero pada tahun 1999.
Pertanyaan 9: Bagaimana menilai aplikasi klinis pementasan TTTS?
[Pendapat atau rekomendasi ahli] Dasar utama pementasan Quintero adalah tingkat keparahan penyakit, yang tidak berkorelasi secara signifikan dengan prognosis penyakit, dan perkembangan TTTS dapat berkembang dengan pesat. Dickinson dan Evans melaporkan prognosis 71 wanita hamil dengan TTTS dalam pementasan Quintero, dan hasilnya menunjukkan bahwa 28% wanita hamil menunjukkan peningkatan, 35% mengalami kerusakan dan 37% dari kehamilan tetap pada tingkat stadium awal. Pementasan ini tidak menilai fungsi jantung anak-anak dengan TTTS, yang berkaitan erat dengan prognosis.
Children's Hospital of Philadelphia (CHOP) telah mengusulkan sistem penilaian yang terutama didasarkan pada fungsi jantung janin resipien, skor CHOP, yang menilai adanya hipertrofi ventrikel, dilatasi jantung, stenosis saluran keluar ventrikel kanan, regurgitasi trikuspid pada USG, dan regurgitasi saluran vena. regurgitasi saluran vena, dll. Nilai skor ini untuk menilai prosedur fetoskopi dan prognosis perlu divalidasi dalam sampel penelitian yang besar (tingkat bukti IIb).
Pertanyaan 10: Bagaimana pengobatan TTTS?
Pendapat atau rekomendasi ahli] Untuk TTTS pada usia kehamilan 16-26 minggu pada Quintero tahap II ke atas, perawatan laser fetoskopik harus lebih disukai. TTTS harus dirawat di pusat kedokteran janin yang mampu melakukan intervensi intrauterin (tingkat rekomendasi A).
Untuk pengobatan TTTS, pendekatan paling awal adalah pengurangan cairan ketuban, yang bertujuan untuk memperpanjang minggu kehamilan dengan mengurangi tekanan rongga ketuban, dengan tingkat kelangsungan hidup pasca operasi 50% sampai 60% untuk setidaknya satu janin [23]. Dalam sebuah studi terkontrol secara acak terhadap 142 kasus TTTS, Senat dkk. menemukan bahwa prognosis anak-anak dengan TTTS yang diobati dengan operasi laser fetoskopik secara signifikan lebih baik daripada pengurangan cairan amnion berulang, dengan tingkat kelangsungan hidup trimester pertama sekitar 76% setelah perawatan laser fetoskopik, secara signifikan lebih tinggi daripada pengurangan cairan amnion. Tingkat kelangsungan hidup trimester pertama setelah perawatan laser fetoskopik adalah sekitar 76%, yang secara signifikan lebih tinggi daripada setelah pengurangan cairan ketuban (56%); kejadian gejala sisa neurologis juga berkurang dan minggu rata-rata persalinan setelah prosedur (usia kehamilan 33 minggu) juga lebih lambat daripada setelah pengurangan cairan ketuban (usia kehamilan 29 minggu) (tingkat bukti Ib).
Indikasi saat ini untuk perawatan laser fetoskopik TTTS adalah Quintero stadium II-IV. Prognosis untuk anak-anak dengan TTTS stadium I sampai batas tertentu tergantung pada perkembangan penyakit, dengan 10,0% hingga 45,5% anak-anak mengalami perkembangan, dan ketidakpastian perkembangan ini adalah alasan kontroversi mengenai apakah anak-anak dengan TTTS stadium I harus diobati dengan terapi laser fetoskopik (Level of Evidence Ib). Ketidakpastian hasil inilah yang menyebabkan perlunya perawatan laser fetoskopik pada anak-anak dengan TTTS stadium I masih kontroversial (tingkat bukti IIa).
Usia kehamilan yang optimal untuk perawatan laser fetoskopik TTTS adalah usia kehamilan 16 sampai 26 minggu. Beberapa pusat medis juga telah melakukan perawatan laser fetoskopik sebelum usia kehamilan 16 minggu dan setelah usia kehamilan 26 minggu. Di antara mereka, 283 kasus dioperasi pada usia kehamilan 17-26 minggu, dengan tingkat kelangsungan hidup 86,9% untuk satu janin dan 56,6% untuk dua janin; 24 kasus lainnya dioperasi lebih awal dari 17 minggu dan 18 kasus dioperasi pada usia kehamilan >26 minggu, dengan tingkat keberhasilan yang serupa dengan usia kehamilan 17-26 minggu. 2004 hingga saat ini, perawatan laser fetoskopik untuk TTTS telah dilakukan di seluruh dunia. Penanganan TTTS telah dilakukan pada lebih dari 10.000 kasus di seluruh dunia dan hasil penanganan TTTS telah diakui secara luas. Dalam beberapa tahun terakhir, beberapa pusat pengobatan janin di Cina telah melakukan perawatan laser fetoskopik, dan hasilnya menunjukkan bahwa tingkat kelangsungan hidup pasien TTTS yang diobati dengan perawatan laser fetoskopik berkisar antara 60,0% hingga 87,9% untuk setidaknya satu janin dan 51,5% untuk dua janin, dengan usia kehamilan rata-rata 33-34 minggu [28-29
(ii) sIUGR
Pertanyaan 11: Apa yang dimaksud dengan sIUGR?
Kejadian sIUGR pada kembar monokorionik adalah 10%-15%, terutama karena perbedaan massa tubuh antara kedua janin. sIUGR dipelajari oleh Hack dkk. pada 150 kasus kembar monokorionik dan menemukan bahwa kejadian, perjalanan alami dan regresi sIUGR terutama terkait dengan dua faktor berikut: pasokan Ketidakseimbangan proporsi area plasenta antara kedua janin dan adanya berbagai jenis pembuluh anastomosis plasenta. Yang terakhir ini merupakan faktor kunci yang mempengaruhi hasil klinis dari kondisi ini, dengan pembuluh anastomotik ini memiliki efek kompensasi dan protektif, dan efek merusak ketika kondisi janin kecil memburuk. Perjalanan alamiah dan hasil dari sIUGR kembar monokorionik bervariasi dan manajemen klinisnya jauh lebih menantang daripada TTTS, dan konsultasi klinis sering kali lebih sulit (Tingkat bukti III).
Pertanyaan 12: Bagaimana cara mendiagnosis sIUGR?
Karena keragaman dan kompleksitas hasil dari sIUGR, rujukan ke pusat diagnostik antenatal yang berpengalaman atau pusat pengobatan janin untuk penilaian dan konseling spesialis dianjurkan (tingkat E).
Tidak ada konsensus mengenai diagnosis sIUGR. Definisi yang paling banyak digunakan adalah definisi yang diusulkan oleh Gratacos et al: pada kembar monokorionik, sIUGR dipertimbangkan ketika salah satu janin memiliki massa tubuh yang diperkirakan dengan USG kurang dari persentil ke-10 pada minggu gestasi yang sesuai. pada kembar monokorionik, jika salah satu janin memiliki massa tubuh kurang dari persentil ke-10, lebih dari 95% janin akan memiliki massa tubuh yang sesuai (perbedaan >25%) ( Tingkat bukti III).
Secara klinis, sIUGR sering dikacaukan dengan TTTS, terutama pada kasus-kasus dengan distribusi cairan ketuban yang tidak merata (salah satu janin memiliki cairan ketuban berlebih). Titik utama diferensiasi adalah bahwa TTTS harus memenuhi kriteria diagnostik kelebihan cairan ketuban pada satu janin dan cairan ketuban rendah pada janin lainnya.
Pertanyaan 13: Bagaimana stadium sIUGR dan apa saran prognostiknya?
Pementasan sIUGR didasarkan pada penilaian ultrasonografi dari spektrum aliran diastolik arteri umbilikalis pada janin kecil [33]. sIUGR diklasifikasikan ke dalam tiga tipe: Tipe I: spektrum aliran akhir diastolik normal pada janin kecil; Tipe II: tidak adanya atau inversi aliran akhir diastolik yang persisten pada janin kecil; Tipe III: tidak adanya atau inversi aliran akhir diastolik yang intermiten pada janin kecil.
Prognosis dari sIUGR berhubungan dengan stadium. SIUGR tipe I memiliki prognosis klinis yang terbaik, dengan janin kecil dengan pembatasan pertumbuhan tetapi lebih jarang mengalami kerusakan (misalnya, tidak adanya atau inversi aliran umbilikal). 32 hingga 34 minggu kehamilan, tetapi tidak dapat diprediksi karena anastomosis arteri-ke-arteri berdiameter lebih besar dan onset transfusi intrauterin yang sering lebih masif dan tiba-tiba dari janin besar ke janin kecil. gratacos et al [33] melaporkan hasil perinatal pada 134 kasus sIUGR, di mana 39 kasus sIUGR tipe I dilahirkan pada minggu kehamilan rata-rata 35,5 minggu tanpa gejala sisa neurologis neonatal. Usia kehamilan rata-rata saat persalinan adalah 30 minggu pada 30 kasus sIUGR tipe II, dengan insiden 14,3% cedera otak materi putih pada janin kecil dan 3,3% pada janin besar; usia kehamilan rata-rata saat persalinan adalah 31,6 minggu pada 65 kasus sIUGR tipe III, dengan insiden 19,7% cedera otak parenkim pada janin besar dan 2,0% pada janin kecil; tingkat kematian intrauterin adalah 15,4% pada janin kecil dan 6,2% pada janin besar (Tingkat bukti IIb).
Analisis sistematis terhadap 11 makalah yang terkait dengan studi sIUGR oleh para sarjana dari Universitas Leiden (Belanda) pada tahun 2014 menemukan bahwa kejadian cedera otak pada anak-anak dengan sIUGR adalah 8% dan cedera tersebut dikaitkan dengan aliran Doppler ultrasound yang tidak normal (OR=7,69), kematian intrauterin pada satu janin (OR=2,92) dan persalinan pada usia kehamilan <32 minggu (OR=1,56). 1,56), dengan janin dengan massa lahir yang lebih besar memiliki probabilitas cedera otak yang sedikit lebih tinggi daripada mereka yang memiliki massa lahir yang lebih kecil (OR = 1,93) (Tingkat bukti III).
Pertanyaan 14: Apa manajemen klinis yang tepat untuk sIUGR?
Perjalanan klinis dan penatalaksanaan sIUGR adalah kompleks dan harus dievaluasi secara rinci di pusat diagnostik antenatal yang berpengalaman atau pusat kedokteran janin jika memungkinkan (level B).
Tipe I sIUGR paling sering memiliki hasil kehamilan yang baik dan dapat diharapkan untuk dirawat di bawah pengawasan ketat, dan mereka yang tidak mengalami penurunan aliran darah tali pusat dapat berharap untuk hamil hingga 35 minggu.
Untuk sIUGR tipe II, ibu hamil dan keluarganya harus sepenuhnya diberitahu tentang prognosis janin mereka dan rencana perawatan individual harus dikembangkan berdasarkan tingkat keparahan kondisi, keinginan keluarga dan ketersediaan intervensi intrauterin di rumah sakit. Pilihan pengobatan meliputi pengobatan hamil dan pengobatan intrauterin. Untuk sIUGR, indikasi untuk perawatan intrauterin lebih sulit untuk ditetapkan. Tiga faktor yang harus dipertimbangkan ketika membuat keputusan: (1) risiko kematian janin dalam kandungan atau kerusakan otak; (2) keinginan keluarga; dan (3) keadaan teknologi medis. Saat ini, pilihan pengobatan intrauterin yang umum digunakan adalah reduksi selektif.
Tujuan reduksi selektif adalah untuk secara aktif mengurangi janin kecil yang sekarat, sehingga melindungi janin yang lebih besar. Saat ini, elektrokoagulasi bipolar pada tali pusat atau ablasi frekuensi radio pada pembuluh darah pusar melalui perut janin dan ligasi tali pusat digunakan secara klinis. Pilihan prosedur ini berkaitan erat dengan ukuran minggu kehamilan dan membutuhkan rencana individual. Perawatan laser fetoskopik sIUGR saat ini hanya dilakukan di beberapa pusat medis di seluruh dunia karena sulitnya prosedur dan kemanjurannya tidak pasti. Jika perawatan antisipatif dipilih, berdasarkan literatur sebelumnya, sebagian besar janin kecil dengan sIUGR tipe II akan memburuk pada usia kehamilan 32 minggu dan pemeriksaan ultrasonografi secara teratur direkomendasikan selama masa antisipasi kehamilan. Berdasarkan bukti yang ada, pengakhiran kehamilan tidak boleh melebihi usia kehamilan 32 minggu, tetapi dalam kasus-kasus luar biasa dapat dipantau secara ketat dan diperpanjang dengan tepat, asalkan risiko proses hamil sepenuhnya diinformasikan. Kesehatan sebagian besar janin sIUGR tipe III tetap stabil hingga usia kehamilan 32-34 minggu, tetapi ada risiko kematian janin mendadak dan risiko kerusakan otak pada janin yang masih hidup. Frekuensi tindak lanjut konsisten dengan sIUGR tipe II ketika keluarga meminta perawatan hamil. Dianjurkan untuk melahirkan selambat-lambatnya pada usia kehamilan 34 minggu.
(iii) Kematian satu janin pada kembar monokorionik
Pendapat atau rekomendasi ahli] Ketika kematian intrauterin pada satu janin pada kembar monokorionik terdeteksi, rujukan ke pusat diagnostik antenatal regional atau pusat kedokteran janin untuk evaluasi terperinci direkomendasikan (rekomendasi kelas B).
Pertanyaan 15: Etiologi kematian intrauterin janin kembar korionik tunggal
Penyebab paling umum kematian intrauterin pada janin kembar monokorionik adalah kelainan kromosom janin, kelainan perkembangan struktural, TTTS, TAPS, sIUGR berat dan lilitan tali pusat kembar dalam kantung ketuban tunggal (Tingkat bukti IIb).
Pertanyaan 16: Bagaimana prognosis janin yang masih hidup setelah kematian intrauterin dari kembar korionik tunggal?
Karena sifat unik dari kembar monokorionik, direkomendasikan bahwa prognosis janin yang masih hidup harus dikonsultasikan oleh spesialis yang berpengalaman (tingkat rekomendasi A).
Pada kembar monokorionik, kematian salah satu janin dapat menyebabkan hipotensi akut atau berkepanjangan dan hipoperfusi akibat anastomosis antara plasenta dan janin yang masih hidup, yang dapat mengakibatkan kematian janin lainnya, serta kerusakan iskemik pada janin yang masih hidup, terutama pada sistem saraf.
Pada tahun 2011, sebuah meta-analisis hasil perinatal setelah kematian satu janin dalam 22 studi tentang anak kembar menemukan bahwa risiko kematian simultan janin lain setelah kematian satu janin secara signifikan lebih tinggi pada kembar monokorionik dibandingkan dengan kembar bikorionik (masing-masing 15% dan 3%); Namun, tidak ada perbedaan yang signifikan dalam kejadian kelahiran prematur dibandingkan dengan kembar bikorionik (masing-masing 68% dan 54%); dan pada pasca melahirkan, kembar monokorionik lebih berisiko mengalami kematian janin lain setelah kematian satu janin. Ada beberapa perbedaan dalam deteksi kelainan pencitraan neurologis (masing-masing 34%, 16%); dan perbedaan signifikan dalam kelainan perkembangan neurologis pada janin yang masih hidup (masing-masing 26%, 2%) (Tingkat bukti Ia).
Pertanyaan 17: Bagaimana pengelolaan kehamilan setelah satu kematian janin pada kembar monokorionik dilakukan?
Pendapat atau rekomendasi ahli] Direkomendasikan bahwa pusat diagnostik antenatal atau pusat kedokteran janin harus mengembangkan rencana manajemen individual untuk wanita hamil dengan kematian trimester pertama pada kembar monokorionik (tingkat rekomendasi B).
Kebutuhan untuk segera melahirkan janin lain yang masih hidup setelah kematian intrauterin salah satu kembar monokorionik masih kontroversial dan tidak ada bukti kuat hingga saat ini untuk memandu kesimpulan. Telah diperdebatkan bahwa persalinan segera tidak memperbaiki prognosis janin yang masih hidup dengan alasan bahwa kerusakan neurologis terjadi sebagai akibat dari 'transfusi akut' intrauterin sesaat dari janin lain pada saat kematian salah satu janin, dan bahwa persalinan segera tidak memperbaiki kerusakan neurologis yang telah terjadi pada janin yang masih hidup, tetapi dapat meningkatkan kejadian persalinan prematur, kecuali jika Kelainan parah pada pemantauan jantung janin atau anemia parah pada janin yang masih hidup pada akhir kehamilan terdeteksi. Pada janin yang masih hidup, adanya anemia berat dapat ditentukan dengan deteksi ultrasonografi dari kecepatan aliran sistolik maksimum puncak di arteri serebral tengah janin. Jika terdapat anemia berat, transfusi intrauterin janin yang mengalami anemia dapat digunakan untuk memperbaiki anemia, memperpanjang siklus kehamilan dan mengurangi risiko kerusakan neurologis pada janin yang masih hidup, meskipun hal ini masih kontroversial. Pemindaian MRI kranial janin yang masih hidup 3 hingga 4 minggu setelah kematian intrauterin terjadi dapat mendeteksi beberapa cedera kranial janin yang parah lebih awal daripada USG. Jika pencitraan menunjukkan lesi neurologis pada janin yang masih hidup, prognosis janin perlu didiskusikan secara rinci dengan keluarga.
Manajemen kehamilan pada wanita hamil berfokus pada pemantauan komplikasi dan komorbiditas terkait kehamilan. Ada beberapa bukti peningkatan insiden hipertensi ibu yang terkait dengan kematian janin intrauterin pada kehamilan kembar, yang membutuhkan pemantauan tekanan darah dan skrining protein urin, dan risiko koagulasi intravaskular diseminata bersifat teoritis tetapi jarang dilaporkan dalam praktik klinis. Risiko infeksi ibu tidak meningkat setelah kematian salah satu kembar monokorionik.
(iv) Malformasi satu janin pada kembar monokorionik
Pertanyaan 18: Bagaimana diagnosis, konsultasi dan penanganan malformasi janin kembar monokorionik?
Insiden malformasi janin pada kembar monokorionik dua sampai tiga kali lebih tinggi daripada kehamilan tunggal. Konseling individual harus diberikan kepada wanita hamil dengan kembar monokorionik yang memiliki anomali trimester pertama, dan pemantauan yang tepat dan perawatan bedah harus diberikan (rekomendasi kelas B).
Kembar monokorionik 2 hingga 3 kali lebih mungkin mengembangkan kelainan struktural janin daripada kehamilan tunggal, seperti kekurangan anggota tubuh janin, atresia usus dan malformasi jantung, yang mungkin terkait dengan koneksi vaskular abnormal antara kembar monokorionik. Mekanisme seperti pembelahan asimetris bola ovoid, chimerisme sel somatik, dan modifikasi epigenetik dapat menjelaskan terjadinya banyak malformasi pada salah satu kembar monokorionik, yang menyebabkan kelainan kromosom, cacat tabung saraf, hidrosefalus, dan sumbing dinding perut pada salah satu janin. Setelah didiagnosis, kembar yang rumit seperti itu memerlukan rujukan untuk evaluasi yang memadai di pusat kedokteran janin yang berpengalaman.
Penatalaksanaan salah satu kembar monokorionik harus bersifat individual, dengan mempertimbangkan tingkat keparahan anomali janin, adanya kelainan kromosom gabungan, dampaknya pada wanita hamil dan janin yang sehat, risiko operasi reduksi, keinginan pasien, dan faktor etika dan sosial. Jika keputusan dibuat untuk mengurangi janin, pendekatannya sama dengan pengurangan untuk sIUGR (tingkat bukti III).
(v) JEBAKAN
Pertanyaan 19: Apa itu TRAPS?
Insiden TRAPS pada kehamilan kembar monokorionik adalah 1%. Janin normal dikenal sebagai janin yang memompa, dan sirkulasi janin yang tidak memiliki jantung bergantung pada janin normal. Janin abnormal tidak menunjukkan jantung pada USG, tetapi aliran darah terlihat pada janin, dan janin abnormal memiliki tali pusar tunggal, aliran darah arteri janin yang masuk, yang spektrum aliran darahnya menunjukkan detak jantung dan ritme yang identik dengan janin normal. Etiologi penyakit ini tidak diketahui dan hipotesis yang diterima secara luas adalah "teori perfusi vaskular terbalik".
Pertanyaan 20: Bagaimana seharusnya TRAPS dikelola?
Pendapat atau rekomendasi ahli] Wanita hamil dengan TRAPS harus dirujuk ke pusat diagnostik antenatal yang berpengalaman atau pusat pengobatan janin untuk pemantauan, konseling yang tepat dan rencana pengobatan yang wajar (tingkat rekomendasi C).
Dalam beberapa kasus TRAPS, jika tidak diobati, bayi yang dipompa dapat mengalami gagal jantung, oedema dan persalinan prematur, dengan tingkat kematian perinatal 50-75%. Bayi yang dipompa juga memiliki insiden kelainan struktural yang tinggi, dengan probabilitas kelainan kromosom sekitar 9%, dan harus diskrining secara hati-hati untuk kelainan struktural dan kromosom.
TRAPS ditangani dengan cara yang sama dengan kembar monokorionik di mana salah satu janin tidak normal, paling sering dengan reduksi menggunakan teknik koagulasi vaskular (ablasi frekuensi radio atau koagulasi tali pusat). Perlunya pengurangan janin tanpa jantung tergantung pada ukuran relatif janin tanpa jantung terhadap janin yang memompa dan apakah ada tanda-tanda gangguan fungsi jantung pada janin yang memompa. Indikasi untuk intervensi intrauterin pada janin nulipara meliputi: (1) janin nulipara dengan lingkar perut yang sama atau lebih besar dari donor; (2) cairan ketuban yang berlebihan (kedalaman maksimum cairan ketuban >8 cm); (3) kelainan aliran ultrasound yang parah pada janin yang memompa, termasuk tidak adanya atau inversi aliran diastolik di arteri umbilikalis, aliran vena umbilikalis yang berdenyut, atau aliran saluran vena yang terbalik; (4) oedema pada janin yang memompa (cavernous akumulasi cairan); (5) kantung monoamniotik yang rentan terhadap lilitan tali pusat (tingkat bukti II).
(vi) Kehamilan kembar kantung monoamniotik korionik tunggal
Pertanyaan 21: Bagaimana cara mendiagnosis dan menangani kehamilan kembar dengan villus korionik tunggal dan kantung ketuban tunggal?
(Pendapat atau rekomendasi ahli) Kehamilan monoamniotik monokorionik (MCMA) memerlukan pemantauan intensif selama kehamilan karena tingginya risiko lilitan tali pusat.
MCMA dikaitkan dengan morbiditas dan angka kematian perinatal yang tinggi. 71% dari kantung ketuban tunggal kembar telah didokumentasikan memiliki belitan tali pusat dan lebih dari 50% kematian janin dikaitkan dengan faktor tali pusat. Dalam sebuah studi retrospektif terhadap 30 wanita hamil dengan MCMA, tingkat kelangsungan hidup janin secara keseluruhan adalah 60%; delapan dari 10 janin kembar yang meninggal dalam kandungan disebabkan oleh lilitan tali pusat, dua di antaranya terjadi setelah usia kehamilan 32 minggu (tingkat bukti III).
Meskipun amnionalitas tunggal atau ganda dapat ditentukan dengan USG transvaginal pada awal usia kehamilan 7 minggu berdasarkan jumlah kantung kuning telur, waktu terbaik untuk diagnosis MCMA saat ini dianggap 11 hingga l4 minggu kehamilan. Setelah MCMA didiagnosis, MCMA harus dipantau secara ketat, tetapi tidak ada konsensus tentang cara pemantauan dan frekuensi pemantauan. Terminasi melalui operasi caesar pada usia kehamilan 32-34 minggu dianjurkan. Meskipun demikian, 12% kematian perinatal tidak dapat dihindari.
(vii) TAPS
Pertanyaan 22: Bagaimana TAPS didiagnosis dan diobati?
TAPS didefinisikan sebagai bentuk kronis transfusi janin-janin pada janin kembar monokorionik dengan perbedaan hemoglobin yang parah antara kedua janin tetapi tanpa TOPS. Ini menyumbang 2-13% kasus setelah operasi laser fetoskopik TTTS. Kriteria prenatal terbaru untuk diagnosis TAPS adalah kecepatan aliran sistolik maksimum puncak <1,0 kali median di arteri serebral tengah resipien dan> 1,5 kali median di arteri serebral tengah donor. Diagnosis pascakelahiran didasarkan pada perbedaan hemoglobin antara kedua janin >80 g/L dan salah satu dari kondisi berikut: rasio retikulosit >1,7 pada donor dan resipien atau perfusi plasenta yang hanya menunjukkan cabang anastomosis vaskular berdiameter <1 mm.
Prognosis TAPS kurang dilaporkan dalam literatur. Penatalaksanaan TAPS meliputi pengobatan hamil, penghentian kehamilan, transfusi janin intrauterin, reduksi janin selektif atau bedah laser fetoskopik. Tidak ada bukti yang mendukung pendekatan mana yang lebih efektif.
(viii) Kehamilan kembar siam
Pertanyaan 23: Diagnosis dan manajemen klinis kehamilan kembar siam
Insiden kembar siam, jenis MCMA yang jarang terjadi, kira-kira 1 dari 100.000 hingga 1 dari 90.000 dan dikaitkan dengan perkembangan embrio yang abnormal. 80% hingga 90% kehamilan dapat diakhiri pada usia kehamilan 12 hingga 14 minggu, dengan beberapa kasus kematian janin intrauterin. Jika diagnosis tidak ditegakkan atau jika kembar siam ditemukan setelah usia kehamilan 24 minggu, persalinan dapat diinduksi dengan persalinan yang terhambat dan ruptur uteri, dan operasi caesar mungkin diperlukan untuk mengeluarkan janin, atau dalam kasus persalinan kehamilan lanjut.