[Poin Diagnostik
(i) Manifestasi klinis
1. Hiperpigmentasi: Ini adalah salah satu gejala awal hiperalgesia kronis primer, dan terlihat pada hampir semua kasus.
2. Hipotensi: Pasien merasa pusing, pening, dan tekanan darah rendah, terkadang di bawah 10,7/6,67kpa (80/50mmHg), dan dapat pingsan karena hipotensi postural.
3. Gejala gastrointestinal: Gejala pertama yang muncul adalah kehilangan nafsu makan, diikuti dengan mual, muntah dan sembelit, yang lebih jarang terjadi.
4. Hipoglikemia: Glukosa darah puasa pasien sering kali di bawah normal, dan tes toleransi glukosa menunjukkan kurva datar yang rendah. Reaksi hipoglikemik lebih mungkin terjadi selama infeksi, kelaparan atau trauma, atau ketika insulin disuntikkan karena suatu alasan.
5. Kelemahan: Pada awalnya hanya muncul saat mengerahkan tenaga, dan dapat hilang setelah istirahat. Kemudian, secara bertahap memburuk, dan bahkan ketika beristirahat, pasien merasa lemas dan tidak dapat terus bekerja. Sekitar 2/3 dari pasien mencari pertolongan medis dengan keluhan utama kelemahan.
6, gejala neuropsikiatri: sekitar 70% pasien dapat mengalaminya, termasuk depresi mental, ketidakpedulian, kehilangan ingatan, dan kantuk pada kasus-kasus ringan; insomnia, lekas marah, bahkan mengigau, kejang, dan koma pada kasus-kasus yang parah.
7, Gejala lain: Pasien sering mengalami kehilangan air kronis, kehilangan berat badan yang jelas, penurunan berat badan lebih dari 10-20 pound, wanita dengan gangguan menstruasi atau amenore dini, pria lebih banyak mengalami impotensi.
8, krisis adrenal: ketika pasien mengalami komplikasi akibat infeksi, trauma, pembedahan, persalinan, kelelahan, keringat berlebih, atau gangguan pengobatan kortisol dapat memicu krisis, yang dimanifestasikan sebagai demam tinggi, mual, muntah, diare, dehidrasi, mudah tersinggung, pada kasus yang parah, tekanan darah menurun, denyut nadi lemah, kegagalan sirkulasi perifer, yang menyebabkan syok dan koma. Pada beberapa kasus, hipoglikemia adalah manifestasi utama.
(ii) Uji laboratorium
1. Gangguan elektrolit
(1) Natrium darah rendah, klorida darah rendah, kalium darah tinggi
(2) Hipoglikemia, hiperkalsemia
(3) Rasio natrium terhadap kalium darah <30:1
2. Kurva toleransi glukosa dengan kurva datar rendah
3. Tes fungsi kortikal adrenal
(1) Penurunan 17-hidroksi dan 17-keton urin 24 jam
(2) Penurunan kortisol darah dan kortisol bebas urin 24 jam
(3) Peningkatan ACTH yang signifikan pada kasus primer dan penurunan atau kekurangan ACTH yang signifikan pada kasus sekunder
Langkah-langkah manajemen
(i) Diet: Makanlah makanan yang kaya akan karbohidrat, protein, dan vitamin; asupan garam harus lebih banyak dari biasanya, 10-15g per hari.
(ii) Terapi penggantian kortikosteroid: Ini adalah pengobatan dasar untuk penyakit ini dan bertujuan untuk menambah dosis fisiologis harian hormon adrenokortikotropik, umumnya glukokortikoid adalah yang utama, beberapa pasien perlu ditambah dengan kortikosteroid garam, setelah penyakit ini didiagnosis, hormon tersebut harus dikonsumsi dalam jangka waktu yang lama dan dipertahankan seumur hidup.
1. Glukokortikoid
(1) Kortikosteroid: Kortison asetat umumnya digunakan, sebagian besar pasien mengonsumsi 12,5-37,5 mg tablet melalui mulut setiap hari, biasanya tidak lebih dari 37,5 mg
(2) Kortisol (hidrokortison): 10-30mg setiap hari
(3) Prednison dan prednisolon: 5-7,5 mg setiap hari
Glukokortikosteroid di atas dapat diberikan secara oral sekali di pagi hari untuk dosis kecil, atau dalam dua dosis terbagi untuk dosis sedang ke atas, dengan 2/3 dosis diberikan pada pukul 8 pagi dan 1/3 dosis pada pukul 4 sore, yang lebih mendekati ritme sirkadian sekresi kortisol pada subjek normal. Ini lebih dekat dengan ritme sirkadian sekresi kortisol pada orang normal. Lebih baik memberikan obat setelah makan untuk menghindari iritasi saluran cerna.
2. Kortikosteroid garam (umumnya tidak diperlukan pada hiperalgesia sekunder)
(1) 9a-fluorokortison: sediaan sintetis, dapat diberikan secara intramuskular, subkutan atau sublingual, 0,05-0,2 mg setiap hari
(2) 11-Deoxycorticosterone trimethylacetate: injeksi intramuskular, 25-50mg per dosis, tindakan dapat dipertahankan selama 1 bulan
(3) Infus licorice: dapat menggantikan efek deoksikortikosteron dalam mengatur metabolisme elektrolit air, 20-40ml setiap hari
(iii) Pengobatan etiologi: TBC aktif harus diobati secara aktif, penyebab lain harus diobati dengan tepat, hiperaldosteronisme sekunder harus diobati dengan mengangkat hipotalamus atau tumor hipofisis
(iv) Pengobatan krisis adrenal
1. Suplementasi hormon: Berikan 100-200mg kortisol terlarut (misalnya hidrokortison suksinat) dengan cepat dalam 1-2 jam pertama dan 100mg hidrokortison setiap 6 jam setelahnya, yaitu 300-400mg hidrokortison harus diberikan dalam 24 jam pertama. Dosis dapat dikurangi setengahnya, dan kemudian secara bertahap dikurangi menjadi dosis fisiologis oral setelah empat atau lima hari.
2. Rehidrasi: Hari pertama harus ditambah dengan 2500-3000ml atau lebih, setelah hari kedua, dosisnya harus disesuaikan dengan tekanan darah dan keluaran urin.
3 . Anti infeksi: pilihlah antibiotik yang efektif.
4, pengobatan simtomatik: termasuk pemberian oksigen, penggunaan obat penenang secara hati-hati, dll., tidak boleh memberikan morfin dan barbiturat.
5 . Anti-syok: Jika tekanan darah sistolik di bawah 10,6 kpa (80mmg) dengan gejala syok tidak dapat dikoreksi dengan rehidrasi dan terapi hormon, obat vasoaktif harus diberikan lebih awal.