Mengenang pengalaman bedah saudara kembar identik

  Suatu hari di bulan Juni 2012, seorang pria muda mendekati ruang perawat bedah jantung dan berkata, “Saya datang untuk melakukan admisi.” Staf perawat melihat ke atas dan terkejut melihat betapa akrabnya pasien ini. Apakah dia saudara kembar dari pemuda yang baru saja menjalani operasi jantung seminggu sebelumnya? Ngomong-ngomong, saudara kembar anak laki-laki itu baru saja menyelesaikan operasi penggantian aorta total di sini seminggu yang lalu dan sekarang sedang memulihkan diri di bangsal bedah jantung. Orang bertanya-tanya, apakah kedua saudara kembar ini memiliki penyakit yang sama pada saat yang sama. Sangat jarang kembar identik mengembangkan penyakit kardiovaskular yang sama pada saat yang sama.  Saudara kembar ini, yang lahir dalam keluarga pedesaan biasa, menderita sindrom Marfan, penyakit genetik, pada saat yang sama dan kedua saudara ini menjalani operasi penggantian aorta di departemen bedah jantung kami pada waktu yang hampir bersamaan. Ini adalah pertama kalinya operasi besar semacam itu dilakukan pada saudara kembar pada saat yang sama di rumah sakit kami.  Kisah ini dimulai tahun lalu dengan dua saudara kembar identik yang tampan dari pedesaan Hebei. Orang tua mereka mengatakan kepada mereka bahwa mereka memiliki tiga anak laki-laki dalam keluarga dan si kembar adalah yang paling dicintai oleh orang tua mereka. Tetapi suatu hari di tahun 2011, sesuatu terjadi yang membuat keluarga ini tidak mungkin bahagia lagi: saudara kembarnya didiagnosa menderita aneurisma yang tersumbat akut dan membutuhkan operasi segera. Orang tua membawa putra bungsu mereka ke tempat perlindungan medis tercinta mereka, —- Peking Union Medical College Hospital. Ketika mereka mendengar nama yang asing dan menakutkan tentang anak-anak mereka yang menderita sindrom Marfan turunan, kedua pria tua itu benar-benar hancur secara psikologis. Saudara laki-laki tersebut menjalani stenting intervensi yang sukses pada aorta desenden di Departemen Bedah Jantung di Rumah Sakit Union. Komentar dokter, yang membuat hati pasangan tua itu kembali berdebar-debar, adalah bahwa “Sindrom Marfan adalah kelainan keluarga yang biasanya terjadi dalam keluarga dalam suatu epidemi atau beberapa kasus”. Orang tua tidak berani berpikir lebih jauh …… Bencana kembali menimpa keluarga ini pada bulan Maret tahun ini ketika saudara kembarnya, juga menderita koarktasio aorta desendens akut, menjalani operasi penggantian aorta desendens total dengan penglihatan langsung di Departemen Bedah Jantung di Rumah Sakit Union untuk keterlibatan aorta desendens total, di mana pembuluh darah cabang perut juga direkonstruksi masing-masing, dan pasien selamat dari bahaya pendarahan dan paraplegia tanpa insiden. Pasien selamat dari risiko perdarahan dan paraplegia. Pada saat pemulangan, Direktur Miao Qi menginstruksikan bahwa karena sindrom Marfan saudara kembar itu telah mempengaruhi beberapa bagian aorta pada saat yang sama, mengakibatkan dilatasi parah dan jebakan arteri dengan regurgitasi katup jantung yang parah, bagian lain dari aorta termasuk akar aorta, aorta asendens, penggantian lengkung aorta, dan cangkok arteri koroner harus diganti sesegera mungkin untuk menghindari bencana pecahnya pembuluh darah atau gagal jantung. Jadi pada bulan Juni tahun ini, saudara kembarnya kembali ke departemen bedah jantung Rumah Sakit Union untuk operasi kedua, kali ini untuk mengangkat arteri yang sakit secara total, dan karena operasi melibatkan katup jantung dan pembuluh darah di kepala, suplai darah ke jantung dan seluruh tubuh harus dihentikan selama 40-50 menit pada saat yang bersamaan! Waktu sangat penting dan para dokter sekali lagi mengalami pengalaman hidup dan mati: 220 menit anastomosis vaskular tanpa gangguan untuk membangun kembali hubungan antara jantung dan pembuluh buatan, cangkok arteri koroner untuk memulihkan suplai darah ke jantung, revaskularisasi otak untuk memastikan suplai darah ke otak dan akhirnya stent endovaskular sebagai jembatan untuk menghubungkan lengkung aorta ke tahap pertama pembuluh buatan aorta desendens. Jantung kembali berdetak secara ritmis, EEG kembali ke bentuk gelombang regulernya dan nyawa sang kakak terselamatkan.  Satu hal mengarah ke hal lain dan saudara kembar yang menemani saudara laki-laki ke operasi ditemukan memiliki koarktasio aorta proksimal dan distal yang telah distentasikan enam bulan sebelumnya dengan dilatasi arteri yang parah selama peninjauan. Keluarga itu kembali dibayangi oleh fakta bahwa lesi vaskular sang kakak lebih parah daripada sang adik, tetapi mereka beruntung bahwa diagnosis dini memberi kesempatan kepada sang kakak untuk menjalani operasi. Pembedahan dini untuk mengganti aorta yang sakit adalah satu-satunya pengobatan, yang mengarah ke adegan di awal artikel ini. Saudara kembarnya dirawat di rumah sakit lagi dan pada hari ketujuh setelah operasi saudaranya, ia menjalani operasi aorta asendens dan penggantian lengkung aorta, serta penggantian katup aorta dan cangkok arteri pengisi dan stenting batang gajah distal. Sekali lagi, saraf para ahli bedah diuji oleh durasi prosedur yang hampir sama dengan penghentian sirkulasi sang kakak.  Sindrom Marfan, kelainan jaringan ikat herediter bawaan, bersifat dominan autosomal dan memiliki riwayat keluarga. Insidennya kira-kira 0,04 hingga 0,1 per 1.000 orang. Manifestasi utama adalah keterlibatan sistem skeletal, okular dan kardiovaskular. Sekitar 80% pasien memiliki malformasi kardiovaskular kongenital. Dilatasi progresif aorta, penutupan katup aorta yang tidak sempurna dan aneurisma sinus aorta akibat nekrosis kistik pada lapisan tengah aorta adalah umum terjadi. Menyaksikan putra kembarnya menjalani operasi pada saat yang sama dan mencapai keberhasilan, sang ibu tidak bisa menahan air mata dan berkata dengan penuh emosi setelah operasi, “Seluruh staf medis dari departemen bedah jantung di Rumah Sakit Concordia yang sekali lagi memberi kedua bersaudara ini kesempatan kedua dalam hidup.” Kedua bersaudara ini keluar dari rumah sakit satu minggu setelah operasi di bawah perawatan seluruh staf medis.  Insiden kembar dihitung menggunakan rumus Hellin pada satu dari setiap 89 kehamilan, yang jarang terjadi. Insiden sindrom Marfan adalah 0,04 – 0,1 per 1.000, sehingga kemungkinan saudara kembar memiliki penyakit yang sama bahkan lebih rendah, dan bahkan lebih jarang saudara kembar mengembangkan penyakit kardiovaskular pada saat yang sama.  Setelah operasi yang sukses, kedua bersaudara ini akan dapat menjalani kehidupan normal sebagai orang yang sehat. Ketika mereka keluar dari rumah sakit, ibu mereka tersedak lagi dan lagi dan mengatakan bahwa dia akan mengundang seluruh staf bedah jantung untuk menghadiri pernikahan mereka ketika kedua bersaudara ini menikah di masa depan untuk menyaksikan kehidupan bahagia saudara kembar ini.