Apa pengobatan terbaik untuk hemangioma kavernosa intrakranial?

  Hemangioma spongiformis, tumor yang tidak asli, adalah malformasi vaskular kongenital, suatu bentuk spesifik dari malformasi vaskular, yang, seperti namanya, memiliki struktur seperti spons, terdiri dari massa pembuluh darah abnormal yang berbentuk seperti spons atau sarang lebah, yang dindingnya tersusun atas satu lapisan sel endotel, tidak memiliki lapisan otot dan elastis, dan lumennya terisi darah, tanpa jaringan otak di antara massa tersebut. Massa dapat disuplai oleh beberapa pembuluh trofoblas yang sangat kecil. Sebagian besar hemangioma kavernosa terletak di dalam jaringan otak, tetapi beberapa terletak di luar dura di dasar tengkorak.  Manifestasi klinis hemangioma spongiform sebagian besar berupa sakit kepala, perdarahan intrakranial berulang, dan epilepsi.  Diagnosis Sejak diperkenalkannya CT dan MRI, semakin banyak pasien dengan hemangioma kavernosa yang terdiagnosis, dan MRI lebih unggul daripada CT dalam mendiagnosis hemangioma kavernosa intrakranial.  Perawatan Perawatan bedah hemangioma kavernosa saat ini dianggap efektif, terutama pada kasus perdarahan berulang, kejang, atau gejala tekanan. Jenis perdarahan yang paling umum terjadi pada hemangioma kavernosa intraserebral adalah perdarahan berulang dalam jumlah kecil di dalam lesi dan perdarahan kronis di sekitar lesi, yang dapat diperparah oleh perdarahan tetapi jarang berakibat fatal. Glial yang berkembang biak dan hematoksilin yang mengandung zat besi yang diendapkan di sekitar lesi memiliki efek stimulasi yang pasti pada korteks dan merupakan penyebab utama epilepsi; hemangioma kavernosa itu sendiri tidak menyebabkan epilepsi. Pada kasus hemangioma gua dengan epilepsi sebagai manifestasi utama, pembedahan diperlukan untuk mengangkat tidak hanya hemangioma gua tetapi juga fokus epilepsi, yang memerlukan penggunaan magnetoensefalografi dan video-EEG untuk menentukan lokasi yang tepat dari fokus epilepsi, serta pemantauan EEG kortikal intraoperatif untuk memverifikasi bahwa penentuan fokus epilepsi sebelum pembedahan sudah tepat. Hal ini untuk memastikan bahwa fokus epilepsi telah dihilangkan. Hemangioma kavernosa tanpa gejala dapat dipantau secara ketat di bawah pengawasan medis karena tingkat perdarahan <1% dan bahkan jika terjadi, tidak menyebabkan defisit neurologis yang parah. Pasien yang datang dengan epilepsi refrakter, sakit kepala dan perdarahan yang parah, dan disfungsi fokal yang memburuk secara progresif harus diobati dengan pembedahan.  Pengobatan dengan pisau gamma pada hemangioma kavernosa membawa risiko perdarahan ulang, dan beberapa ahli percaya bahwa kemanjuran terapi radiasi untuk kelompok pasien ini tidak pasti, dan bahwa hemangioma kavernosa intraserebral yang baru dapat diinduksi. Oleh karena itu, sebagian besar ahli bedah saraf tidak merekomendasikan perawatan pisau gamma untuk hemangioma kavernosa.