Hemangioma gua batang otak: rekomendasi protokol individual

  Perilaku biologis Brainstem Cavernous Malformation (BSCM), khususnya kejadian dan tingkat perdarahan yang terlihat pada lesi, yang dihitung dengan mempertimbangkan volume batang otak, berbeda dengan lokasi hemangioma gua lainnya. Dengan munculnya MRI, banyak perdarahan batang otak primer yang ditemukan disebabkan oleh BSCM. Perdarahan awal muncul sebagai sinyal hematoma homogen atau dengan sedikit sinyal rendah yang tidak beraturan yang diselingi dengan sinyal rendah yang tidak beraturan, dan selama 1-6 minggu berikutnya, ketika hematoma mencair dan diserap kembali, mereka tampak lebih khas seperti hemangioma kavernosa dengan latar belakang sinyal yang tinggi, meskipun beberapa mikro-BSCM masih muncul sebagai fokus nodular kecil yang melekat pada dinding lateral hematoma. Sebagian besar yang disebut perdarahan dominan muncul sebagai pusing, muntah, mati rasa pada anggota tubuh atau gangguan mobilitas, kelumpuhan wajah, kesulitan menelan atau disfonia, dengan beberapa kasus kantuk dan sangat jarang mengancam nyawa [1]. Gejala biasanya memuncak dalam beberapa hari dan terus membaik selama beberapa minggu setelahnya, dan gejala sisa mungkin sangat ringan, tetapi ada risiko tinggi terjadinya perdarahan ulang, terutama dalam waktu dua tahun setelah perdarahan sebelumnya. Beberapa pasien mungkin mengalami perdarahan berulang dalam waktu singkat, yang mengakibatkan perburukan fungsi neurologis secara terus menerus atau bergelombang. Dalam waktu yang lama, beberapa pasien dapat sembuh secara spontan. Kemajuan dalam pemahaman ini sebagian besar berasal dari pengalaman dokter dan masih kurangnya penelitian yang dirancang secara ilmiah tentang sejarah alami BSCM. Saat ini telah diterima secara luas bahwa BSCM menyumbang 9%-35% dari semua hemangioma kavernosa intrakranial, dengan tingkat perdarahan tahunan sebesar 0,5%-6%, dan tingkat perdarahan ulang tahunan meningkat secara signifikan [1].  Kemajuan medis terkini untuk BSCM lebih difokuskan pada hasil pembedahan. Di satu sisi, meskipun masih ada beberapa kontroversi mengenai indikasi, waktu dan akses terhadap pembedahan, telah terjadi konvergensi pemahaman secara bertahap, yang telah membantu meningkatkan hasil pembedahan; di sisi lain, hal ini telah diuntungkan oleh kemajuan teknik dan alat bedah.  I. Indikasi dan waktu BSCM Beroperasi atau tidak beroperasi? Kapan harus beroperasi? Ini adalah masalah yang membutuhkan pertimbangan yang sangat individual. Lawton telah mengembangkan skala 7 poin untuk menilai prognosis BSCM berdasarkan ukuran BSCM, apakah melintasi titik pusat sumbu batang otak, adanya malformasi vena, apakah berusia lebih dari 40 tahun, dan lamanya waktu sejak perdarahan, yang berkorelasi dengan baik dengan prognosis sebenarnya dari pasien [2 ]. Sebaliknya, hanya sedikit yang diketahui tentang pemahaman sejarah alam saat ini. Berdasarkan pengalaman penulis, sangat penting untuk melihat gejala pasien dan presentasi MR, dan akan berguna untuk mengajukan tiga pertanyaan: (1) Apakah gejalanya terus memburuk atau mengancam nyawa? (2) Dapatkah lesi BSCM dibedakan dari latar belakang hematoma dengan sinyal tinggi pada MR? (3) Apakah ada akses yang sesuai ke lesi? Jawaban diklasifikasikan sebagai ya (Y) atau tidak (N). Rekomendasi: 1Y – dekompresi bedah darurat [3, 4]. Karena oedema batang otak dan zona proliferasi glial belum terbentuk, reseksi BSCM tidak dipaksakan untuk menghindari memperparah cedera batang otak akut; 2Y3Y – reseksi bedah lesi dan dilanjutkan dengan reseksi total; 1N2N3Y, MR hanya memiliki hematoma tanpa ditemukan lesi BSCM, dianjurkan untuk bersikap konservatif dan berulang kali meninjau ulang MR, mungkin seminggu sekali, untuk melihat BSCM operasi awal setelah memvisualisasikan BSCM. Keuntungannya adalah tujuan eksplorasi lebih jelas, lesi tidak terlewatkan, dan hematoma dicairkan tetapi belum dimekanisasi, sehingga memudahkan dekompresi dan pemisahan lesi, dan menghindari periode puncak oedema setelah perdarahan batang otak [1, 5]. Ada juga pertanyaan tentang tingkat jawaban yang tepat untuk pertanyaan 3, yang perlu dipertimbangkan dan diputuskan. Pembedahan tentu saja lebih disukai untuk perdarahan berulang dan akses yang sederhana, terutama jika lesi dangkal dan tumbuh ke arah luar untuk mencapai atau menonjol dari permukaan meningeal lunak batang otak [2, 5]. Untuk lesi yang lebih kecil yang terkubur jauh di dalam batang otak dan memiliki pendekatan yang lebih invasif, pembedahan dapat dilakukan secara konservatif dan dilakukan setelah pasien mengalami pendarahan lebih lanjut atau berulang [1, 5, 6].  Masih ada kekurangan protokol yang direkomendasikan berbasis bukti untuk temuan insidental BSCM tanpa gejala. Karena manfaat bagi pasien bersifat implisit dan cedera bedah serta risikonya bersifat eksplisit, maka penting untuk mendapatkan persetujuan penuh dari pasien dan keluarga, bahkan ketika lesi berada di lokasi yang lebih mudah dijangkau untuk pembedahan dan cedera bedah yang diperkirakan ringan, dengan perhatian khusus untuk memberi tahu pasien secara jujur mengenai ketidakpastian risiko perdarahan di masa depan akibat lesi.  Pendekatan bedah untuk BSCM juga merupakan masalah yang sangat individual. Secara klasik, Metode Dua Titik digunakan untuk menemukan garis terdekat ke lesi dan sudut terbaik ke pusat lesi, dan ini digunakan untuk menentukan pendekatan pembedahan [7]. Pendekatan zona masuk aman yang lebih baru terkadang mengorbankan kedekatan dan jarak, tetapi lebih kondusif untuk melindungi area batang otak yang fungsional. Secara anatomis, dari sumsum tulang belakang ke batang otak, duktus sentral membuka ke arah dorsal untuk membentuk dasar ventrikel kuadrigeminal, disertai dengan perpindahan saluran konduksi dan pembentukan kolom fungsional inti materi abu-abu. Dasar terbuka dari ventrikel kuadrigeminal ditandai dengan adanya inti materi abu-abu yang penting. Karena bundel konduksi lateral relatif kecil, bundel ini harus dimanfaatkan bila memungkinkan. Pendekatan sinus sigmoid posterior melalui zona aman di sekitar akar trigeminal sangat direkomendasikan dan lebih efektif daripada pendekatan transventrikular untuk lesi yang memproyeksikan baik ke dasar ventrikel quadrigeminal maupun ke aspek lateral otak pons. Untuk lebih mengurangi cedera saat operasi, penulis mengusulkan pendekatan titik masuk yang aman. Dengan kemajuan teknik mikroskopis, tidak perlu lagi mengarahkan titik masuk ke pusat lesi, melainkan hanya perlu menemukan titik di mana lesi dapat diseret keluar secara lateral dan direseksi sepenuhnya dengan pemisahan dan traksi yang hati-hati, dengan bantuan eksplorasi neuroendoskopi jika perlu.  Dalam penerapannya yang spesifik, pendekatan untuk BSCM dapat dibagi menjadi dua langkah: (1) mengekspos permukaan batang otak dan (2) membedah permukaan batang otak untuk mengekspos lesi. Langkah pertama menentukan posisi tubuh dan sayatan berdasarkan fase struktural MR, termasuk pencitraan sinar konduksi, dan teknik fusi gambar dan realitas virtual dapat digunakan untuk yang belum berpengalaman [1, 8]. Pendekatan medula transkalosal mengurangi kerusakan serebelar dan mengekspos dasar ventrikel kuadrigeminal dan aspek dorsal leher yang diperpanjang; medula inferior dan persimpangan leher yang diperpanjang dapat diakses dengan menggunakan pendekatan interkalosal; pendekatan cerebellar median parietal superior supratentorial yang rawan dapat mengekspos otak tengah dorsal dan dorsolateral tanpa traksi, dan batas inferior dapat mencapai akar saraf talus; batang otak bagian ventral secara tradisional diakses dengan menggunakan pendekatan transkalosal orbitozygomatik, tetapi pendekatan transfenoidal atau transkalosal endoskopi akan menjadi pilihan yang lebih baik. [9, 10]. Untuk yang terletak di lateral batang otak, perhatian harus diberikan pada hubungannya dengan akar saraf: di atas saraf trigeminal, fisura trans-lateral atau pendekatan infratemporal dapat digunakan; di bawah trigeminal, pendekatan sinus sigmoid suboksipital posterior diindikasikan; mereka yang terletak di dekat kelompok saraf kranial posterior, terutama ventral, pendekatan lateral distal lebih disukai [1, 11]. Pada langkah kedua, lokasi sayatan permukaan batang otak ditentukan oleh warna lokal, morfologi, nukleus pulposus atau lokasi saluran konduksi yang penting. Jika lesi dangkal, dengan pewarnaan kuning lokal atau elevasi yang terlihat di bawah mikroskop, lokalisasi tidak sulit, sedangkan jika permukaannya normal, penanda anatomis atau orientasi navigasi diperlukan untuk menentukan lokasi sayatan. Penting untuk diperhatikan bahwa meskipun lesi akan lebih terlihat pada fase T2, lesi juga akan berdiameter sedikit lebih besar daripada yang sebenarnya, tampak lebih dekat atau bahkan menonjol dari permukaan batang otak. Untuk menghindari salah arah, kombinasi navigasi yang disempurnakan T1 dianjurkan. Struktur motorik yang penting seperti fasikulus piramidal dan nukleus wajah di sekitar sayatan harus ditempatkan dengan tepat dan dihindari menggunakan stimulasi listrik.  III. Teknik eksisi BSCM Manipulasi mikroskopis yang cermat dan sabar diperlukan, dan seseorang tidak boleh serakah akan kecepatan. Poin-poin teknisnya adalah sebagai berikut: (1) Dekompresi yang diikuti dengan pemisahan. Hal ini dilakukan dengan melepaskan hematoma cair dan secara bertahap menghilangkan gumpalan seperti endapan untuk mengurangi ketegangan dan membebaskan ruang untuk pencabutan. (2) Pisahkan sepanjang pita kuning muda gliosis lunak, di luarnya batang otak dapat rusak. Namun, jangan sampai lesi tidak terlewatkan; folikel tertentu tersembunyi di dalam lipatan glial dan harus dikupas. Jika dibiarkan, tidak hanya tingkat perdarahan tidak akan berkurang, tetapi sebaliknya, kemungkinan terjadinya perdarahan baru akan tinggi [1, 6, 12]. Intinya adalah menjaga dan memisahkan antarmuka dengan hati-hati di bawah penglihatan langsung, dan dengan pembebasan tumpul, sebagian besar lesi dapat dihilangkan secara utuh. Metode pencabutan kapas otak yang diusulkan oleh Akademisi Zhou Liangfu adalah teknik yang sangat praktis. (3) Hindari cedera termal. Panas yang dihasilkan selama elektrokoagulasi dapat membakar jaringan batang otak, sehingga kekuatan elektrokoagulasi harus disesuaikan serendah mungkin dan tepat. bscm sering kali memiliki beberapa arteri suplai darah kecil dan vena yang mengalir, dan pembuluh darah itu sendiri harus dielektrokoagulasi, bukan massa atau glia yang mengalami cacat setelah dipisahkan dengan jelas. (4) Perhatian harus diberikan untuk melindungi vena penguras yang relatif tebal di dekatnya atau malformasi vena untuk menghindari oedema batang otak yang parah pasca operasi [5].  Meninjau kembali proses pemahaman BSCM, batang otak pernah dianggap sebagai area terlarang bagi para ahli bedah. Di bawah kepemimpinan para ahli asing seperti Spetzler dan Bertalanffy, dan ahli dalam negeri seperti Wang Loyal dan Zhou Liangfu, terobosan-terobosan dalam pembedahan telah dilakukan, dan pengembangan neuronavigasi, resonansi magnetik fungsional, dan neuroelektrofisiologi telah memberikan jaminan yang kuat bagi keamanan pembedahan BSCM [1,3,6,10], 11]. Banyak unit di Cina sekarang dapat melakukan prosedur ini, yang mencerminkan peningkatan tingkat bedah saraf secara keseluruhan di Cina. Saat ini, pilihan pengobatan yang lebih disukai untuk BSCM masih reseksi bedah [2-4]. Kita perlu mengingat bahwa pemilihan kasus yang tepat, desain akses yang baik, posisi dan pemantauan intraoperatif yang sempurna adalah prasyarat penting untuk keberhasilan operasi BSCM, dan akhirnya, keberhasilan operasi dipastikan dengan bedah mikro yang halus. Telah disarankan bahwa radioterapi stereotaktik (SRS) dapat mengurangi kemungkinan perdarahan pada BSCM [13], tetapi meta-analisis ini menghitung tingkat perdarahan tahunan sebelum pengobatan dengan hanya menghitung tingkat perdarahan tahunan pada rentang waktu antara timbulnya gejala atau ditemukannya lesi dan pengobatan SRS, yang dengan mudah dapat membesar-besarkan risiko yang sebenarnya, dan tidak ilmiah untuk mengasumsikan bahwa tingkat perdarahan tahunan menurun setelah pengobatan. Tidaklah ilmiah untuk mengasumsikan bahwa tingkat perdarahan tahunan menurun setelah pengobatan. Jika dibandingkan dengan riwayat alamiah BSCM bergejala, tingkat perdarahan ulang tahunan dalam 2 tahun pengobatan SRS adalah 6,8%-12,5%, sedangkan tingkat perdarahan tahunan dalam 2 tahun BSCM bergejala, bahkan tanpa pengobatan, hanya 6,1%-16,3%, yang bukan merupakan perbedaan yang signifikan [13, 14]. Oleh karena itu, tidak ada bukti yang cukup bahwa SRS mengurangi tingkat perdarahan tahunan di BSCM. Selain itu, bukti untuk efek samping SRS, seperti oedema batang otak yang parah dan perkembangan perubahan angiomatosa sekunder, lebih meyakinkan, dengan tingkat defisit neurologis baru sebesar 11,8% [13]. Oleh karena itu, penggunaan terapi radiasi tidak direkomendasikan sebagai suatu hal yang mendesak.