Tuli mendadak (selanjutnya disebut sebagai tuli mendadak) adalah onset mendadak tuli sensorik-neural yang tidak diketahui asalnya, juga dikenal sebagai tuli fulminan, pertama kali dijelaskan oleh DeKlevn (1944), yang kejadiannya telah meningkat setiap tahun menjadi sekitar 10,7 dari 10.000, terhitung 2% dari kasus THT awal. Insiden di kedua telinga adalah 4%, dengan setengah dari kasus ini terjadi secara bersamaan di kedua telinga, dan hingga 17% telah dilaporkan. Tidak ada perbedaan yang signifikan dalam kejadian berdasarkan jenis kelamin atau sisi kiri atau kanan. Insiden meningkat seiring dengan bertambahnya usia, dengan 3/4 dari mereka yang berusia 40 tahun atau lebih tua pada saat timbulnya penyakit.
Ini memiliki onset dan perkembangan yang cepat, dan hasil pengobatan secara langsung terkait dengan waktu konsultasi. Etiologi ketulian mendadak tidak diketahui dan lebih dari 100 penyebab penyakit ini telah didokumentasikan, banyak di antaranya yang jarang terjadi. Menurut Mattox (1977), penyebab penyakit ini adalah dalam urutan infeksi virus, penyakit vaskular, oedema endolimfatik, pecahnya membran vagus dan kombinasi dari faktor-faktor ini. Infeksi virus adalah penyebab paling umum dari penyakit ini.
Infeksi virus mengikuti rute utama berikut ini.
1. Infeksi aliran darah Partikel virus memasuki aliran darah telinga bagian dalam langsung dari aliran darah, menyebabkan gangguan sirkulasi koklea atau vaginitis endolimfatik.
2. Rute transmural adalah melalui ruang subarakhnoid, melalui pelat saringan di dasar kanal pendengaran internal atau melalui tubulus koklea ke dalam ruang ektolimfatik, menyebabkan vagalitis ektolimfatik, sehingga gejala koklea muncul setelah meningitis. Virus herpes zoster adalah penyebab utama vaginitis ektolimfatik.
Pada otitis media non-supuratif yang disebabkan oleh virus, infeksi dapat menyerang telinga bagian dalam melalui jendela bundar.
Lesi vaskular penting dalam patogenesis tuli mendadak. ilson menyatakan bahwa kejadian tuli mendadak akibat oklusi vaskular koklea parsial atau total tidak diketahui, tetapi lebih kecil daripada labirinitis vagal virus. Juga telah disarankan bahwa patologi vaskular menyumbang 3/4 penyebab ketulian mendadak, dengan degenerasi struktur sensorik alat spiral akibat hipoksia sebagai akibat dari vasospasme, emboli, trombosis, kompresi vaskular, stenosis intravaskular, pendarahan, peningkatan pembekuan darah, fluktuasi tekanan darah arteri dan gangguan vaskular lainnya.
Prognosis untuk semua ini, kecuali vasospasme, buruk dan sering mengakibatkan ketulian permanen. Koklea sangat toleran terhadap oksigen dan potensi mikrofonik koklea dan potensi aksi saraf menghilang setelah hipoksia 60 detik. Jika aliran darah diblokir selama 30 menit, potensi koklea tidak pulih, meskipun aliran darah pulih. Katsuichiro Osaki mengamati fenomena “penyumbatan” intravaskular dalam kasus tuli mendadak dengan bantuan pembesaran 55 kali lipat dari mikroskop mukosa kulit, dan menyarankan bahwa fenomena ini dapat menyebabkan gangguan mikrosirkulasi di telinga bagian dalam dan menyebabkan tuli mendadak.
Mekanisme patofisiologisnya adalah koagulasi eritrosit intravaskular patologis → peningkatan viskositas darah → penurunan kecepatan aliran darah → hipoksia → peningkatan permeabilitas, oedema jaringan, konsentrasi darah, pembentukan trombi kecil → kerusakan jaringan.
Pecahnya membran labirin mengacu pada pecahnya membran jendela bulat atau oval telinga bagian dalam yang dikombinasikan dengan pecahnya koklea. Pecahnya selaput menyebabkan timbulnya tuli sensorineural, vertigo dan tinitus secara tiba-tiba. Perubahan mendadak pada tekanan telinga tengah dan tekanan kranial disebabkan oleh aktivitas yang kuat secara tiba-tiba atau perubahan dramatis dalam tekanan udara.
Mekanisme perubahan tekanan ini menyebabkan pecahnya selaput vagus dapat dipahami dalam dua cara.
1. Tekanan cairan serebrospinal meningkat di jalur eksositik dan saringan koklea dan kanal pendengaran internal mentransmisikan perubahan tekanan ini ke sistem eksolimfatik, dengan koklea mungkin memainkan peran utama. Dalam kondisi normal terdapat vili retikularis dan selaput penghalang di tubulus koklea, sehingga cairan serebrospinal dan ektolimfe tidak dapat terhalang di antaranya.
2, jalur Implosi tuba Eustachius peningkatan tekanan yang tiba-tiba di ruang timpani, tekanan bekerja ke dalam secara langsung pada jendela bundar, atau melalui rantai pendengaran pada jendela oval, menembus membran jendela bundar atau ligamentum annular jendela oval, ada reaksi berantai terbalik yang serupa dari pecahnya membran vagus bagian dalam (membran basilar dan membran vestibular), yang mengakibatkan tuli mendadak.
Beberapa ketulian mendadak ringan dan sedang, dengan atau tanpa vertigo, mungkin merupakan jenis penyakit Meniere yang berbeda. Ketulian mendadak mungkin juga merupakan gejala pertama penyakit Ménière. Lima hingga 6,6% pasien akhirnya mengembangkan penyakit Ménière. Tes tachypnoea untuk tuli mendadak positif pada 27% (3/11 orang). Takipnea adalah diuretik yang cepat dan aplikasinya mengurangi oedema vestibular dan dapat menormalkan fungsi vestibular. Fenomena di atas mendukung kemungkinan efusi vagal membran pada beberapa pasien.
Manifestasi klinis.
1. Ketulian Penyakit ini agresif dan gangguan pendengaran dapat terjadi seketika, dalam hitungan jam atau hari, atau tiba-tiba pada saat bangun di pagi hari. Dalam kasus kronis, ketulian dapat meningkat secara bertahap dan hanya berhenti berkembang setelah beberapa hari. Derajat ketulian berkisar dari tuli ringan hingga tuli total. Ini bisa bersifat sementara atau permanen. Biasanya unilateral, tetapi kadang-kadang terjadi secara bilateral atau berurutan. Ini mungkin tuli koklea atau tuli pasca koklea.
Tinnitus terjadi sebelum dan sesudah ketulian dan menyumbang sekitar 70% kasus. Biasanya muncul beberapa jam sebelum tuli dan sebagian besar berupa suara mendengung yang bisa bertahan selama sebulan atau lebih. Beberapa pasien mungkin menekankan tinitus dan mengabaikan gangguan pendengaran.
3. Vertigo selama sekitar 2-5 hari 1/2 dari ketulian mendadak dikaitkan dengan berbagai tingkat vertigo, di mana sekitar 10% di antaranya sangat tuli, dengan mual dan muntah, yang dapat berlangsung selama 4-7 hari, dan pusing ringan dapat terjadi selama lebih dari 6 minggu. Sejumlah kecil pasien hadir dengan vertigo sebagai gejala utama dan mudah salah didiagnosis sebagai penyakit Meniere. Ini akan hilang setelah beberapa hari dan tidak kambuh lagi.
4. Penyumbatan telingaPerasaan tersumbatnya telinga biasanya mendahului timbulnya ketulian.
5. Nistagmus mungkin spontan jika terdapat vertigo.
Tes pemeriksaan.
Riwayat medis terperinci
Pasien dengan tuli mendadak karena infeksi virus dapat memberikan riwayat yang jelas tentang influenza, pilek, infeksi saluran pernapasan bagian atas, sakit tenggorokan, sinusitis paranasal, dll., Atau kontak dengan orang yang terinfeksi virus, yang mungkin terjadi berminggu-minggu sebelum gangguan pendengaran. Pasien dengan ketulian mendadak akibat patologi vaskular dapat memberikan riwayat penyakit jantung atau hipertensi, tetapi mungkin juga memiliki riwayat diabetes, aterosklerosis, hiperkolesterolaemia atau penyakit sistemik lainnya yang mempengaruhi sistem mikrovaskular.
Pasien dengan selaput labirin yang pecah paling sering memiliki riwayat aktivitas yang jelas atau pengalaman tekanan udara yang berubah, seperti sulit buang air kecil, buang air besar, batuk, bersin, membungkuk, tertawa, dll. atau berenang, menyelam, menyelam dengan ventilator atau alat bantu pernapasan bawah air atau aktivitas terbang yang tidak biasa.
Pemeriksaan sistemik
Sistem kardiovaskular, sistem koagulasi, metabolisme dan reaktivitas kekebalan tubuh harus menjadi target. Pemeriksaan neurologis harus menyingkirkan lesi pada saluran pendengaran internal dan tanduk pontocerebellar serebelum, vertebrobasilar dan gangguan sirkulasi vaskular serebral, misalnya film tulang belakang endokard dan serviks, CT scan kranial, fundus dan haemogram serebral. Hemogram serebral telah dilakukan pada 104 pasien dengan tuli mendadak dan telah menunjukkan bahwa fungsi serebrovaskular lebih buruk pada pasien dengan tuli mendadak daripada pada subjek normal.
Investigasi laboratorium
Ini termasuk gambaran darah, sedimentasi, waktu pembekuan, waktu protrombin dan jumlah trombosit. Tes serologis mengisolasi virus dan mengukur titer antibodi. Tes glukosa darah, lipid, nitrogen darah dan sifilis serum juga dapat dipertimbangkan.
Pemeriksaan otoskopi membran timpani seringkali normal atau mungkin sedikit merah.
Pemeriksaan audiologis audiometri nada murni ambang konduksi tulang udara naik, biasanya di atas 50dB. Pengetikan kurva pendengaran sebagian besar datar, tetapi ada juga penurunan bertahap dalam frekuensi tinggi, penurunan curam dalam frekuensi tinggi atau penurunan frekuensi rendah yang ringan. Audiometri suprathreshold, audiometri bicara, audiometri impedansi akustik, elektrokochleografi, dan respons batang otak pendengaran digunakan untuk mengidentifikasi kerusakan koklea dan retrokochlear dan untuk memahami sifat, luas, dan dinamika gangguan pendengaran.
Tes fungsi vestibular
Pemeriksaan fungsi vestibular harus mencakup uji suhu variabel, uji nistagmus Z, uji fistula, uji Romberg dan, jika perlu, nistagmografi. Yagi dkk. melaporkan 51 kasus tuli mendadak, 50 di antaranya memiliki nistagmus Z pada pemeriksaan awal dan 38 memiliki nistagmus Z. 48 memiliki elektrookulografi nistagmus dan 30 memiliki nistagmus horizontal. Diagnosis tuli mendadak dapat dibuat berdasarkan riwayat, gejala dan investigasi di atas. Namun demikian, diagnosis etiologi dan diagnosis banding harus dibuat bila memungkinkan untuk memungkinkan pengobatan dini dan tepat. Secara khusus, harus dibedakan dari stenosis faring, penyakit Ménière dan neuroma pendengaran.
Stenosis tuba eustachius
Banyak pasien dengan tuli mendadak hadir dengan gangguan pendengaran frekuensi rendah, dan gejala awal pada pasien ini adalah tumpul dan tinitus bernada rendah, mirip dengan stenosis tuba eustachius, dan perasaan ringan setelah ventilasi. Oleh karena itu, ketulian mendadak bisa salah didiagnosis sebagai stenosis tuba eustachius dan pengobatan bisa tertunda. Perlu juga dicatat bahwa kedua kondisi ini bisa terjadi bersamaan.
Penyakit Meniere
Pasien dengan tuli mendadak sering mengalami vertigo, tetapi tidak berulang dan hanya satu episode yang berakhir dengan ketulian; tidak ada perubahan dinamis pada ambang pendengaran frekuensi rendah dan menengah; dan ada tingkat gema positif yang rendah. Meskipun keduanya mungkin memiliki gangguan vestibular terminal, tuli mendadak kadang-kadang dikaitkan dengan nistagmus pertukaran arah, dengan nistagmus spontan yang terlihat dalam waktu 3 hari onset dalam fase cepat eksitasi vagal ke arah sisi yang terkena, diikuti oleh pergeseran ke nistagmus paralitik dalam fase cepat ke arah sisi yang sehat. Resonansi hampir selalu ada pada penyakit Meniere.
Neuroma pendengaran
Berg, yang melaporkan bahwa 17 dari 133 kasus neuroma pendengaran muncul terutama sebagai tuli mendadak dan bahwa empat fungsi pendengaran pulih sebelum reseksi neuroma pendengaran, menyarankan bahwa pasien dengan tuli mendadak, bahkan jika mereka pulih, harus dikeluarkan dari kemungkinan tumor tanduk pontocerebellar di otak kecil.
Bahaya ketulian mendadak.
1. Tuli mendadak dapat menyebabkan gangguan pendengaran: tuli mendadak adalah penyakit yang ganas dan gangguan pendengaran dapat terjadi secara instan, dalam beberapa jam atau hari. Pada kasus yang terjadi secara perlahan-lahan, ketulian dapat meningkat secara bertahap dan menjadi berat selama beberapa hari sebelum berhenti.
Perkembangannya adalah dari tuli ringan hingga total dan bisa bersifat sementara atau permanen. Ini bisa berupa tuli koklea atau tuli pasca koklea.
2. Ketulian mendadak menyebabkan tinitus: tinitus terjadi sekitar 70% dari waktu sebelum dan sesudah ketulian. Biasanya muncul beberapa jam sebelum ketulian dan sebagian besar merupakan suara berdengung yang dapat berlangsung selama sebulan atau lebih. Beberapa pasien mungkin menekankan tinitus dan mengabaikan gangguan pendengaran.
3. Ketulian mendadak menyebabkan vertigo: vertigo selama sekitar 2-5 hari 1/2 ketulian mendadak disertai dengan berbagai tingkat vertigo. Pada sekitar 10% untuk tuli yang parah, mual dan muntah dapat berlangsung selama 4-7 hari. Pusing ringan bisa terjadi selama lebih dari 6 minggu. Beberapa pasien yang datang dengan vertigo sebagai gejala utama mudah salah didiagnosis sebagai penyakit Meniere, yang sembuh setelah beberapa hari tanpa serangan berulang.
4. Ketulian mendadak menyebabkan penyumbatan telinga: perasaan telinga tersumbat biasanya mendahului ketulian.
5. Ketulian mendadak yang menyebabkan nistagmus: nistagmus mungkin spontan jika ada vertigo.