Fibrosis paru tidak diobati dengan baik karena tidak ada obat yang secara klinis efektif dalam mengobati fibrosis paru. Tujuan utama pengobatan adalah untuk mengurangi rasa sakit pasien dan meningkatkan kualitas hidup, seperti nidanib dan pirfenidone, yang lebih umum digunakan secara klinis, dapat memperlambat penurunan fungsi paru-paru dan mengurangi frekuensi eksaserbasi akut sampai batas tertentu, tetapi kemanjurannya harus ditentukan lebih lanjut. Untuk pasien dengan fibrosis paru, terapi oksigen di rumah direkomendasikan jika terdapat hipoksemia yang signifikan, seperti tekanan parsial oksigen di bawah 55 mmHg, dan transplantasi paru saat ini merupakan pengobatan yang paling efektif untuk fibrosis paru.