Pelebaran arteri pulmonalis utama berarti lebar arteri pulmonalis lebih besar daripada batas atas lebar normal. Pelebaran arteri pulmonalis utama terutama disebabkan oleh peningkatan tekanan arteri pulmonalis, yang dapat disebabkan oleh penyakit jantung paru dan beberapa penyakit jantung bawaan. Penyebab utama penyakit jantung paru adalah penyakit paru obstruktif kronik, sedangkan penyakit jantung paru kronik terutama disebabkan oleh bronkitis kronik, atau dapat disebabkan oleh emboli paru kronik, yang merupakan pelebaran arteri pulmonalis akibat peningkatan resistensi. Hal ini juga dapat disebabkan oleh penyakit jantung bawaan seperti cacat septum atrium atau cacat septum ventrikel, di mana pirau kiri-ke-kanan menyebabkan peningkatan aliran arteri pulmonalis, sehingga menyebabkan pelebaran arteri pulmonalis, yang kemudian diperparah oleh hipertensi pulmonal akibat nekrosis dan oklusi arteri pulmonalis distal. Oleh karena itu, ketika batang arteri pulmonalis tampak melebar, biasanya dalam keadaan patologis dan penyebab utamanya harus dicari secara aktif dan diobati secara agresif.