Total autoantibodi negatif pada heterogenitas hepatitis autoimun

  Perempuan, 50 tahun, telah mengalami fungsi hati abnormal berulang ALT selama bertahun-tahun, dengan kelainan ringan ALP sesekali, tes antibodi autoimun negatif berulang, dan imunoglobulin normal. Hepatitis virus rutin dan tes virus non-hepatofilik negatif. Fungsi hati dinormalisasi dengan pengobatan dengan glikopirrolat dan agen lainnya, tetapi penyakit ini berulang.  Pemeriksaan histologis hati: peradangan antarmuka sedang hingga berat yang melibatkan beberapa area konfluen, infiltrasi limfositik dominan, sejumlah kecil sel plasma, edema degenerasi seluler seperti balon, kerusakan saluran empedu interlobular, reaksi saluran empedu yang jelas, sel-sel hiperplasia seperti nodus mawar terlihat, fenomena penetrasi limfosit terlihat, area konfluen membesar, pembentukan fibrosis seperti jembatan. Diagnosis hepatitis autoimun dibuat.  Penyakit ini dikendalikan dengan cepat dengan terapi hormon.  Diagnosis dan pengalaman pengobatan: Serum autoantibodi adalah salah satu fitur imunologis AIH. Sekitar 10% pasien AIH negatif untuk autoantibodi rutin, dan kadar IgG serum sering meningkat pada tingkat yang lebih rendah atau bahkan normal pada pasien ini, yang membuat diagnosis AIH sangat sulit. Oleh karena itu, biopsi hati sangat dianjurkan untuk diagnosis definitif pada dugaan AIH negatif autoantibodi, dan kadang-kadang manifestasi histologis hati adalah satu-satunya dasar untuk diagnosis definitifnya. Pasien-pasien ini dapat diobati dengan monoterapi glukokortikoid atau terapi kombinasi, dan respons terhadap terapi imunosupresif sering kali mirip dengan AIH tipikal, dan efektivitas terapi obat tersebut juga merupakan bukti kuat untuk diagnosis AIH.