Selain dari gaya hidup dan faktor lainnya, penting untuk diperhatikan apakah hipertensi disebabkan oleh penyakit lain dan dengan mengetahui penyebabnya, hipertensi dapat disembuhkan!
Displasia fibromuskular adalah penyakit pembuluh darah non-aterosklerotik dan non-inflamasi yang dapat menyebabkan stenosis arteri, oklusi, aneurisma, atau jebakan. Hal ini paling sering melibatkan arteri ginjal dan arteri karotis ekstrakranial dan arteri vertebralis. Presentasi klinis bervariasi tergantung pada pembuluh darah yang terlibat: keterlibatan arteri ginjal paling sering muncul sebagai hipertensi, sementara keterlibatan arteri karotis atau vertebralis dapat menyebabkan pusing, tinitus berdenyut, serangan iskemik transien, atau stroke.
Displasia fibromuskular sering kali secara kronis kurang terdiagnosis atau salah didiagnosis dalam praktik klinis, dengan penundaan rata-rata empat hingga sembilan tahun dari tanda dan gejala pertama hingga diagnosis, yang dapat dikaitkan dengan sejumlah alasan: banyak dokter hanya mengetahui sedikit tentang penyakit ini dan sering kali tidak menganggapnya sebagai diagnosis banding; banyak presentasi penyakit yang kurang spesifik. Keterlambatan diagnosis dapat menyebabkan gangguan kualitas hidup dan prognosis yang buruk, seperti hipertensi yang tidak terkontrol dengan baik, komplikasi hipertensi, TIA, stroke, penyumbatan, atau pecahnya aneurisma.
Displasia fibromuskular kurang dipahami secara klinis, tetapi prevalensinya tidak rendah, dengan perkiraan 4 kasus per 100 orang dewasa.
Tinjauan historis
Kasus pertama dilaporkan pada tahun 1938, seorang anak laki-laki berusia 5½ tahun dengan hipertensi berat dan penyumbatan parsial arteri ginjal, yang disembuhkan dengan hipertensi pasca operasi.
Pada tahun 1958, displasia fibromuskular diberi nama.
Pada tahun 1961, beberapa penulis meringkas presentasi klinis dan manifestasi arteriografinya, yang mengarah pada pengenalan yang lebih luas terhadap penyakit ini.
Pada tahun 1965, para peneliti melaporkan kasus pertama yang dikonfirmasi secara histologis dari displasia fibromuskular arteri karotis interna. Ini adalah seorang wanita berusia 34 tahun dengan trombosis serebral yang mengakibatkan hemiparesis sisi kanan dan afasia.
Pada tahun 1967, seorang wanita dengan displasia fibromuskular bilateral pada arteri karotis interna mengalami gejala iskemik sementara yang sembuh setelah operasi.
Pada tahun 1971, para peneliti mengusulkan stadium patologis yang terperinci dari displasia fibromuskular arteri ginjal (dan temuan angiografi terkait).
Pada tahun 2012, US Fibromuscular Dysplasia Registry mempublikasikan informasi mengenai 447 pasien pertama.
Pada tahun 2014, American Heart Association menerbitkan pernyataan ilmiah tentang penyakit ini.
Presentasi klinis
Manifestasi klinis fibromyalgia bervariasi dan bergantung pada sejumlah faktor, yang paling penting adalah distribusi tempat tidur vaskular yang terkena serta jenis dan tingkat keparahan lesi vaskular (misalnya derajat stenosis, jebakan arteri, aneurisma). Dari manifestasi klinis: hipertensi 63,8%, sakit kepala 52,4%, tinnitus berdenyut 27,5%, pusing 26%, murmur pembuluh darah leher 22,2%, nyeri leher 22,2%, nyeri dada atau sesak napas 16,1%, nyeri perut (hipertensi) 15,7%, aneurisma 14,1%, jebakan arteri karotis 12,1%, murmur pembuluh darah epigastrium 9,4%, TIA 8,7%, nyeri perut postprandial 7,8%, stroke 6,9%, klaudikasio 5,2%, topeng hitam 5,2%, penurunan berat badan 5,2%, sindrom Horner 4,7%, jebakan arteri ginjal 3,1%, azotemia 2%, infark miokard 1,8%, iskemia mesenterika 1,3%.
Manifestasi klinis yang paling umum dari displasia fibromuskular arteri ginjal adalah hipertensi. adanya hipertensi atau hipertensi refrakter sebelum usia 35 tahun harus dipertimbangkan sebagai suatu kemungkinan, namun usia rata-rata terjadinya hipertensi pada penyakit ini adalah 43,1 tahun, dengan tumpang tindih yang signifikan dengan usia pasien hipertensi esensial.
Selain itu, murmur vaskular pada epigastrium atau hipokondrium pada pemeriksaan fisik merupakan manifestasi yang mungkin terjadi pada PMK arteri ginjal. Nyeri koeliak dapat merupakan manifestasi dari jebakan arteri ginjal atau hemangioma, tetapi juga dapat terlihat pada pasien dengan PMK arteri ginjal tanpa komplikasi. Insufisiensi ginjal adalah manifestasi yang jarang terjadi. Jebakan arteri ginjal dan infark ginjal dapat menyebabkan nefropati kronis, tetapi PMK saja yang menyebabkan penyakit ginjal stadium akhir jarang terjadi. Menariknya, sakit kepala juga sering terjadi pada pasien dengan PMK arteri ginjal yang terisolasi dan tekanan darah yang terkontrol dengan baik.
Strategi diagnostik untuk PMK arteri ginjal
Metode utama untuk mendiagnosis PMK adalah pencitraan. Pencitraan non-invasif meliputi USG Doppler, CT angiografi (CTA) dan Magnetic Resonance Angiography (MRA), dengan standar emasnya adalah angiografi kateter. IVUS dan manometri dapat mengkonfirmasi diagnosis pada beberapa kasus yang tidak jelas, serta membantu mengevaluasi signifikansi hemodinamik stenosis dan efektivitas intervensi perkutan.
Pengobatan Displasia Fibromuskular Kemajuan dalam teknik pencitraan, terapi medis, dan terapi endovaskular telah membuat pengobatan pasien dengan penyakit ini tidak terlalu invasif, lebih aman, dan lebih efektif. Pilihan pengobatan meliputi: endoterapi plus pemantauan; pengobatan endovaskular untuk stenosis (angioplasti dengan atau tanpa stent), pengobatan endovaskular untuk penyumbatan (stent), pengobatan endovaskular untuk aneurisma (pegas, stent); dan pembedahan. Keputusan pengobatan tergantung pada karakteristik dan lokasi lesi vaskular (stenosis, jebakan, aneurisma), keberadaan dan tingkat keparahan gejala, kejadian vaskular terkait PMK sebelumnya, keberadaan dan ukuran aneurisma, dan penyakit penyerta.
Kesalahpahaman umum tentang displasia fibromuskular kurang dipahami oleh banyak dokter, termasuk sejumlah besar kesalahpahaman tentang PMK yang terus-menerus diulang dalam literatur.
Kesalahpahaman 1.
Semua penyakit arteri koroner, karotis dan ginjal adalah akibat dari aterosklerosis.
Fakta.
1) Displasia fibromuskular dapat menyebabkan penyakit arteri ginjal, arteri viseral, serebrovaskular, arteri ekstremitas, dan arteri koroner.
2) Usia rata-rata saat diagnosis displasia fibromuskular adalah 51,9 +/- 13,4 tahun (kisaran 5-83 tahun).
3) Banyak pasien tidak memiliki atau hampir tidak memiliki faktor risiko aterosklerosis.
4) Aterosklerosis umumnya terlihat pada segmen pembuluh darah yang terbuka atau proksimal dan displasia fibromuskular terlihat pada segmen tengah dan distal arteri.
Kesalahpahaman 2.
Tingkat keparahan displasia fibromuskular multifokal (hiperplasia mesofibrilar) dapat ditentukan secara akurat dengan angiografi langsung.
Fakta.
1) Tingkat keparahan stenosis tidak dapat ditentukan secara akurat dengan angiografi atau teknik pencitraan lainnya.
2) Pasien dengan displasia fibromuskular harus memeriksakan IVUS atau mengukur perbedaan tekanan sebelum dan sesudah angioplasti.
3) Hingga sepertiga dari pasien yang tidak mengalami stenosis pada angiografi setelah angioplasti masih memiliki stenosis yang berpartisipasi pada IVUS atau pengukuran perbedaan tekanan.
3. Kesalahpahaman 3. Kesalahpahaman
Kecepatan aliran ultrasonografi Doppler memprediksi tingkat keparahan displasia fibromuskular arteri karotis atau arteri ginjal.
Fakta.
1) Derajat “stenosis” tidak dapat ditentukan oleh perubahan kecepatan Doppler.
2) Tidak ada kriteria kecepatan diagnostik untuk displasia fibromuskular arteri serebrovaskular atau arteri ginjal, tidak seperti pengukuran Doppler untuk penyakit arteri karotis atau arteri ginjal yang bersifat aterosklerotik.
3) Untuk laporan ultrasonografi, deskripsi berikut ini direkomendasikan: “Peningkatan kecepatan aliran (PSV, 450 cm/dtk), turbulensi dan tortuositas pada segmen tengah dan distal arteri renalis (atau arteri karotis), konsisten dengan displasia fibromuskular”, yang lebih akurat dibandingkan dengan menyebutkan derajat stenosis arteri (misalnya 50-70%).
Kesalahpahaman 4.
Stent harus ditanamkan untuk pengobatan intervensi displasia fibromuskular arteri ginjal atau karotis.
Fakta.
1) Pada kebanyakan kasus, tidak ada indikasi langsung untuk implantasi dalam pengobatan displasia fibromuskular.
2) Angioplasti saja harus digunakan untuk meredakan gradien tekanan dan memperbaiki tampilan normal IVUS.
3) Displasia fibromuskular terlihat pada segmen tengah dan distal pembuluh darah; oleh karena itu pemasangan stent pada arteri renalis jika terjadi restenosis akan meningkatkan kompleksitas perbaikan bedah.
4) Satu-satunya indikasi untuk pemasangan stent adalah kegagalan untuk mencapai hasil yang memuaskan dengan PTA saja (yang jarang terjadi) dan pengobatan yang mengakibatkan penyumbatan.
Kesalahpahaman 5.
Presentasi yang paling umum dari displasia fibromuskular karotis adalah TIA atau stroke.
Fakta.
1) Meskipun displasia fibromuskular karotis dapat muncul dengan TIA, stroke, dan jebakan arteri karotis, presentasi yang paling umum adalah gejala yang tidak spesifik.
2) Gejala non-spesifik dari displasia fibromuskular karotis meliputi sakit kepala, pusing, pusing dan tinitus yang berdenyut.
3) Displasia fibromuskular karotis juga bisa tanpa gejala, dengan temuan tak terduga atau deteksi murmur vaskular di leher pada pencitraan.