Presentasi klinis fistula sinus kavernosus karotis berkaitan erat dengan arah vena yang mengalir. Murmur vaskular intrakranial dan gejala mata adalah yang paling umum, dengan gejala mata sering kali merupakan gejala yang pertama kali muncul dan menjadi alasan utama sebagian besar pasien untuk memeriksakan diri. Penyebab manifestasi okular ada dua: faktor vaskular dan faktor neurologis. 1. Murmur vaskular intrakranial: Setelah darah arteri mengalir ke sinus kavernosus, darah tersebut dapat mengalir ke sinus subkavernosus atau vena pleksus pterigoid, dan aliran darah yang tidak normal membentuk gerusan di area ini, terutama ketika sinus subkavernosus mengering, kemungkinan besar akan terjadi murmur intrakranial. Pasien sering melaporkan mendengar murmur intrakranial yang konsisten dengan denyut arteri dan lebih terasa pada malam hari atau selama periode tenang, sehingga membuatnya tak tertahankan dan menjengkelkan. Kompresi arteri karotis interna yang terkena dapat mengurangi atau menghilangkan murmur. Ukuran murmur intrakranial berhubungan dengan ukuran fistula, dan intensitas murmur bervariasi di daerah orbital, frontal, temporal, dan postaurikular karena arah drainase vena yang berbeda. Derajat penonjolan mata berhubungan dengan durasi fistula dan arah penonjolan Arah tonjolan biasanya aksial dan pada tingkat yang lebih rendah ke arah bawah, yang berhubungan dengan kongesti vena oftalmikus superior dan cabang-cabangnya. Jika sinus interkavernosus berkembang dengan baik, darah arteri dari satu sisi dapat mengalir ke sinus kavernosus bilateral dan vena oftalmikus, sehingga menyebabkan proptosis berdenyut bilateral. 3. Konjungtiva bulbi kongesti dan edema: pada sebagian besar kasus, hal ini disebabkan oleh drainase darah yang tidak normal dari sinus kavernosus ke dalam orbita melalui vena oftalmikus superior atau inferior, serta aliran darah yang tidak lancar ke jaringan orbita sehingga menyebabkan ektropion konjungtiva bulbi yang parah. Konjungtiva bulbi dan edema merupakan manifestasi klinis yang paling umum, dengan hampir 100% pasien mengalami berbagai tingkat edema konjungtiva bulbi. Gangguan okulomotor: Karena hubungan anatomis khusus antara saraf otak III, IV dan VI, yang mengatur gerakan mata, dan sinus kavernosus, pasien dengan fistula sinus kavernosus karotis dapat mengalami kelumpuhan saraf otak yang terkait karena faktor-faktor seperti pembesaran sinus kavernosus dan tekanan sinus yang meningkat, sehingga mengakibatkan gangguan okulomotor. Saraf abducens adalah yang paling sering terlibat, diikuti oleh saraf motoneuron. Gejala utamanya adalah ptosis, diplopia, pelebaran pupil, dan pergerakan mata yang terbatas. Disfungsi neurologis: Fistula sinus kavernosus karotis sederhana biasanya tidak menyebabkan disfungsi neurologis, tetapi jika terjadi “pencurian darah” yang parah bersama dengan perkembangan cabang samping atau kompensasi yang buruk, hal ini dapat menyebabkan perfusi yang tidak adekuat pada jaringan otak yang normal, dan gejala-gejala disfungsi neurologis dapat terjadi. 6, kehilangan penglihatan: Pasien dengan fistula sinus kavernosus karotis juga dapat mengalami gangguan penglihatan karena terhalangnya aliran balik vena okular, memar, peningkatan tekanan vena dan suplai darah yang tidak adekuat ke arteri oftalmikus, yang mengakibatkan edema dan perdarahan di retina dan diskus optikus, glaukoma sekunder, kehilangan penglihatan, bahkan kebutaan. Pada beberapa pasien, kurangnya sirkulasi kolateral, seperti pada vena wajah, menyebabkan peningkatan tekanan intraokular yang dramatis dan sakit kepala yang parah, yang dapat menyebabkan hilangnya penglihatan dalam waktu singkat. Insiden kebutaan pada pasien dengan fistula sinus kavernosus karotis telah dilaporkan dalam literatur sekitar 3,1%. Lainnya: Ketika fistula sinus kavernosus karotis disertai fraktur dasar tengkorak atau pseudoaneurisma, fistula ini dapat masuk ke dalam sinus pterigoid atau septum dan menyebabkan rinorea yang fatal. Sejumlah kecil pasien juga dapat mengalami gejala kejiwaan, kejang dan hemiparesis, afasia, dll. Ketika mengalirkan cairan ke dalam fosa kranial posterior, cairan ini dapat menyebabkan kongesti dan edema otak kecil dan batang otak dengan disfungsi neurologis yang sesuai.