Seperti apa bentuk hemangioma gua batang otak?

  Hemangioma gua batang otak adalah kelainan pembuluh darah bawaan dengan diameter lesi rata-rata 1,5-2,0 cm, yang sebagian besar berlobulasi atau “berbentuk murbei”. Pada mikroskop cahaya, pembuluh darah ini terdiri dari banyak lumen pembuluh darah yang melebar berbentuk sinusoidal dengan dinding sel endotel dan kurangnya serat elastis serta otot polos, sehingga menghasilkan pembuluh darah yang sangat rapuh. Secara umum, pembuluh darah yang melebar tidak diselingi oleh parenkim otak yang normal.  Studi mikroskopis elektron dan imunohistokimia telah mengungkapkan bahwa lumen hemangioma kavernosum tidak memiliki selubung sel yang terekstravasasi dan tonjolan astrositik, dan membran basal tertanam dalam matriks berserat kolagen yang padat. Selain itu, persimpangan yang ketat antara sel-sel endotel tidak lengkap dan ruang antar selnya besar. Diperkirakan bahwa ketiadaan struktur penting pembuluh darah normal ini berkontribusi pada ketidaksempurnaan sawar darah-otak pada hemangioma kavernosa, yang menyebabkan eksudasi kronis sel darah, endapan kuning yang mengandung zat besi di sekitar lesi, dan trombosis pada lumen pembuluh darah.  BCM sering terjadi bersamaan dengan pelebaran kapiler dan malformasi vena, dan Porter dkk. melaporkan 86 kasus BCM yang dibedah dengan BCM yang mengalami malformasi vena di sekitar lesi; beberapa menunjukkan perubahan “seperti kepala ubur-ubur” pada MR pra operasi. Mathiesen dkk. menyimpulkan bahwa vena yang menyimpang bertanggung jawab atas drainase struktur batang otak yang penting, dan bahwa batang utama vena yang menyimpang harus dihindari selama reseksi massa vaskular yang menyimpang untuk menghindari infark batang otak vena yang tidak dapat disembuhkan. Porter dkk. menyatakan bahwa malformasi vena memainkan peran penting dalam perkembangan dan kekambuhan BCM.  2. Manifestasi klinis BCM sering ditandai dengan eksaserbasi mendadak dari sakit kepala, vertigo, mual dan muntah yang sudah ada, atau kemunculan kembali gejala yang sudah hilang, dengan hanya sejumlah kecil kasus yang menunjukkan kecenderungan memburuk secara bertahap. Karena pola kekambuhan-remisi ini, beberapa pasien salah didiagnosis sebagai menderita sklerosis multipel atau infark serebral]. Tidak seperti hemangioma kavernosa episodik yang sering muncul sebagai kejang, kejang seksual jarang dilaporkan pada BCM.  Hemiparesis dan hemianestesia, kerusakan saraf otak, dan ataksia adalah tiga tanda yang paling umum. Jika lesi terletak di sefalokaudal atau ventral-dorsal batang otak, manifestasi klinisnya relatif spesifik. Jika lesi terletak di otak tengah, terdapat peningkatan tekanan intrakranial yang nyata dan manifestasi yang spesifik untuk otak tengah, seperti tremor nukleus merah, tawa yang tidak disengaja, dan gangguan kesadaran yang bersifat episodik.