Sindrom K-T juga dikenal sebagai sindrom Klippel-Trenaunay-Weber, sindrom Parkes-Weber, sindrom ollier-Klippel-Trenaunay, sindrom Weber (FP), vasodilatasi hipertrofik, nevus osteohipertrofik, hipertrofi tulang nevus-varises, sindrom nevus varises osteohipertrofik, sindrom vaskuler -Sindrom osteomalasia, vasodilatasi hiperplastik, hemangioma sumsum tulang belakang kulit. Sindrom ini pertama kali dideskripsikan oleh Klippel dan Trenaunay pada tahun 1900, dan kasus serupa dilaporkan oleh Parker Weber pada tahun 1907. Sindrom ini ditandai dengan nevi vaskular, varises, hipertrofi terbatas pada jaringan lunak dan tulang tungkai yang terkena, serta kelainan mata, dan sekarang dikenal sebagai sindrom hipertrofi vaskular-osteopatik. Etiologi Etiologi tidak diketahui. Pewarisan dominan yang tidak teratur dari fenotipe yang berbeda, dengan pewarisan resesif yang terlihat pada pasien konsanguinal. Hal ini mungkin terkait dengan melemahnya jaringan interstisial dinding pembuluh darah secara turun-temurun, dan dianggap sebagai tumor pembuluh darah dengan malformasi pembuluh darah. Ada juga berbagai pendapat mengenai patogenesisnya seperti teori vaskular, teori neurologis, dan teori anomali perkembangan embrionik. Manifestasi klinis Klippel-Trenaunay mengemukakan bahwa ada tiga gejala utama pada sindrom ini: 1. Nevi vaskular yang terdistribusi secara segmental di seluruh tungkai bawah. 2. Varises dini yang muncul sejak lahir atau masa bayi dan terbatas pada sisi yang terkena. Hipertrofi semua jaringan yang rusak pada sisi yang terkena, terutama jaringan tulang, yang bertambah besar, panjang, lebar dan tebal. Mullins merangkum manifestasi berikut ini: 1. Anomali vaskular: nevus merah terang; aneurisma arteriovenosa kongenital; hemangioma kapiler; hemangioma kavernosa; varises kongenital; limfangioma; kombinasi dari hal-hal tersebut di atas. 2. Perubahan trofik pada jaringan lunak dan tulang: hipertrofi atau atrofi jaringan lunak; hipertrofi atau atrofi jaringan tulang; 3. Penyakit penyerta: edema; flebitis; emboli; kelengkungan tulang belakang atau kerusakan sendi panggul yang disebabkan oleh panjang atau pendeknya tungkai yang terkena; disfungsi pada area yang terkena; dermatitis stasis; ulserasi; berbagai jenis dekalsifikasi pada tulang yang rusak; keringat berlebih pada area yang terkena; hipertensi; kelainan sensorik. Manifestasi okular meliputi glaukoma kongenital unilateral, jebakan okular, dilatasi kapiler konjungtiva, cacat iris, varises retina, dan hemangioma koroid. Diagnosis Tiga serangkai KTS sebagian besar dideskripsikan sebagai: 1. Malformasi kapiler epidermal (biasanya bercak berwarna seperti anggur), yang cenderung terdistribusi secara fokus pada satu tungkai, tidak selalu melibatkan seluruh tungkai secara keseluruhan, dan kadang-kadang dapat terjadi di area selain tungkai yang mengalami hipertrofi. 2, varises dan malformasi, biasanya disertai dengan vena sisa embrionik lateral pada tungkai, mungkin tidak memiliki malformasi vena yang dalam. 3, hiperplasia tulang dan jaringan lunak, hipertrofi, dapat melibatkan anggota tubuh bilateral, hiperplasia tidak harus tumbuh, penebalan, hanya dapat berupa penebalan korteks tulang, peningkatan kepadatan tulang, dan hiperplasia jaringan lunak juga dapat menjadi tidak signifikan. Jika dua dari karakteristik di atas terpenuhi, diagnosis dapat ditegakkan. Jika diagnosis sulit dilakukan, pemeriksaan sinar-X memiliki signifikansi diagnostik khusus, yang dapat menemukan pertumbuhan dan penebalan jaringan tulang pada sisi yang terkena. Diagnosis banding Sindrom ini harus dibedakan dari sindrom Nonne-Milroy-Meige. Perawatan Perawatan harus disesuaikan dengan presentasi masing-masing pasien. Sebagai contoh, perban elastis atau stoking dekompresi siklik cocok untuk pasien dengan gejala ringan atau sebagai pengobatan tambahan setelah perawatan bedah; sepatu ortopedi dapat digunakan untuk memperbaiki kelengkungan tulang belakang atau klaudikasio; elektrokauter, krioterapi, radioterapi, atau terapi laser dapat digunakan untuk hemangioma kecil; pembedahan dapat dilakukan jika terdapat varises dan fistula arteriovenosa, dan ortopedi bedah diperlukan untuk perbedaan besar pada panjang tungkai, serta komplikasinya berupa penekanan sumsum tulang belakang atau pendarahan subarakhnoid, yang harus diobati dengan tepat. Bila terjadi kompresi sumsum tulang belakang atau perdarahan subarakhnoid, pengobatan yang sesuai harus dilakukan. Prognosis Pengobatan tepat waktu, prognosisnya baik. Namun, bila terjadi kompresi sumsum tulang belakang atau perdarahan subarakhnoid, atau bila terjadi nekrosis pada tungkai atau gagal jantung, bila tidak ditangani dengan baik, hal ini dapat menimbulkan konsekuensi yang serius.