Perawatan deformitas dasar tengkorak (depresi dasar tengkorak, dislokasi atlantoaksial) dulunya memerlukan dekompresi terpisah melalui pendekatan anterior dan posterior, yang membutuhkan waktu lama, memiliki banyak komplikasi dan merupakan prosedur yang berisiko. Saat ini, kami telah mencapai hasil yang baik dengan menggunakan reposisi dan fiksasi posterior dengan fusi cangkok tulang, dan reposisi proses dentate serta dekompresi posterior dapat diselesaikan dalam satu kali operasi. Hal ini sangat mengurangi waktu operasi dan meningkatkan keamanan dan kemanjuran prosedur.
Pasien berusia 40 tahun dan telah menjalani pengobatan konservatif selama lebih dari 20 tahun. Tungkai kiri juga mulai menunjukkan gejala kelemahan dan mati rasa. Gejala pasien berkurang secara signifikan setelah reposisi dan fiksasi posterior dengan fusi cangkok tulang, dan dia dapat berjalan normal dan merawat dirinya sendiri.
Pemeriksaan MRI pra operasi menunjukkan depresi dasar tengkorak, dislokasi atlantoaksial, pergeseran posterior proses dentate yang menekan batang otak, rongga sumsum tulang belakang sekunder dan konveksitas anterior yang ditandai pada tulang belakang leher.
Reposisi gigi posterior dengan fusi oksipitoservikal digunakan.
Fiksasi paku C2/3 dan plat oksipital dilakukan untuk memposisikan ulang dentate dengan menggunakan tekanan dari batang fiksasi.
Setelah reposisi, fiksasi dan pencangkokan tulang dilakukan
Tinjauan CT 3D pasca operasi Reposisi yang baik untuk proses odontoid
Tinjauan CT 3D pasca operasi Posisi batang kuku yang baik
CT dan MRI pasca operasi menunjukkan bahwa kompresi anterior dan posterior telah berkurang
Sebagian besar kelainan bentuk dasar tengkorak (depresi dasar tengkorak, dislokasi atlanto-aksial) adalah kelainan perkembangan bawaan akibat fusi atlanto-oksipital, perataan tulang oksipital, deformasi foramen magnum, pergeseran ke atas foramen dentata dan bahkan masuk ke dalam foramen magnum, yang mengakibatkan pengurangan diameter anterior dan posterior foramen magnum. Foramina yang bergeser ke atas dapat menekan batang otak ke arah anterior, sedangkan foramen oksipitalis posterior dan lengkung posterior atlas dapat menekan ke arah anterior, yang mengakibatkan rongga sumsum tulang belakang sekunder. Gejala-gejala tersebut semakin memburuk seiring bertambahnya usia.
Manifestasi utamanya adalah sebagai berikut.
1. Gejala iritasi akar saraf serviks bagian atas
Hal ini terutama disebabkan oleh stimulasi dan kompresi fasia atlanto-oksipital, ligamen, dan dura mater oleh tulang kelainan bentuk dasar tengkorak, yang menyebabkan hiperplasia, hipertrofi, atau pembentukan fasia berserat, yang menekan akar saraf serviks bagian atas. Pasien sering mengeluhkan nyeri kronis di daerah oksipital, gerakan leher yang terbatas, hipestesia, mati rasa, nyeri, atrofi otot, dan posisi kepala yang dipaksakan pada salah satu atau kedua tungkai atas.
2. Kelompok gejala gangguan saraf otak bagian belakang
Sering kali akibat perpindahan batang otak, tarikan atau perlekatan arakhnoid, kelompok saraf otak bagian belakang terlibat, dan gejala-gejala bulbar palsy seperti disfagia, tersedak, suara serak, atrofi otot lidah, bicara tidak jelas dan refleks muntah yang melemah, serta hipestesia wajah, gangguan pendengaran, dan refleks kornea yang melemah, dan lain-lain.
3. Tanda-tanda tekanan pada medula oblongata dan medula serviks superior
Gejala-gejala ini terutama disebabkan oleh herniasi tonsil inferior otak kecil, kompresi medula oblongata dan medula serviks superior oleh jaringan patologis lokal dan kavitasi sumsum tulang belakang sekunder. Pasien datang dengan kelemahan tungkai, gangguan sensorik, tanda bundel kerucut positif, retensi urin, disfagia, dispnea, gangguan gerakan jari-jari halus dan hilangnya rasa posisi; kadang-kadang ada kehilangan rasa sakit dan sensasi suhu unilateral atau bilateral pada segmen servikotoraks sumsum tulang belakang, sementara sensasi taktil dan sensasi dalam hadir.
4. Disfungsi serebelar
Nistagmus adalah bentuk nistagmus yang paling umum, sebagian besar bersifat horizontal, tetapi juga nistagmus vertikal atau rotasi. Pada tahap akhir, ataksia serebelar dapat muncul, yang dimanifestasikan sebagai cara berjalan yang tidak stabil, bicara cadel, tes jari-hidung yang tidak akurat, tes tumit-lutut-tulang kering yang tidak stabil, tanda kesulitan mata tertutup yang positif, dll.
5. Gangguan suplai darah arteri vertebralis
Gejalanya adalah vertigo episodik, gangguan penglihatan, mual dan muntah, ataksia, gangguan sensorik wajah, quadriplegia, dan palsi bulbar.
6. Gejala peningkatan tekanan intrakranial
Pasien pada stadium awal biasanya tidak mengalami peningkatan tekanan intrakranial, tetapi begitu tekanan intrakranial muncul, hal ini mengindikasikan bahwa kondisinya serius dan sebagian besar terjadi pada stadium akhir. Gejala-gejala ini disebabkan oleh terjadinya hidrosefalus obstruktif, dan pada beberapa kasus, gejala awal dapat disebabkan oleh kombinasi tumor intrakranial atau kista arakhnoid. Pasien datang dengan sakit kepala yang parah, mual dan muntah, oedema diskus optikus dan bahkan herniasi foramen magnum, gangguan kesadaran, gangguan pernapasan dan peredaran darah, atau henti napas mendadak dan kematian.
Pendekatan bedah sebelumnya sebagian besar melibatkan dekompresi melalui pendekatan serviks anterior atau orofaringeal untuk menggiling ujung foramen magnum. Pendekatan posterior kemudian diikuti dengan dekompresi batas posterior foramen magnum dan fusi oksipitoservikal. Menghilangkan kompresi melalui pendekatan anterior dan posterior, masing-masing membutuhkan waktu yang lama, memiliki banyak komplikasi dan merupakan prosedur yang berisiko. Saat ini, kami telah mencapai hasil yang baik dengan menggunakan reposisi dan fiksasi posterior dengan fusi cangkok tulang, dan reposisi foramen magnum serta dekompresi posterior dapat diselesaikan dalam satu kali operasi. Hal ini sangat mengurangi waktu operasi dan meningkatkan keamanan dan efektivitas operasi.