Penyakit paru-paru interstitial” bukanlah penyakit yang terpisah, tetapi istilah umum untuk sekelompok besar penyakit. Pneumonia interstitial secara medis diklasifikasikan sebagai penyakit paru-paru interstitial yang menyebar (atau penyakit paru-paru interstitial), dan dalam beberapa tahun terakhir ini juga disebut sebagai penyakit paru-paru substantif yang menyebar. Ada banyak penyebab pneumonia interstitial, termasuk faktor lingkungan, pekerjaan, fisik dan kimiawi, seperti sering terpapar asbes dan debu mineral di tempat kerja, penggunaan obat kemoterapi dan menghirup gas berbahaya. Alveolitis alergi eksogen yang disebabkan oleh paparan kotoran merpati, bulu binatang, layu berjamur, dll., dapat menyebabkan pneumonia interstitial. Beberapa penyakit kekebalan rematik (misalnya lupus eritematosus sistemik, artritis reumatoid, sindrom kering, dermatomiositis, skleroderma, dll.) dapat dikaitkan dengan pneumonia interstitial. Manifestasi pneumonia interstitial yang tidak diketahui asalnya disebut pneumonia interstitial idiopatik dan termasuk pneumonia interstitial idiopatik serta pneumonia interstitial non-spesifik yang relatif jarang dan pneumonia mekanik kriptogenik. Diagnosis klinis awal pneumonia interstitial dibuat pada radiografi dada dan CT paru-paru, tetapi temuan pencitraan saja tidak memberikan gambaran lengkap tentang penyakit ini. Di klinik rawat jalan, Anda mungkin melihat pasien dengan film dada dan CT film yang mengatakan bahwa mereka menderita pneumonia interstitial. Faktanya, perubahan paru-paru interstitial pada film dada atau CT film tidak selalu berarti fibrosis interstitial atau penyakit paru-paru interstitial, karena banyak penyakit paru-paru yang dapat menyebabkan perubahan paru-paru interstitial, seperti tuberkulosis atau pneumonia. Selain itu, penyakit paru obstruktif kronik, bronkiektasis, vaskulitis pembuluh darah kecil paru, dan bahkan insufisiensi jantung kronik dapat menyebabkan perubahan paru interstitial yang serupa, yang kadang-kadang salah didiagnosis sebagai pneumonia interstitial. Tes tambahan untuk mendiagnosis pneumonia interstitial atau penyakit paru-paru interstitial termasuk tes fungsi paru, berbagai tes darah, tes terkait bronkoskopi dan biopsi paru-paru. Sering dikatakan bahwa “tidak ada obat untuk pneumonia interstitial” atau bahkan “Anda hanya bisa hidup paling lama tiga sampai lima tahun”, tetapi ini tidak lengkap dan tidak ilmiah. Pneumonia interstitial idiopatik adalah salah satu dari sekian banyak jenis pneumonia interstitial dengan penyebab yang tidak diketahui dan presentasi klinis yang khas serta fitur CT. Pengobatan yang ditargetkan untuk penyakit ini saat ini tersedia dalam bentuk pirfenidone, yang kemanjurannya masih harus dilihat, tetapi tingkat perkembangan penyakit tidak bervariasi dari pasien ke pasien. Pengamatan klinis dari luar negeri telah menemukan bahwa median kelangsungan hidup pasien sekitar 5 tahun, yang merupakan angka statistik, tetapi banyak pasien yang sebenarnya bertahan hidup lebih lama dari 5 tahun. Pneumonia interstitial non-spesifik dan pneumonia mekanik kriptogenik, yang berada dalam kategori yang sama dengan pneumonia interstitial idiopatik, sering kali diobati secara efektif dengan obat-obatan, dan prognosis untuk pneumonia mekanik kriptogenik khususnya adalah baik. Selain itu, banyak kasus pneumonia interstitial yang sering terlihat dalam praktik klinis adalah sekunder. Jika jelas bahwa pneumonia interstitial disebabkan oleh penyakit kekebalan rematik, fokus pengobatan harus pada penyakit primer, yang sedang dalam remisi, dan pneumonia interstitial selanjutnya dapat membaik. Beberapa penyebab lingkungan pneumonia interstitial dapat tetap relatif stabil untuk jangka waktu yang lebih lama setelah dikeluarkan dari lingkungan yang sesuai. Jenis lain dari penyakit paru-paru interstitial (misalnya penyakit nodular) dapat membaik secara signifikan atau bahkan dapat disembuhkan dengan terapi glukokortikoid dan imunosupresif. Dapat dilihat bahwa untuk pneumonia interstitial dan penyakit paru-paru interstitial, sangat penting untuk mengidentifikasi penyebab penyakit untuk mencapai hasil yang lebih baik.