Mikrosomia hemifasial, juga dikenal sebagai mikrosomia hemifasial dan sindrom lengkung insang pertama dan kedua, merupakan kelainan kraniofasial kongenital yang paling umum terjadi setelah sumbing bibir dan langit-langit mulut, sekitar 1/3500 hingga 1/5600 kelahiran. mikrosomia hemifasial dapat melibatkan beberapa area anatomis dan bervariasi dalam tingkat keparahannya, yang bermanifestasi sebagai pemendekan pada wajah yang terpengaruh, kelemahan jaringan lunak subkutan, deviasi dagu, saraf wajah, sumbing melintang pada wajah, dan kelainan bentuk telinga luar. Yang paling umum dan paling penting dari kelainan bentuk tulang ini adalah hipoplasia mandibula, yang dianggap sebagai kunci dari kelainan bentuk craniomaxillofacial lainnya. Pada kasus yang parah, rahang atas, zigoma, lengkung zigomatik, dan tulang kranotemporal mungkin terlibat.
Perawatan kelainan bentuk hemifasial pendek adalah proyek yang sistematis. Pertama, bahkan setelah perawatan dini pada masa kanak-kanak, berbagai tingkat kelainan bentuk dapat tetap ada di masa dewasa dan memerlukan koreksi lebih lanjut. Kedua, pasien yang seharusnya diobati pada usia dini tetapi belum menjalani perawatan apa pun karena kondisinya sering kali mengalami kelainan bentuk yang lebih parah dan memerlukan pembedahan bertahap untuk merekonstruksi kelainan bentuk tersebut, dan ketiga, pasien yang kelainannya sangat ringan sehingga harus menunggu hingga dewasa sebelum menjalani pembedahan. Pada kelompok pasien ini, rencana perawatan individual perlu dirancang sesuai dengan prinsip-prinsip perawatan asimetri wajah yang dijelaskan di atas. Di sini kami berbicara dengan pasien dan keluarga mereka tentang prinsip-prinsip pengobatan dan metode pengobatan khusus dalam berbagai kasus, dengan harapan hal ini akan memberikan panduan.
Perawatan kelainan bentuk wajah ringan
Dagu terletak di tengah-tengah wajah atau sedikit ke sisi yang terkena, hubungan oklusal normal, bidang rahang pada dasarnya horisontal, dan tidak ada defleksi yang jelas pada gerakan rahang saat membuka dan menutup mulut.
Pilihan perawatan utama adalah menggunakan kontur eksternal untuk merekonstruksi profil. Metode yang umum digunakan meliputi
1, penurunan osteotomi tulang zigomatik sisi sehat, pengangkatan pelat luar mandibula sisi sehat.
2. Penambahan tulang zigomatik pada sisi yang terkena, pencangkokan tulang atau penempatan Medpor pada sisi rahang bawah yang terkena.
3, osteotomi dagu, kelainan bentuk seperti ini selama perawatan yang tepat, kelainan bentuk dapat ditingkatkan secara signifikan, tidak hanya dapat mencapai bentuk wajah normal, tetapi juga melalui kontur metode kosmetik, bahkan dapat dibangun kembali wajah yang lebih cantik atau tampan.
Perawatan Kelainan Bentuk Wajah Sedang
Hal ini ditandai dengan hipoplasia rahang atas dan bawah pada sisi yang terkena, dengan asimetri yang ditandai antara kedua sisi wajah, bersama dengan kemiringan bidang oklusal dan deviasi rahang yang nyata, dengan rahang bawah miring ke arah sisi yang terkena ketika mulut dibuka dan ditutup.
Jika mandibula pada sisi yang terkena masih berkembang dan cocok untuk bedah ortognatik, rahang atas dapat dirotasi dengan osteotomi Le Fort I, rahang bawah dapat dirotasi dengan osteotomi sagital split dan dagu dapat digeser dengan osteotomi untuk mengoreksi bidang oklusal dan meluruskan sumbu tengah wajah. Kontur eksternal lebih lanjut kemudian dilakukan pada tahap kedua setelah perawatan kelainan bentuk wajah ringan yang dijelaskan di atas. Pada umumnya, sisi wajah yang terkena tetap sempit dan lebarnya dapat disesuaikan dengan cara pencangkokan tulang atau penempatan Medpor pada lempeng luar rahang bawah yang terkena. Hipoplasia jaringan lunak pada sisi yang terkena juga dapat dikoreksi dengan suntikan lemak autologus.
Pengobatan kelainan bentuk wajah yang parah
Pada pasien dengan deviasi bidang oklusal yang parah, sering kali sulit untuk melakukan osteotomi Le Fort I rahang atas dan rotasi osteotomi sagital sagital untuk memperbaiki deviasi bidang rahang pada saat yang sama karena kendala jaringan lunak yang berdekatan dan perkembangan yang buruk pada cabang naik mandibula pada sisi yang terkena. Rahang terbuka pada sisi yang terkena. Rincian metode ini dijelaskan di bawah ini.
Teknik DO telah digunakan secara luas di bidang bedah craniomaxillofacial sejak tahun 1992 ketika para ahli asing pertama kali menerapkan Distration Osteogenesis (teknik DO) pada pemanjangan mandibula pada kelainan bentuk hemifasial yang pendek. Dibandingkan dengan teknik ortognatik tradisional, keuntungan terpenting dari teknik DO adalah bahwa proses traksi tulang tidak hanya memperpanjang rahang yang hipoplastik, tetapi yang paling penting, teknik ini juga memperpanjang jaringan lunak di sekitarnya, termasuk otot, saraf, dan pembuluh darah, yang secara signifikan meningkatkan hasil pembedahan dan dianggap dapat mengurangi tingkat kekambuhan setelah pembedahan.
Salah satu masalah utama setelah pemanjangan traksi mandibula pada orang dewasa adalah hubungan oklusal pasca traksi, dengan deviasi mandibula yang parah, dan meratakan bidang rahang serta membangun kembali hubungan oklusal yang baik adalah kunci dari operasi ini dan secara langsung memengaruhi hasilnya.
Berdasarkan masalah di atas, kami mengusulkan sebuah metode untuk memperbaiki kelainan bentuk rahang yang parah pada orang dewasa dengan traksi mandibula tahap pertama dan operasi ortognatik tahap kedua.
Indikasi untuk pembedahan.
Perawatan kemiringan bidang oklusal yang parah dan perawatan simultan untuk deformitas sedang yang disebutkan di atas (osteotomi Le Fort I pada rahang atas dan pembelahan sagital rahang atas) lebih sulit. Alasan utama untuk hal ini adalah pemendekan memanjang dari jaringan lunak dan otot-otot pada sisi yang terkena dan ketegangan yang lebih besar pada jaringan lunak karena penurunan rotasi rahang bawah. Oleh karena itu, sangat tepat untuk memasang alat pemanjangan mandibula pada tahap pertama untuk memanjangkan mandibula pada sisi yang terkena sehingga mandibula yang menyimpang dapat secara bertahap diputar kembali ke posisi median wajah, diikuti dengan osteotomi rahang atas pada tahap kedua untuk meratakan bidang oklusal. Yang penting, dengan memperpanjang mandibula, perbaikan yang signifikan pada sudut mulut yang miring juga dapat dicapai, yang tidak dapat dicapai dengan metode lain.
Langkah-langkah dan prosedur pembedahan.
Rontgen kranial pra-operasi dilakukan untuk memahami perkembangan mandibula dan sendi mandibula yang terpengaruh dan untuk mengukur perbedaan mandibula bilateral. Rekonstruksi CT 3D digunakan dan data diimpor ke dalam perangkat lunak khusus untuk simulasi dan desain bedah guna menentukan posisi garis osteotomi, arah traksi, dan panjang traksi yang diusulkan.
1. Operasi tahap 1: pendekatan ekstra-oral dengan penempatan retraktor internal
Keuntungan utama dari pendekatan ekstra-oral adalah: (i) desain garis osteotomi, arah traksi dan penempatan ekstender lebih nyaman. (ii) Fakta bahwa alat ini tidak terhubung ke rongga mulut mencegah infeksi atau peradangan kronis di area pembedahan dan memastikan pembentukan tulang baru. (iii) Memungkinkan pemanjangan dibiarkan di tempat untuk jangka waktu yang lebih lama tanpa memengaruhi kehidupan dan pekerjaan sehari-hari, untuk meningkatkan stabilitas tulang yang baru.
Pemanjangan tulang dimulai 7 hari setelah operasi dengan kecepatan 1mm/hari. Pada akhir pemanjangan, alat pemanjang dipertahankan selama kurang lebih 6 bulan untuk memastikan pematangan dan stabilitas tulang yang baru.
Dengan tahap pertama traksi mandibula, cabang naik mandibula dan jaringan lunak yang memendek di sekitarnya diperpanjang dalam periode yang sama, bidang mandibula disesuaikan dari miring ke horizontal dan sudut sisi mulut yang terkena turun. Pada saat yang sama, penurunan mandibula menciptakan rahang posterior yang terbuka pada sisi yang terkena, memberikan ruang untuk osteotomi rahang atas untuk turun pada tahap kedua.
2. Pembedahan Tahap II.
Dilakukan sekitar 6 bulan setelah operasi tahap I. Tinjauan pra-operasi sinar-X dan CT 3D untuk mengamati pembentukan tulang baru. Model gigi diambil dan panduan oklusal dibuat. Osteotomi Le Fort I rahang atas klasik dilakukan dengan memutar dan menurunkan rahang atas, menutup rahang posterior yang terbuka, menempatkan pemandu oklusal, dan melakukan pengikat intermaksila sementara dengan pelat titanium kecil untuk fiksasi internal rahang atas yang kuat.
Untuk memastikan penyembuhan tulang setelah osteotomi rahang atas diturunkan, tulang iliaka autogen atau pelat luar mandibula dapat dicangkokkan ke dalam ruang pasca osteotomi dan difiksasi dengan baik. Tujuan utama dari hal ini adalah untuk menjembatani ujung-ujung tulang yang patah guna memastikan penyembuhan tulang, menjaga stabilitas setelah osteotomi rahang atas diturunkan, dan meningkatkan volume tulang rahang atas yang terkena dampak guna meningkatkan kepenuhan pada sisi yang terkena dampak.
Ekstensi juga dilepas melalui sayatan ekstra-oral asli dan bekas luka sayatan diperbaiki. Jika dagu tetap miring atau posisinya tidak tepat, pembentukan dagu akan dilakukan untuk menyesuaikannya.
3. Operasi tiga tahap. Setelah enam bulan, penyesuaian kecil pada kelainan bentuk asimetris yang tersisa akan dilakukan untuk lebih meningkatkan kontur dan simetri wajah.
Foto frontal sebelum dan sesudah operasi pemendekan hemifasial yang parah
Tampilan miring sebelum dan sesudah operasi
Perbandingan sebelum dan sesudah operasi pada bidang oklusal dan sudut-sudut mulut yang bengkok