Penyebab hidronefrosis pediatrik dibagi menjadi primer dan sekunder. Sekunder mengacu pada obstruksi sekunder akibat refluks vesikoureteral yang parah, obstruksi saluran kemih bagian bawah, peradangan, striktur traumatis, dll. Primer mengacu pada obstruksi persimpangan ureteropelvik kongenital primer (UPJO), yang merupakan penyebab umum hidrokel pediatrik.
Obstruksi sambungan ureteropelvik kongenital dapat dilihat pada semua kelompok umur, dengan sekitar 25% terlihat dalam tahun pertama kehidupan dan lebih dari 80% dilatasi janin dari sistem pengumpulan ginjal menjadi obstruksi sambungan ureteropelvik. Rasio pria dan wanita adalah 5:1, dengan sisi kiri lebih umum. Rumah Sakit Anak Beijing melaporkan sekelompok 497 kasus, 21% di antaranya didiagnosis dalam usia 1 tahun, 10% di atas 10 tahun, 293 kasus di sisi kiri, 112 kasus di sisi kanan dan 92 kasus bilateral.
[Etiologi].
Etiologi obstruksi persimpangan ureter pelvis ginjal umumnya sebagai berikut.
1, stenosis persimpangan ureter pelvis ginjal Lebih dari 90% obstruksi persimpangan ureter pelvis ginjal adalah stenosis persimpangan ureter pelvis ginjal, segmen stenotik panjangnya sekitar 2cm, sebagian panjangnya 3-4cm, kadang-kadang terlihat beberapa stenosis, stenosis individu hanya beberapa milimeter panjangnya, stenosis panjang penuh juga telah dilaporkan.
2. Bukaan ureter yang tinggi Bukaan ureter yang tinggi mengakibatkan drainase yang buruk pada pelvis ginjal, kadang-kadang dikombinasikan dengan stenosis ureter atau tortuositas.
3. Flap sambungan ureter pelvis Lipatan pada sambungan pelvis yang mengandung otot untuk membentuk flap menyebabkan obstruksi.
4. Polip di persimpangan ureter panggul Polip seperti anemon laut dan menyebabkan obstruksi di persimpangan.
5. Kompresi sambungan ureter pelvis Pembuluh vagus atau pembuluh darah kolateral dari batang arteri ginjal atau langsung dari aorta abdominalis yang menyuplai kutub bawah ginjal melintasi ureter untuk menyebabkan kompresi.
6. Obstruksi daya ureter primer Akibat fungsi peristaltik ureter atau pelvis ginjal yang abnormal.
Patologi dan patogenesis]
Dalam beberapa tahun terakhir, pengamatan ultrastruktural sambungan ureter pelvis dengan mikroskop elektron mengungkapkan sel-sel otot polos yang abnormal pada sambungan ureter pelvis. Sel-sel otot polos ureter pelvis normal tersusun dalam bundel dan terhubung erat. Di bagian proksimal kelopak panggul, terdapat jenis sel otot polos khusus yang mampu menerima rangsangan urin dan menghasilkan aktivitas listrik yang disebut sel pacu jantung. Aktivitas listrik yang dihasilkan oleh sel pacu jantung ditransmisikan dari atas ke bawah, menyebabkan gerakan peristaltik pelvis ginjal dan ureter untuk mengangkut urin ke bawah. Pada stenosis sambungan ureteropelvik, sel-sel otot polos dikelilingi oleh serat kolagen dan stroma dalam jumlah besar yang tidak normal dan kehilangan keselarasan normalnya, menghalangi aktivitas listrik antar sel dan memengaruhi peristaltik. Perubahan patologis tersebut juga terdapat pada dinding pelvis ginjal yang melebar. Juga telah disarankan bahwa kurangnya miofilamen dan badan padat di dalam sel otot polos segmen stenotik menyebabkan disfungsi kontraktil sel otot polos. Selain itu, penyebab stenosis mungkin terkait dengan hambatan perkembangan lokal akibat kompresi vaskular janin, tubularisasi ureter yang tidak lengkap, dan gangguan perkembangan otot sirkumferensial di segmen stenotik.
Manifestasi klinis]
Onset awal gejala hidronefrosis obstruktif kongenital pada sambungan ureteropelvik terkait dengan derajat obstruksi; semakin parah obstruksinya, semakin dini gejalanya muncul. Manifestasi utama adalah
1. Massa perut Lebih dari separuh bayi baru lahir dan bayi hadir dengan massa tanpa gejala, dan 75% anak-anak dapat menemukan massa. Dalam beberapa kasus, ada perubahan ukuran massa, seperti tiba-tiba timbulnya nyeri perut dengan massa perut, yang menyusut sampai menghilang setelah buang air kecil yang berat, yang merupakan dasar diagnostik yang penting.
2. Nyeri intermiten di punggung bawah dan perut Sebagian besar anak-anak dapat menyatakan bahwa mereka mengalami nyeri epigastrium atau periumbilikal. Pada anak-anak yang lebih besar, rasa nyeri dapat diidentifikasi dengan jelas berasal dari daerah lumbar yang terkena. Hal ini sering salah didiagnosis sebagai gangguan pencernaan dengan mual dan muntah.
Hematuria disebabkan oleh tekanan tinggi pada pelvis ginjal yang menyebabkan pecahnya pembuluh meduler ginjal atau oleh trauma abdomen minor atau infeksi saluran kemih atau pembentukan batu. Insidennya adalah 10-30% dan merupakan hematuria visual atau mikroskopis.
4.Infeksi saluran kemih Insidennya kurang dari 5%, begitu terjadi, sering mengalami demam tinggi, menggigil dan sepsis dan gejala toksisitas sistemik lainnya.
5.Hipertensi Sistem pengumpul yang melebar menekan pembuluh darah di ginjal, menyebabkan iskemia ginjal, yang secara refleks menyebabkan peningkatan sekresi renin, menyebabkan peningkatan tekanan darah.
6, ruptur ginjal Pelvis ginjal yang melebar pecah oleh kekuatan eksternal, bermanifestasi sebagai perut akut.
7. Uremia Hidronefrosis bilateral atau hidronefrosis unilateral mungkin mengalami insufisiensi ginjal pada tahap akhir. Anak mungkin mengalami pertumbuhan yang lambat, retardasi pertumbuhan, kesulitan makan atau anoreksia, dll.
Diagnosis
Ultrasonografi dan pielogram intravena (IVP) adalah metode diagnostik pilihan.
IVP dapat menunjukkan kaliks pelvis yang melebar, dengan kontras yang berakhir tiba-tiba di persimpangan ureter pelvis dan ureter tidak divisualisasikan. Penundaan film yang tertunda hingga 60, 120 atau bahkan 180 menit dapat meningkatkan diagnosis, dan USG yang menunjukkan panggul yang melebar tetapi bukan ureter yang melebar bersifat diagnostik. Menggabungkan ini dengan IVP bisa memperbaiki diagnosis. IVP dan USG terkadang sulit untuk didiagnosis karena fungsi ginjal yang sangat terganggu dan pneumatisasi usus pada anak-anak. Rumah Sakit Provinsi Shandong menggunakan 3D CT urografi (CTU), yang dapat dengan jelas menunjukkan panggul dan kelopak mata yang melebar serta lokasi obstruksi, dengan tingkat kepatuhan diagnostik 100%. Pemindaian ginjal isotop dapat memahami gangguan fungsi ginjal dan memberikan dasar untuk perawatan bedah.
[Pengobatan].
Temuan ultrasonografi janin dari hidronefrosis harus ditinjau 1-3 minggu setelah kelahiran. Dilatasi ringan pelvis ginjal dan kelopak ginjal dapat ditindaklanjuti dengan ultrasonografi. Dilatasi progresif atau komorbiditas seperti nyeri perut, infeksi dan batu harus segera dioperasi.
Membedah pieloureteroplasti (prosedur Anderson-Hynes) adalah prosedur pembedahan yang paling umum digunakan. Ini paling efektif karena menghilangkan area perkembangan miosit yang abnormal dan memiliki tingkat keberhasilan lebih dari 95%. Hal ini memerlukan anastomosis yang lebar, rendah, berbentuk corong dengan jahitan yang ketat dan bebas ketegangan, dan anastomosis yang halus, tidak terlipat, dan terdistorsi.
Jika tidak ada kebocoran 3-5 hari setelah pembedahan, tabung drainase fossa dapat dilepas dan tabung stent ureter dapat dilepas 7-10 hari setelah pembedahan. Jika urin bernoda biru dalam waktu 1 jam dan secara bertahap menjadi lebih ringan hingga jernih dalam waktu 24 jam, anastomosisnya jernih dan selang terus menerus dijepit selama 48-72 jam tanpa demam atau nyeri perut, maka selang ginjal atau pielostomi dapat dilepas. Setelah pengangkatan tabung stent, urografi panggul melalui tabung nefrostomi lebih berguna untuk memahami apakah anastomosis paten dan apakah ada ekstravasasi urin. Tinjauan pasca-operasi 3-6 bulan kemudian, dengan ultrasonografi, IVP atau pemindaian nuklir ginjal, dimungkinkan untuk memahami morfologi dan fungsi ginjal.
Berkenaan dengan nefrektomi, pemindaian nuklir ginjal pasca operasi dan tindak lanjut USG, secara umum diterima bahwa fungsi ginjal yang terkena harus dipertahankan jika setidaknya 30%. Ketebalan parenkim dan area ginjal berangsur-angsur pulih dan meningkat, dengan peningkatan yang paling nyata antara 3 dan 6 bulan, diikuti oleh peningkatan yang lebih lambat, dan hasil tinjauan pasca-operasi pada 1, 3 dan 5 tahun sama seperti pada 6 bulan. Nefrektomi hanya boleh dipertimbangkan bila ketebalan parenkim ginjal di bawah 2 mm, bila spesimen yang terlihat pada patologi tidak memiliki unit ginjal lagi, dan bila fungsi ginjal di bawah 10%. Hidronefrosis yang besar, IVP yang biasa-biasa saja dan penurunan fungsi ginjal yang signifikan pada pemindaian nuklir bukanlah indikasi mutlak untuk nefrektomi, terutama jika hidronefrosis bilateral. Hidronefrosis bilateral seringkali ringan dan berat, sehingga pieloplasti biasanya dilakukan pada sisi dengan fungsi ginjal yang lebih baik, atau pieloplasti dapat dilakukan pada saat yang sama.