Congenital myotonic squint adalah kelainan bentuk bawaan leher yang relatif umum pada anak-anak, yang disebabkan oleh pemendekan atau kontraktur fibrosa otot sternokleidomastoid pada satu sisi. Hal ini sering terdeteksi dalam waktu satu bulan setelah kelahiran. Diagnosis dan pengobatan dini bisa bermanfaat. Jika tidak, deformitas dan perubahan sekunder akan memburuk seiring dengan bertambahnya usia, dan asimetri wajah serta disparitas visual sulit untuk diubah. Penyebab sebenarnya dari kondisi ini tidak diketahui.
I. Presentasi klinis.
1. Dalam waktu 1 bulan setelah lahir, massa keras berbentuk tombak dan tidak nyeri ditemukan di tengah-tengah otot sternokleidomastoid pada satu sisi bayi. Hal ini lebih sering terjadi pada sisi kanan dan biasanya mulai menyusut setelah 2 bulan dan menghilang setelah 4-6 bulan, berubah menjadi pita fibrosa yang tidak elastis. Manifestasi utama adalah kontraktur otot sternokleidomastoid pada sisi yang terkena dan kepala yang miring.
2. Seiring dengan bertambahnya usia, kelainan bentuk perkembangan kepala, wajah dan leher (kelainan bentuk sekunder) muncul. Kepala dimiringkan ke sisi yang terkena dan wajah serta rahang diputar ke sisi yang sehat. Sisi yang terpengaruh menyempit dari atas ke bawah, datar dan pendek, sedangkan sisi yang sehat berbentuk bulat dan panjang, dengan asimetri pada kedua sisi. Jarak antara { eksternal dan sudut mulut tidak sama di kedua sisi; mata dan telinga tidak pada tingkat yang sama; tulang belakang cervicothoracic cembung secara lateral, dengan sisi cekung mengarah ke sisi yang terkena.
3. Gerakan kepala dan leher yang terbatas dengan rotasi ke sisi yang terkena dan miring ke sisi yang sehat.
II. Dasar diagnostik.
1. Mungkin ada riwayat persalinan sungsang atau persalinan terhambat.
2. Massa terlokalisasi atau tekanan yang menyakitkan pada otot sternokleidomastoid pada satu sisi, diikuti oleh kontraktur lurik.
3. Deformitas leher miring, kepala menyimpang ke sisi yang terkena, wajah dan rahang berbelok ke sisi yang sehat, asimetri wajah, tingkat mata dan telinga lebih rendah pada sisi yang terkena, skoliosis kompensasi kepala dan tulang belakang leher.
4.X-ray untuk menyingkirkan kelainan perkembangan tulang belakang leher, tuberkulosis serviks, dll.
5. Ultrasonografi untuk mengklarifikasi apakah ada perbedaan yang signifikan antara otot sternokleidomastoid bilateral dan apakah sisi otot sternokleidomastoid yang terkena telah mengalami perubahan pengaruhologis.
III. Prinsip-prinsip pengobatan.
1. Diagnosis dini dan pengobatan dini adalah efektif. Jika tidak, deformitas dan perubahan sekunder memburuk seiring bertambahnya usia, dan sulit untuk mengubah asimetri wajah dan penglihatan tidak dalam satu bidang. Pengobatan umumnya harus diberikan sebelum usia sekolah.
2.Pengobatan manipulasi: Berlaku untuk mereka yang berusia 1 tahun. Jika pengobatan manipulatif dilakukan sejak dini, sebagian besar dari mereka dapat dikoreksi. Perawatan manipulatif terutama mencakup pijat pasien, rotasi kepala dan leher serta pelatihan peregangan dan kompres panas.
3.Pengobatan bedah: Untuk anak-anak berusia 1 tahun ke atas. Penanganan bedah melibatkan pemotongan otot sternokleidomastoid yang berkontraksi. Pada kasus yang parah dan pada anak-anak yang lebih besar, penyangga bisa dikenakan pada posisi yang terlalu dikoreksi selama 3 bulan setelah pembedahan, bersamaan dengan latihan memutar kepala dan peregangan.
IV. Prinsip-prinsip pengobatan.
Penyakit ini tidak dapat diobati dengan obat-obatan.
V. Investigasi tambahan.
Diagnosis mielomeningokel kongenital tidak sulit berdasarkan riwayat dan tanda-tanda fisik; X-ray terutama digunakan untuk menyingkirkan kelainan bentuk bawaan tulang belakang leher dan penyakit lain yang didapat, dan ultrasound digunakan untuk mengklarifikasi perbedaan yang jelas antara otot sternokleidomastoid bilateral dan hipertrofi serta penebalan yang jelas pada sisi yang terkena.
VI. Evaluasi efikasi.
1.Penyembuhan: penyembuhan sayatan, pelatihan rehabilitasi, terutama pelatihan memutar kepala dan peregangan kepala dan leher, sampai gerakan leher normal, tinjauan rutin.
2.Perawatan sebelum pubertas, asimetri kepala dan wajah dapat dibentuk dengan baik untuk mencapai penampilan yang memuaskan.