Apa yang anda ketahui tentang leher miotonik kongenital?

  Definisi tortikolis (leher bengkok, wryneck) mencakup penyebab kemiringan leher bawaan dan didapat, serta penyebab organik dan psikogenik. Leher miotonik kongenital disebabkan oleh kontraktur otot sternokleidomastoid pada satu sisi.  Etiologi mata juling miotonik kongenital belum sepenuhnya dikonfirmasi.  Pada tahun 1838, Stoomeyer mengusulkan bahwa otot sternokleidomastoid rusak selama persalinan dan terbentuklah hematoma. Teori ini sekarang sudah banyak ditolak.  2, posisi janin yang abnormal menyebabkan iskemia otot: pada tahun 1957, Lidge dan lainnya mengutip 87 posisi sungsang dan posisi janin abnormal lainnya pada wanita hamil, setelah operasi caesar dilaporkan memiliki leher miring. 1948 Chandler, 1955 Kiesewetter mengusulkan posisi janin abnormal menyebabkan tekanan otot sternokleidomastoid, dan menyebabkan iskemia otot, kekuatan persalinan menyebabkan cedera yang mengakibatkan kerusakan otot.  Di Tiongkok, pengamatan Tang Shengping pada massa sternokleidomastoid dan iskemia otot pada bayi menunjukkan bahwa otot sternokleidomastoid memiliki empat sampai lima cabang otot yang memasok darah; arteri skapular superior mencapai awal otot melalui bagian belakang klavikula; arteri serviks transversal masuk dari bagian belakang otot sternokleidomastoid; arteri tiroid superior masuk dari bagian tengah otot sternokleidomastoid dan berjalan di sisi dalam; arteri karotis eksternal dan arteri aurikular posterior dan oksipital. Disarankan bahwa perkembangan otot ini mungkin menjadi penyebab leher miring.  Pada tahun 1951 Reye menyarankan kemungkinan cacat bawaan dalam perkembangan anlage otot.  Pada kasus tipikal, kepala dan leher dimiringkan ke sisi yang terkena pada saat lahir, dagu diputar ke sisi yang berlawanan, dan pipi kecil pada sisi yang terkena; massa seperti tumor pada otot sternokleidomastoid ditemukan 10-14 hari kemudian. Tulang belakang leher normal dan gerakan pasif leher dapat mencapai kisaran normal. Massa memburuk dalam waktu 2 hingga 4 minggu, dipertahankan selama 2 hingga 3 bulan dan secara bertahap merosot selama periode 4 hingga 8 bulan. Dalam sejumlah kecil kasus, otot lesi residual secara bertahap berkontraksi, menghasilkan leher miring yang tetap dan asimetri kraniofasial.  Penting untuk membedakan ini dari jenis leher miring lainnya, seperti leher miring osseus dan leher miring okulogenik. Adanya kelainan bentuk lain harus diperhatikan.  Pengobatan Sesuai dengan pandangan bahwa massa sternokleidomastoid menghilang secara spontan pada masa bayi dan tidak meninggalkan kontraktur otot, banyak spesialis yang percaya bahwa cedera sekunder pada otot yang sakit harus dihindari dalam pengobatan konservatif dan bahwa obat suntik dan terapi pijat mungkin tidak diperlukan. Mempertahankan leher dalam posisi ortopedi dan peregangan leher rotasi bermanfaat. Pembedahan tidak boleh dilakukan selama periode massa verrucous. Dianjurkan untuk melakukan pembedahan lebih dari 1 tahun setelah kontraktur sternokleidomastoid dan proses jaringan parut selesai; deformitas pipi masih bisa pulih setelah koreksi deformitas hingga usia 4 tahun, tetapi akan sulit pulih setelah usia 6 tahun; setelah usia 8 tahun, kepala sudah terbentuk dan deformitas wajah tidak mungkin pulih. Oleh karena itu, usia terbaik untuk pembedahan adalah antara 1 dan 2 tahun, sebelum usia 4 tahun. Penanganan bedah mata juling miotonik: (1) diseksi kepala sternokleidomastoid dan kepala klavikularis; (2) diseksi kepala papiler sternokleidomastoid; (3) diseksi trisep sternokleidomastoid; (4) pemanjangan sternokleidomastoid.