Penyebab leher skuamosa miotonik pada anak-anak belum sepenuhnya diketahui. Selain teori malformasi kongenital, banyak ahli percaya bahwa hal itu disebabkan oleh iskemia lokal otot sternokleidomastoid, yang mengakibatkan myofibrosis. Ada tiga kemungkinan penyebab iskemia: malnutrisi pada wanita hamil; malposisi janin selama kehamilan, seperti posisi kepala yang berkepanjangan ke satu sisi; cedera pada otot sternokleidomastoid selama persalinan, seperti perdarahan akibat kompresi oleh jalan lahir atau forsep, dan pembentukan kontraktur hematoma; atau malposisi janin selama persalinan, yang menghalangi suplai darah ke salah satu sisi otot sternokleidomastoid dan menyebabkan perubahan iskemik pada jaringan. Penyebab lain dari leher miring juga dapat terjadi, tetapi kurang umum pada anak-anak. 4. Gangguan neurologis seperti cerebral palsy juga dapat menyebabkan kontraksi otot leher yang abnormal. Gejala-gejalanya mirip dengan gejala mata juling. Jika tidak diobati, myelomeningocele dapat mempengaruhi perkembangan sisi wajah yang terkena, dan separuh wajah yang sehat juga dapat mengalami perubahan adaptif, seperti pipi besar di satu sisi dan pipi kecil di sisi lain, hidung bengkok dan mata yang menyipit, sehingga membuat wajah menjadi asimetris. Pada kasus yang parah, mungkin terdapat skoliosis kompensasi pada vertebra toraks, yang bisa menyebabkan rasa sakit seumur hidup pada anak.