1. Teori hematoma. Pada awal tahun 1838 Stromeyer menyarankan bahwa hematoma disebabkan oleh kerusakan otot sternokleidomastoid selama persalinan dan pembentukan hematoma di dalam otot. 1897 Hilderbrand menggambarkan degenerasi serat otot pada massa sternokleidomastoid, tetapi tidak ditemukan hematoksilin yang mengandung zat besi. 1965 Armstrong melaporkan bahwa dari 35 kasus leher miring, 32 memiliki hematoma sternokleidomastoid dan pada pemeriksaan mikroskopis 25 Pada tahun 1965 Armstrong melaporkan bahwa pada 32 dari 35 kasus levator ani terdapat hematoma otot, dan pada pemeriksaan mikroskopis 25 persen hematoma terlihat sebagai hematoksilin yang mengandung zat besi, menunjukkan adanya penyerapan hematoma. Dalam beberapa tahun terakhir, sebagian besar ahli tidak menemukan tanda-tanda perdarahan pada lesi awal atau akhir dan tidak ada tanda-tanda trauma pada bagian otot, sehingga ada sikap negatif apakah jaringan otot fibrotik karena robekan cedera kelahiran normal. Liu Yungui melaporkan bahwa tingkat kelahiran sungsang telah menurun secara signifikan dalam beberapa tahun terakhir dan bahwa sebagian besar anak-anak dengan penyakit ini dilahirkan melalui kelahiran normal atau operasi caesar. Sebaliknya, spesimen otot yang dioperasi antara usia 10 bulan dan 1 tahun menunjukkan degenerasi hialin yang membengkak pada serat otot, yang juga tidak konsisten dengan proses patologis yang mengikuti robekan serat otot normal. Oleh karena itu, diyakini bahwa haematoma otot yang disebabkan oleh trauma selama persalinan adalah faktor penyebab dan harus dikonseptualisasikan kembali. 2. Teori obstruksi vena. Pada tahun 1930, Middeton, melalui percobaan pada hewan, menunjukkan bahwa penyebab fibrosis sternokleidomastoid adalah penyumbatan aliran balik vena intramuskular setelah cedera otot. brooks, dalam percobaan hewan pada anjing, mempelajari perubahan patologis yang disebabkan oleh gangguan sirkulasi darah otot, sepenuhnya menyumbat vena utama otot tetapi menjaga arteri tetap utuh, menghasilkan oedema serat otot, degenerasi dan peradangan akut, dan akhirnya nekrosis serat otot dan Hal ini mengakibatkan edema, degenerasi dan peradangan akut pada serat otot, yang pada akhirnya mengalami nekrotik dan digantikan oleh jaringan fibrosa. Hasil ini mirip dengan perubahan yang terlihat pada myotonic rhomboid. Jika hanya arteri yang tersumbat secara permanen, atrofi dan nekrosis otot yang ekstrem dapat terjadi, yang keduanya tidak dapat menyebabkan fibrosis jaringan otot. Kesimpulan yang sama kemudian dicapai dalam percobaan serupa oleh Tepson dan Middleton, dan dalam percobaan Brooks dkk. di mana manifestasi yang sama dari levator miotonik terlihat setelah lahir pada orang yang tidak memiliki riwayat trauma pada saat melahirkan. Oleh karena itu, diperkirakan bahwa leher skuamosa miotonik kongenital dapat berkembang ketika kepala dan leher berada dalam posisi fleksi lateral yang berlebihan dan kompresi dalam rahim untuk waktu yang lama, menghalangi kompresi vena utama otot sternokleidomastoid atau hanya menyumbat sebagian dari vena otot dengan kompresi, sementara suplai arteri mungkin masih terbuka, mengakibatkan obstruksi aliran balik vena ke otot dan menyebabkan edema dan degenerasi serat otot. Terlepas dari apakah ada riwayat persalinan yang terhambat atau trauma pada saat persalinan, jaringan fibrotik pada akhirnya menggantikan serat otot nekrotik, mengakibatkan kontraktur otot yang mengarah ke levator miotonik. 3. Teori obstruksi arteri. Pada tahun 1948, Chandler mengusulkan bahwa karena posisi janin yang tidak tepat dalam rahim, otot sternokleidomastoid dikompresi dengan iskemia, yang mengakibatkan fibrosis otot ini. Arteri tiroid superior adalah cabang terminal yang memasok kepala sternal dan perut otot tengah otot sternokleidomastoid. Ketika janin dilahirkan dalam rahim, terutama melalui jalan lahir, biasanya terjadi fleksi ke depan, pembengkokan lateral dan rotasi kepala, yang mengakibatkan torsi otot sternokleidomastoid tengah, penyempitan dan oklusi arteri dan, jika hal ini berlangsung selama beberapa waktu, iskemia dan edema otot yang mengarah ke sindrom interventrikular dan akhirnya fibrosis otot dan kontraktur. davids, dengan menggunakan MRI 10 kasus leher skuamosa miotonik kongenital, menemukan bahwa sinyal otot sternokleidomastoid yang terkena dampak dan lengan bawah dan betis Sinyalnya mirip dengan sindrom kompartemen interfasial, dan dianggap bahwa kondisi ini mungkin terkait dengan gejala sisa dari sindrom kompartemen. Otopsi juga dilakukan pada tiga mayat dewasa, menunjukkan adanya kompartemen interventrikular utuh di dalam dan di sekitar otot sternokleidomastoid. Secara intraoperatif, suntikan intramuskular dan pengukuran tekanan dilakukan pada otot sternokleidomastoid pada tiga kasus leher miotonik kongenital, dan otot tersebut ditemukan memang memiliki kompartemen interventrikular. Ketika kepala dan leher kadaver ditekuk ke depan, ditekuk ke samping dan diputar, ditemukan kekusutan di tengah-tengah otot sternokleidomastoid ipsilateral, yang diperkirakan sebagai mekanisme cedera pada otot sternokleidomastoid. 4. Teori genetika. Pada tahun 1927, Hellstadins menyarankan bahwa mungkin ada faktor genetik dalam terjadinya sternokleidomastoid, dan pada tahun 1951, Reye menyarankan bahwa hal itu disebabkan oleh cacat bawaan dalam perkembangan otot, yang menginduksi kerusakan otot dan iskemia dalam rahim atau selama persalinan. Insiden deformitas myotubercular kongenital lebih tinggi pada anak-anak dengan dislokasi myotubercular kongenital dan displasia acetabular, dan deformitas myotubercular kongenital ditemukan pada 7-10% dislokasi kongenital dan displasia acetabular, keduanya pada sisi yang sama. Tavill melaporkan kasus sternokleidoma infantil familial, yang dikonfirmasi memiliki myotuberculosis pada masa bayi dalam dua generasi keluarganya, sehingga menunjukkan kerentanan keluarga terhadap perkembangan myotuberculosis bawaan. Schmalbruch dkk. juga melaporkan kasus distrofi miotonik bawaan dari otot sternokleidomastoid, lengan bawah, dan tibialis di mana tiga generasi keluarga memiliki penyakit ini, dengan pewarisan dominan autosomal. Oleh karena itu, penyakit ini mungkin terkait dengan faktor genetik atau malformasi kongenital. 5. Teori hiperekstensi. Telah disarankan bahwa faktor bawaan dan lingkungan telah menyebabkan hipoplasia kongenital otot sternokleidomastoid dan bahwa otot itu terlalu meregang (kelebihan beban oleh kekuatan eksternal dan gravitasi) selama persalinan, menghasilkan produksi jaringan granulasi reaktif dan penampilan klinis massa sternokleidomastoid. Hal ini ditandai dengan terlepasnya serat-serat otot dari bundel aslinya, fusi, gangguan sirkulasi, oedema interstitial, degenerasi serat otot yang sangat progresif dan pembentukan jaringan granulasi di antara serat-serat otot, yang kemudian menjadi fibrotik secara progresif dan menjadi jaringan parut, dengan kontraktur otot sternokleidomastoid pada sisi yang terpengaruh, dan, kemudian, juling yang khas. Kesimpulannya, penyebab leher skuamosa miotonik kongenital adalah fibrosis dan kontraktur otot sternokleidomastoid yang terkena. Selain teori-teori yang disebutkan di atas, ada juga teori-teori beban intrauterin, peradangan dan gerakan janin, di antaranya teori hematoma cedera kelahiran telah ditolak oleh sebagian besar sarjana. Penyebab pasti dan patogenesis perlu diselidiki lebih lanjut.