I. Prosedur rawat inap standar jalur klinis anemia hemolitik autoimun
(i) Objek yang berlaku.
1. Diagnosis pertama anemia hemolitik autoimun (ICDC10.D59.102).
2. 1 bulan ≤ usia < 18 tahun. 3. Jenis antibodi yang hangat. 4. Imunogenik. (ii) Dasar diagnostik. Menurut Kriteria Diagnostik dan Terapi Gangguan Darah (diedit oleh Zhang Zhinan dan Shen Ti, Science Press, 2008, edisi ke-3), Zhu Futang Practical Paediatrics (edisi ke-7) (People's Health Press), dan Panduan Diagnostik Klinis dan Pengobatan Cabang Hematologi C (diedit oleh Asosiasi Medis Tiongkok, People's Health Press). 1, Riwayat medis. 2. Manifestasi klinis: anemia, hepatosplenomegali, ikterus, hemoglobinuria. 3. Tes darah: anemia dengan berbagai tingkat. Apusan darah tepi menunjukkan jumlah sel darah merah bulat yang bervariasi, sel darah merah remaja atau fragmen sel darah merah, dan peningkatan retikulosit. 4. Pemeriksaan sumsum tulang menunjukkan tanda-tanda hiperplasia eritrosit remaja dan kadang-kadang perubahan megaloblastik ringan pada eritrosit. Pada krisis regeneratif, gambaran darah menunjukkan penurunan sel darah utuh dan retikulosit, dan gambaran sumsum tulang menunjukkan penurunan hiperplasia. 6. Tes langsung untuk antiglobulin adalah positif, terutama untuk jenis anti-IgG dan anti-komplemen C3, kadang-kadang untuk jenis anti-IgA; tes tidak langsung mungkin positif atau negatif. (iii) Pilihan rencana perawatan. Menurut Zhu Futang Practical Paediatrics (edisi ke-7) (Rumah Penerbitan Kesehatan Rakyat), Diagnosis Klinis dan Panduan Pengobatan Cabang Hematologi C (diedit oleh Asosiasi Medis Tiongkok, Rumah Penerbitan Kesehatan Rakyat). 1.Glukokortikoid sebagai pengobatan pilihan pertama: dapat diberikan dalam dosis reguler atau kursus singkat dosis tinggi. 2. Transfusi sel darah merah: Anemia berat atau adanya gejala hipoksia memerlukan transfusi sel darah merah. Gunakan sel darah merah yang sudah dicuci bilamana memungkinkan. 3. Infus gammaglobulin intravena: bagi mereka yang memiliki efek glukokortikoid yang buruk. (iv) Hari standar rumah sakit adalah dalam 14 hari. (v) Kriteria jalur masuk. 1. Diagnosis pertama harus memenuhi kode penyakit ICD-10.D59.102 autoimmune haemolytic anaemia (AIHA) dan berusia 1 bulan ≤ usia < 18 tahun. 2. Indikator tes darah memenuhi indikasi kebutuhan rawat inap: hemoglobin <70g/L, atau dengan tanda-tanda hipoksia yang signifikan, atau penurunan hemoglobin yang berlebihan. 3. Pasien dapat masuk ke dalam clinical pathway ketika mereka juga memiliki diagnosis penyakit lain, tetapi tidak memerlukan perawatan khusus selama rawat inap dan tidak mempengaruhi pelaksanaan proses clinical pathway untuk diagnosis pertama. (vi) Diagnosis yang jelas dan pemeriksaan rutin untuk masuk membutuhkan waktu 2-3 hari (hari kerja). 1. Item pemeriksaan yang diperlukan. (1) Darah rutin (termasuk jumlah retikulosit), urin rutin, tinja rutin + darah gaib; (2) Uji antiglobulin, uji aglutinin dingin; (3) Fungsi hati dan ginjal, elektrolit, koagulasi, hemolisis lengkap, tes pra-transfusi, sedimentasi, apusan darah, golongan darah, skrining untuk penyakit autoimun. 2. Tes opsional sesuai dengan kondisi pasien. (1) Uji patogen terkait infeksi; (2) Studi pencitraan yang relevan; (3) Pemeriksaan morfologi sumsum tulang. (vii) Pengobatan dimulai pada hari ke-1 diagnosis. (viii) Rencana perawatan dan pemilihan obat. 1. Glukokortikoid sebagai pilihan pertama pengobatan: amati efek samping kortikosteroid dan obati secara simtomatik. (1) Dosis konvensional: Prednison 1C2mg/Kg/d, dibagi ke dalam dosis oral, dan secara bertahap dikurangi dan dihentikan setelah 2C4 minggu pengobatan. (2) Pemberian dosis tinggi dalam waktu singkat: metilprednisolon 15C30 mg/Kg/d, atau deksametason 0,5C1,0 mg/kg/d, x 3C5d, kemudian kurangi atau hentikan dosis. 2.Infus sel darah merah: infus sel darah merah yang sudah dicuci jika memungkinkan, 10mlC15ml/Kg/waktu. 3.Infus intravena gammaglobulin: 0,4gC2,0g/Kg/d×1C5d, digunakan ketika hormon tidak efektif atau digabungkan ketika kondisinya parah. 4. Pertimbangkan pengobatan siklosporin atau imunosupresan lainnya (misalnya siklofosfamid) pada kasus yang sangat parah atau pada kasus di mana hormon atau gammaglobulin tidak efektif. (ix) Kriteria pembuangan. Hemoglobin ≥70g/L tanpa transfusi sel darah merah dan tanpa tanda-tanda hipoksia, dan berlangsung lebih dari 3 hari. (x) Analisis variasi dan penyebabnya. 1. Penarikan dari jalur setelah pengobatan dengan hemoglobin <70g/L dan >2 minggu.
2, Menarik diri dari jalur jika krisis hemolitik atau krisis aplastik terjadi selama pengobatan.
3. Diagnosis akhir anemia hemolitik autoimun antibodi dingin, penarikan dari jalur.
4. Diagnosis akhir anemia hemolitik autoimun sekunder dan penarikan dari jalur.