Sekitar 90% pheochromocytomas timbul di medula adrenal, sekitar 10% di kelenjar ekstra-adrenal dan sebagian besar di rongga perut, sementara hanya 1-2% terjadi di rongga toraks, kebanyakan di mediastinum posterior. Pheochromocytomas yang berasal dari jantung jarang terjadi, tetapi yang berasal dari jantung timbul dari paraganglia (atrium atau septum) dan paraganglia otonom viseral, paling sering di atrium kiri. Reseksi bedah sulit dilakukan karena tumor sering melibatkan katup atau suplai darah arteri koroner. Strategi diagnostik: Tidak seperti pheochromocytomas adrenal, pheochromocytomas jantung memiliki pola pertumbuhan yang lebih agresif dan umumnya memiliki prognosis yang buruk. Kesadaran dan kewaspadaan terhadap penyakit ini adalah kunci untuk pengobatan yang tepat waktu. Langkah-langkah diagnostik dapat dibagi menjadi empat langkah: kecurigaan klinis, diagnosis kualitatif, diagnosis lokal dan diagnosis banding. (1) Pasien yang berisiko ditandai oleh: (1) gejala klinis peningkatan sekresi katekolamin seperti palpitasi, keringat yang banyak dan sakit kepala; (2) hipertensi paroksismal atau persisten; (3) pheochromocytoma yang berasal dari multisenter; (4) lesi yang menduduki mediastinum tengah yang ditemukan pada saat kebugaran fisik, disertai dengan hipertensi, palpitasi dan gejala tidak nyaman lainnya. Untuk pasien berisiko tinggi tersebut, investigasi komprehensif yang relevan harus dilakukan. Diagnosis kualitatif terbaik pheochromocytoma bergantung pada tes laboratorium: setidaknya 20 tes laboratorium saat ini digunakan untuk menyaring pheochromocytoma. 99% pheochromocytoma adrenal memiliki metanephrines atau katekolamin urin 24 jam yang lebih tinggi dari normal, dan sebagian besar pheochromocytoma jantung memiliki peningkatan darah atau katekolamin urin yang signifikan. Dalam lokalisasi pheochromocytoma: pencitraan 131I-meso-iodobenzylguanidine (131I-MIBG) (pencitraan medula adrenal) dianggap sebagai tes pilihan untuk pasien dengan dugaan pheochromocytoma adrenal, tetapi tes ini memiliki persentase negatif palsu tertentu untuk pheochromocytoma ektopik, ganas, atau metastasis, sedangkan pencitraan reseptor inhibitor pertumbuhan (99mTc atau 111In- Pencitraan reseptor penghambat pertumbuhan (99mTc atau 111In-octreotide) dapat mengungkapkan pheochromocytoma ektopik, ganas atau metastasis yang tidak dapat diungkap oleh pencitraan 131I-m-iodobenzylguanidine. 4. Diagnosis banding: Penyakit-penyakit berikut ini perlu dibedakan dari penyakit ini: hipertensi dengan penyakit arteri koroner; hipertensi dengan takikardia paroksismal; hipertensi dengan tumor jantung primer atau sekunder, hemangioma jantung, hemangiosarkoma, tumor karsinoid; penyakit-penyakit ini dapat dibedakan dengan metode lokalisasi kualitatif. Sebagian besar pheochromocytomas adalah jinak, dengan sekitar 12% yang ganas, tetapi probabilitas keganasan secara signifikan lebih tinggi pada pheochromocytomas ektopik, yang dapat meningkat dari 12% menjadi 24%. Mayoritas terletak di epikardium apeks atrium kiri atau dinding posterior, lokasi lain termasuk septum atrium, rongga atrium dan, jarang, ventrikel. Karena potensi keganasan pheochromocytomas jantung, tingkat keganasan ditentukan oleh sifat agresif jangka panjang atau sifat metastasis dari penyakit ini, dan prinsip perawatan bedah untuk pheochromocytomas jantung adalah untuk menghilangkannya secara radikal mungkin. Kompleksitas pembedahan ditentukan oleh patologi ini, dan tergantung pada tumornya, reseksi bedah dapat mencakup pengangkatan tumor saja atau rekonstruksi struktur jantung secara simultan, dengan pertimbangan yang diberikan untuk mempersiapkan jantung untuk transplantasi, jika perlu, sebelum pengangkatan tumor yang direncanakan. Pembedahan awal untuk pheochromocytoma jantung sebagian besar dilakukan di bawah sirkulasi non-korporeal dada terbuka lateral, dengan fluktuasi hemodinamik intraoperatif yang besar dan perdarahan sebagai penyebab utama kematian akibat pembedahan. Ini membantu menghindari dan mengurangi fluktuasi hemodinamik intraoperatif yang besar; memungkinkan reseksi tumor yang lebih lengkap; memfasilitasi rekonstruksi struktural jantung dan menghindari perdarahan besar. Pada empat pasien dalam kelompok ini, perubahan hemodinamik tidak sedrastis yang dibayangkan ketika tumor diangkat melalui pembedahan di bawah sirkulasi ekstrakorporeal, dan pemulihan pascaoperasi berjalan lancar. Pilihan sirkulasi ekstrakorporeal untuk pembedahan pheochromocytoma jantung tidak mutlak diperlukan, tetapi tergantung pada lokasi, luas, dan suplai darah tumor. Pheochromocytoma adalah tumor yang ditandai dengan sekresi katekolamin dalam jumlah besar oleh kromofor, tidak terkecuali pheochromocytoma jantung. Hal ini rentan terhadap fluktuasi hemodinamik yang dramatis pada periode perioperatif, terutama selama anestesi, yang harus ditanggapi dengan serius dan membutuhkan prosedur yang lancar secara keseluruhan. Selain persiapan pra operasi yang memuaskan, pertimbangan pra operasi harus diberikan pada fakta bahwa pheochromocytoma jantung memiliki pembuluh darah nutrisi sebagian besar berasal dari cabang-cabang arteri koroner, dan bahwa pemisahan intraoperatif dan Pemisahan dan kompresi arteri koroner dapat menyebabkan pelepasan katekolamin dalam jumlah besar secara langsung ke dalam jantung, yang mengakibatkan perubahan hemodinamik yang dramatis. Penting untuk bersikap lembut selama operasi untuk mengurangi pelepasan katekolamin dalam jumlah besar ke dalam darah akibat kompresi, dan untuk mengamati secara cermat perubahan tanda-tanda vital dan melakukan pengobatan yang tepat pada waktu yang tepat. Setelah pengangkatan tumor, katekolamin dalam tubuh pasien tiba-tiba berkurang. Selama periode perioperatif, perhatian harus diberikan pada suplementasi katekolamin untuk memastikan hemodinamik pasca operasi yang stabil. Kondisi umum secara signifikan membaik ketika obat dihentikan atau dikurangi setelah pembedahan, yang menunjukkan bahwa operasi pengangkatan tumor merupakan pengobatan yang efektif untuk pheochromocytoma jantung. Pascaoperasi, terdapat perkembangan lesi ekspresi reseptor penghambat pertumbuhan yang tinggi di lokasi jantung asli, dan telah disarankan bahwa transplantasi jantung adalah pengobatan yang paling efektif untuk pheochromocytoma jantung, tetapi reseksi rutin tumor jantung tetap menjadi pertimbangan untuk bedah jantung karena sulitnya mendapatkan donor, yang akan membutuhkan pengalaman di masa mendatang. Transplantasi jantung adalah pengobatan yang efektif bagi pasien dengan pheochromocytoma jantung yang tidak dapat diangkat secara langsung melalui pembedahan.