I. Gambaran umum meningioma
Meningioma adalah turunan yang berasal dari meninges dan meninges interstisial. Mereka mungkin timbul dari fibroblas dural dan sel meningeal lunak, tetapi sebagian besar timbul dari sel arachnoid dan dapat terjadi di mana saja yang mengandung komponen arachnoid, misalnya meningioma intraserebroventrikular timbul dari jaringan pleksus koroid di dalam otak.
Terjadinya meningioma dapat dikaitkan dengan perubahan lingkungan internal tertentu dan varian genetik dan bukan karena faktor tunggal. Hal ini dapat dikaitkan dengan faktor-faktor seperti trauma kranial, paparan radiasi, infeksi virus dan kombinasi neuroma pendengaran bilateral. Ciri umum dari faktor-faktor patologis ini adalah, bahwa mereka memiliki potensi untuk memutasi kromosom sel atau untuk meningkatkan laju pembelahan sel.
Manifestasi klinis meningioma
Banyak meningioma asimptomatik bersifat insidental, sebagian besar jinak, tumbuh lambat, dan terdefinisi dengan baik oleh jaringan otak; hanya sebagian kecil (sekitar 1,7%) yang ganas. 50% terletak di sinus parsagittal, cembung serebral lainnya, pars falciformis, diikuti oleh krista pterigoid, nodus pelana, alur penciuman, tanduk pontocerebellar dan tirai serebelar, dll. Yang tumbuh di ventrikel jarang terjadi dan juga dapat dilihat di ruang epidural. Situs-situs lain kadang-kadang terlihat. Tumor ini merupakan tumor yang tumbuh lambat, terhitung 19,2% dari tumor intrakranial dan menduduki peringkat kedua dalam insiden, dengan rasio perempuan:laki-laki 2:1.
Meningioma adalah lesi intrakranial yang tumbuh lambat, yang menyebabkan gejala dan tanda neurologis akibat kompresi jaringan dan struktur otak yang berdekatan dengan tumor, yang secara langsung berkaitan dengan lokasi dan tingkat pertumbuhan tumor. Tanda dan gejala meningioma yang paling umum adalah sakit kepala dan kejang, yang sering kali merupakan gejala pertama. Tergantung pada lokasi tumor, gangguan bidang visual, penciuman atau pendengaran, dan gangguan gerakan anggota tubuh juga dapat terjadi. Karena sebagian besar meningioma tumbuh perlahan-lahan, mereka memiliki perjalanan yang panjang, dengan beberapa laporan menunjukkan rata-rata 2,5 tahun untuk onset awal gejala dan hingga 6 tahun untuk beberapa pasien.
Sebagian besar pasien mengeluh sakit kepala, tetapi tidak ada korelasi antara lokasi sakit kepala dan lokasi tumor. Pada pasien yang lebih tua, kejang epilepsi sangat umum terjadi sebagai gejala pertama. 50% pasien meningioma mengalami kejang, dengan epilepsi terbatas menjadi gejala yang paling umum dari paraganglioma sinus sagital sentral, dan kejang grand mal umum terjadi pada meningioma lobus frontal, temporal, dan oksipital, sering muncul sebagai peningkatan tekanan intrakranial pada anak-anak.
Dengan meningkatnya ketersediaan pemeriksaan CT, banyak pasien yang hanya mengalami sakit kepala ringan, atau bahkan meningioma yang terdeteksi secara insidental oleh CT scan. Karena pertumbuhan tumor yang lambat, seringkali tumor tumbuh sangat besar sementara gejala klinisnya belum parah. Kadang-kadang pasien mengalami oedema papiler optik fundus yang parah dan bahkan atrofi optik sekunder, sementara sakit kepala tidak parah dan tidak ada muntah. Perlu dicatat bahwa ketika tumor di area bisu tumbuh begitu besar sehingga jaringan otak tidak lagi mampu mengimbangi, pasien hanya akan menunjukkan tanda-tanda peningkatan tekanan intrakranial dan kondisinya akan tiba-tiba memburuk, atau bahkan mengalami herniasi otak dan kematian dalam waktu singkat.
Diagnosis meningioma
(1) Morfologi, yaitu bentuk tumor, lokasi dan efek yang ditimbulkannya.
(2) Kepadatan tumor pada CT dan intensitas sinyal pada MRI, dan kinerjanya setelah peningkatan.
1. Pemindaian CT kranial:
Keuntungan dari CT adalah, CT dapat secara jelas menunjukkan kalsifikasi dan perubahan tulang (hiperplasia atau destruksi) tumor. Meningioma tipikal, pada CT scan yang tidak disempurnakan, muncul sebagai lesi isointense atau padat yang terisolasi. Kepadatannya homogen dan seragam dengan margin yang terdefinisi dengan baik, dan kalsifikasi terlihat di dalam tumor. Peningkatan menunjukkan peningkatan tumor yang nyata, meskipun sebagian tumor tampaknya tidak diperkaya dalam pembuluh darah pada angiografi serebral.
Hal ini karena zat kontras memasuki jaringan otak secara langsung dari kapiler yang mengelilingi meningioma dan tidak ada sawar darah-otak di antara keduanya. Sekitar 15% meningioma dikaitkan dengan nekrosis atipikal, perubahan kistik, atau perdarahan intra-tumoural. Oedema otak di sekitar tumor sangat membantu dalam menentukan tingkat pertumbuhan tumor. Pada tumor yang tumbuh lambat, oedema mungkin minimal atau bahkan tidak ada. Oedema di sekitar meningioma yang kaya akan pembuluh darah lebih luas. Kadang-kadang, meningioma dikelilingi oleh edema yang besar, yang perlu dibedakan dari meningioma ganas atau kanker otak metastatik.
2. Pencitraan resonansi magnetik (MRI).
Pada MRI, 60% tumor isosignal terhadap materi abu-abu dan 30% hiposignal terhadap materi abu-abu. Pada gambar T2, 50% adalah isosignal atau sinyal tinggi dan 40% adalah sinyal yang cukup tinggi, yang mungkin juga merupakan sinyal campuran. Tumor terdefinisi dengan baik, berbentuk bulat atau bundar, dan sebagian besar memiliki pita sinyal rendah di sekeliling tepinya dalam bentuk busur atau cincin, yang merupakan sisa ruang subarachnoid (cairan serebrospinal).
Bagian parenkim tumor secara seragam dan secara signifikan ditingkatkan oleh peningkatan vena. Peningkatan dural pada dasar tumor dapat membentuk ciri khas, ekor dural, yang merupakan ciri khas meningioma tetapi tidak unik untuk meningioma. Lesi lain pada dura yang berdekatan, seperti karsinoma metastatik dan glioma, juga dapat menunjukkan ciri-ciri yang serupa. Hilangnya antarmuka subarakhnoid antara meningioma dan otak mengindikasikan pertumbuhan yang agresif dan membuat reseksi bedah total menjadi sulit.
Pada meningioma dasar tengkorak, area pelana dan puncak pterygoid, atau meningioma dengan kolateral ekstrakranial, gambarnya lebih jelas daripada di CT. MRI juga lebih unggul daripada CT dalam menunjukkan kedekatan tumor dengan pembuluh darah penting.
Yang terbaik adalah melakukan CT dan MRI pada pasien yang sama untuk mendapatkan diagnosis kualitatif yang lebih akurat. Hal ini karena meningioma memiliki presentasi dan fitur yang serupa pada kedua gambar, dan karena MRI tanpa peningkatan dapat membuat hingga 10% meningioma tidak terdiagnosis. Beberapa meningioma tidak terdeteksi oleh MRI: a meningioma kecil tanpa gejala tanpa oedema dan efek yang menempati, terutama di dekat bagian atas; b meningioma multipel yang cenderung melewatkan tumor kecil; dan c meningioma berulang. Kerugian ini dapat diatasi dengan injeksi kontras.
(3) Temuan lain, seperti keterlibatan kranial, kalsifikasi, dan vasodilatasi oleh kompresi.
Pengobatan meningioma
1.Pengobatan bedah.
Meningioma adalah tumor di luar parenkim otak, 92% di antaranya jinak. Oleh karena itu, reseksi bedah total tumor adalah metode yang lebih disukai, dan untuk mencapai tujuan pembedahan radikal, pada prinsipnya, reseksi lengkap tumor dan dura mater dan tengkorak yang melekat harus diupayakan.
Penilaian reseksi bedah meningioma.
Untuk menilai kemanjuran dan prognosis pembedahan, beberapa ahli telah mengusulkan kriteria penilaian pembedahan berikut ini, yang sekarang diadopsi oleh semua orang: Tingkat I: reseksi lengkap tumor dengan dura mater dan tulang tengkorak yang melekat pada tumor dan sinus vena yang terlibat; Tingkat II: reseksi lengkap tumor dengan dura mater yang melekat pada tumor hanya dielektrokoagulasi dan diauterisasi; Tingkat III: reseksi lengkap tumor dengan dura mater yang melekat pada tumor yang tidak diangkat atau dielektrokoagulasi, dan sinus vena yang terlibat serta tulang tengkorak yang tidak diobati; Tingkat III: reseksi lengkap tumor dengan dura mater yang melekat pada tumor tidak diangkat atau dielektrokoagulasi, dan sinus vena yang terlibat serta tulang tengkorak tidak diobati; Tingkat III: reseksi lengkap tumor dengan dura mater yang melekat pada tumor tidak diangkat atau dielektrokoagulasi, dan sinus vena yang terlibat dan tulang tengkorak tidak diobati. Tingkat IV: reseksi parsial tumor; Tingkat V: kraniotomi dan dekompresi saja, dengan atau tanpa biopsi tumor.
2. Radioterapi.
Reseksi lengkap meningioma jinak memiliki efek yang sangat baik, tetapi karena lokasi pertumbuhannya, sekitar 17-50% meningioma tidak dapat dilakukan sepenuhnya. Selain itu, ada beberapa meningioma ganas yang tidak dapat direseksi sepenuhnya. Dalam beberapa tahun terakhir, karena perbaikan dalam peralatan bedah radio dan sejumlah besar kasus, terapi radiasi telah ditemukan bermanfaat, terutama untuk meningioma di daerah tertentu seperti sinus kavernosus dan lereng, dan bagi mereka yang memiliki sisa tumor setelah operasi. Meningioma ganas dan meningioma tipe ekstravasasi sensitif terhadap radioterapi dan hasilnya positif. Efektivitas radioterapi untuk tumor jinak secara umum masih menjadi masalah pendapat.
3. Terapi hormon.
Antagonis reseptor hormon digunakan untuk mengobati tumor-tumor ini. Antagonis reseptor progesteron mifepristone (mifeprinstoneRU486) digunakan sebagai obat anti-meningioma, yang menghambat pertumbuhan sel meningioma secara in vitro.
4. Terapi gen: Terapi ini masih dalam tahap eksplorasi dan efektivitasnya belum dikonfirmasi.
V. Khasiat dan kekambuhan meningioma
Sebagian besar meningioma bersifat jinak dan memiliki prognosis yang baik jika dapat disembuhkan. Karena tumor ini merupakan tumor ekstrameduler, sebagian besar pasien memiliki kualitas hidup yang baik setelah operasi dan dapat kembali bekerja dan hidup normal, tetapi tumor yang terletak di puncak pterygoid medial, sinus kavernosus, lereng, dan area sulit pembedahan lainnya memiliki prognosis yang buruk, dengan mortalitas operatif yang tinggi, banyak gejala sisa pasca operasi, dan kualitas hidup yang buruk. Selain itu, tingkat kekambuhan meningioma sering kali antara 13% dan 40%, sehingga bahkan pasien dengan kesembuhan bedah Simpson grade I masih memiliki tingkat kekambuhan yang tinggi setelah 10D20 tahun masa tindak lanjut, dan oleh karena itu pasien harus menjalani pencitraan rutin setelah operasi.
Sebagian besar meningioma dapat disembuhkan dengan reseksi bedah total, dan bahkan yang tidak dapat disembuhkan, akan mengalami remisi untuk jangka waktu yang lebih lama. Beberapa meningioma rentan terhadap kekambuhan, dengan tingkat kekambuhan berkisar antara 9% hingga 32% bahkan pada mereka yang telah mencapai reseksi bedah grade I atau II. Ada dua alasan untuk kekambuhan: pertama, invasi lokal tumor. Yang kedua adalah adanya kurang lebih sel tumor residual yang dekat dengan fokus primer. Literatur melaporkan bahwa meningioma jinak membutuhkan waktu 5-10 tahun untuk kambuh kembali, sedangkan tumor yang tumbuh secara lokal dapat kambuh kembali dalam waktu kurang dari satu tahun.
Pilihan pertama dalam pengelolaan meningioma rekuren tetap reseksi bedah. Tergantung pada tanda dan gejala pasien dan analisis CT, keputusan untuk operasi ulang dapat dibuat. Risiko operasi ulang tidak hanya bergantung pada usia pasien, tetapi juga pada keadaan umum pasien dan lokasi tumor. Pembedahan sekunder tidak selalu bersifat kuratif. Namun demikian, radioterapi efektif untuk meningioma yang belum sepenuhnya direseksi dan untuk meningioma rekuren yang tidak dapat dioperasi.
Meningioma jenis apa yang dapat diobati tanpa pembedahan?
Secara umum, jika diagnosisnya benar, meningioma berdiameter kurang dari 3 cm, dan tidak ada gejala yang terkait dengan meningioma, maka meningioma dapat dipantau secara dinamis, dan pembedahan dapat ditunda. Pada awalnya, MRI sering diulang 2-3 bulan setelah pemeriksaan terakhir, dan jika tidak ada perubahan, pengamatan dilanjutkan. Selanjutnya, peninjauan diulangi enam bulan setelah MRI terakhir dan jika tidak ditemukan peningkatan meningioma yang signifikan, interval antara peninjauan dapat ditetapkan pada satu tahun.
Jika tumor tumbuh lebih cepat, atau jika meningioma menjadi bergejala, maka akan diperlukan pembedahan. Jika, selama periode pengamatan, tanda-tanda perkembangan tumor seperti meningioma yang secara signifikan lebih besar atau peningkatan luasnya oedema peri-tumoral dan perkembangan gejala yang sesuai terdeteksi, pembedahan harus diatur sesegera mungkin. Situs khusus seperti meningioma nodus pelana dan meningioma tanduk pontocerebellar mungkin memerlukan pembedahan jika tumor cukup kecil untuk menyebabkan gejala, seperti kehilangan penglihatan atau kehilangan lapang pandang, atau jika tumor berdiameter 1-2cm atau bahkan beberapa milimeter.
Bagi pasien yang memerlukan pembedahan tetapi terlalu tua untuk menoleransinya, atau yang tumornya berada di lokasi khusus di mana risiko pembedahan terlalu besar untuk diterima oleh pasien, maka pengobatan Gamma Knife dapat dipertimbangkan. Cara menangani kasus-kasus tertentu melibatkan banyak masalah yang harus diputuskan oleh dokter dengan pengalaman klinis yang kaya.
VII. Konsep invasif minimal dalam pengobatan meningioma
Dalam beberapa tahun terakhir ini, konsep bedah invasif minimal telah berkembang di semua spesialisasi bedah dan memiliki dampak yang cukup besar. Konsep umum invasif minimal saat ini adalah penggunaan sayatan kecil dan lumpektomi. Tak perlu dikatakan lagi, bahwa ini juga merupakan tujuan utama bedah invasif minimal dalam bedah saraf. Namun demikian, selalu ada konsep penting dalam bedah saraf untuk mengurangi cedera otak intraoperatif yang tidak perlu, dan cedera otak minimal selalu menjadi tujuan akhir dari bedah invasif minimal.
Karena ukuran tumor yang besar, suplai darah yang melimpah dan kedekatannya dengan pembuluh darah non-invasif yang penting, ada beberapa contoh kerusakan bedah pada struktur fungsional penting yang berdekatan yang mengakibatkan kecacatan parah atau bahkan kematian. Dalam kasus meningioma raksasa di area fungsional, menerapkan konsep minimal invasif dan minimal invasif dapat secara signifikan meningkatkan hasil.
Pertama, penentuan posisi yang tepat, baik dengan CT pra-operasi atau navigasi intraoperatif, sangat penting untuk memastikan bahwa tingkat paparan bedah cukup terdefinisi dengan baik dari tahap penggambaran insisional, yaitu memadai dan tidak berlebihan; kedua, kerja sama anestesi, dengan komunikasi pra-operasi dan intra-operasi yang memadai dengan ahli anestesi, dan penggunaan dehidrasi yang tepat, hiperventilasi, dan kontrol tekanan darah pada waktu yang tepat selama pembedahan, dapat membantu mengurangi ketegangan intra-operasi dan perdarahan intra-operasi; dan ketiga. Meminimalkan ketegangan otak yang terus-menerus.
Di masa lalu, ketika kami melakukan operasi meningioma besar, kami sering mengadopsi pendekatan whole-block untuk mengurangi perdarahan, tetapi blok dan reseksi intratumoural untuk mengurangi ukuran tumor dapat secara efektif mengurangi ketegangan pada jaringan otak di sekitarnya ketika memisahkan peri-tumor, yang dapat dicapai dengan bantuan instrumen bedah canggih (misalnya pisau frekuensi radio Ellman). Perhatian khusus harus diberikan pada perlindungan vena refluks.