Apa yang dimaksud dengan meningioma?
Ini adalah sekelompok turunan yang berasal dari meninges dan ruang meningeal dan mungkin berasal dari fibroblas dural dan sel meningeal lunak, tetapi kebanyakan dari sel arachnoid.
Berapa angka kejadian meningioma?
Meningioma memiliki insiden populasi sekitar 2/100.000, kedua setelah glioma, dan menyumbang sekitar 20% tumor intrakranial, dengan rasio perempuan dan laki-laki 2:3. Usia puncak onset adalah 30-50 tahun.
Apa yang terkait dengan terjadinya meningioma?
Meningioma dapat dikaitkan dengan perubahan lingkungan internal tertentu dan varian genetik, dan tidak disebabkan oleh faktor tunggal. Hal ini dapat dikaitkan dengan trauma kranial, paparan radiasi, infeksi virus dan kombinasi neuroma pendengaran bilateral. Ciri umum dari faktor-faktor ini adalah, bahwa mereka memiliki potensi untuk memutasi kromosom sel atau untuk meningkatkan laju pembelahan sel.
Apa saja manifestasi klinis meningioma?
Meningioma sebagian besar jinak, dengan amplop yang utuh, terkompresi dan tertanam dalam parenkim otak, melekat erat pada dura mater, dan membentuk ujung tumor, yang menerima darah dari arteri karotis eksternal. Ada tanda-tanda hiperplasia atau infiltrasi pada tengkorak yang berdekatan. Meningioma cenderung berbentuk bulat atau nodular, tumbuh di luar parenkim otak tetapi sering tertanam di dalam hemisfer serebral. Tumor-tumor ini tumbuh sangat lambat dan memiliki perjalanan yang panjang, jadi kadang-kadang tumor ini bisa tumbuh hingga ukuran besar tanpa menimbulkan gejala. Presentasi klinis tergantung pada lokasi tumor. Yang terletak di belahan otak sering menyebabkan sakit kepala, epilepsi, hemiplegia dan gangguan mental. Pada pasien usia lanjut, epilepsi sangat umum terjadi sebagai gejala pertama. Jika tumor terletak di dasar tengkorak, gejala keterlibatan saraf kranial dan otak sering terlihat di area yang sesuai. Gejala peningkatan tekanan intrakranial biasanya muncul kemudian. Pasien mungkin menderita peningkatan tekanan intrakranial kronis jangka panjang yang mengakibatkan hilangnya penglihatan atau bahkan kebutaan pada kedua mata. Penting untuk dicatat bahwa tumor di daerah bisu tumbuh begitu besar sehingga jaringan otak tidak dapat lagi mengimbanginya, sebelum pasien menunjukkan tanda-tanda peningkatan tekanan intrakranial, yang tiba-tiba dapat memburuk dan bahkan menyebabkan herniasi otak dalam waktu singkat.
Apa saja tes khusus yang terkait dengan meningioma?
EEG cenderung memiliki gelombang Q abnormal yang terbatas, dengan gelombang lambat yang mendominasi dan perubahan yang lebih ringan pada EEG latar belakang. Sinar-X dapat menunjukkan penebalan lokal pada lempeng bagian dalam tengkorak, hiperplasia difus pada lempeng tulang dan radiasi seperti pin pada lempeng luar. Sulkus arteri meningeal kranial menebal dan terdistorsi. Salah satu area hiperplasia kranial menunjukkan lokasi sentral tumor. Angiogram serebral memberikan rincian penting untuk mengkonfirmasi struktur vaskular tumor, tingkat pengayaan tumor, perpindahan pembuluh darah otak utama dan hubungan tumor dengan dura mater yang lebih besar, dan tingkat pembukaan sinus (untuk menentukan apakah akan melakukan ligasi intraoperatif). pemeriksaan CT mengungkapkan tumor yang terletak di luar otak dengan batas yang jelas, kepadatan seragam, kontak berbasis luas dengan dura mater, peningkatan seragam dan tanda ekor meningeal. pemeriksaan MRI Hal ini dapat dilihat sebagai iso-T1 atau sinyal yang sedikit rendah, sinyal T2 dapat berupa iso-sinyal, sinyal tinggi (menunjukkan tumor yang relatif lunak), sinyal rendah (menunjukkan tumor yang relatif keras), dan peningkatan yang jelas setelah intensifikasi. Tes utama untuk meningioma adalah CT dan MRI.
Apa saja pilihan pengobatan untuk meningioma?
Karena sebagian besar meningioma bersifat jinak, reseksi bedah adalah pengobatan andalan, dan pembedahan masih menjadi pilihan pertama untuk meningioma berulang. Terapi ini dapat dikombinasikan dengan terapi radiasi, terapi sitokin, terapi gen (terutama untuk meningioma, yang masih dalam tahap penelitian) dan kemoterapi (yang jarang dipertimbangkan untuk sarkoma meningeal).
Kebutuhan untuk pengobatan meningioma tergantung pada lokasi dan ukuran meningioma, apakah ada tekanan pada jaringan di sekitarnya, dan apakah ada gejala peningkatan tekanan intrakranial. Jika meningioma relatif kecil (misalnya 1cm) atau kurang, dan tidak ada gejala tekanan yang jelas pada jaringan otak dan saraf kranial, maka dapat diamati dan dianjurkan untuk memeriksanya setahun sekali untuk mengetahui adanya perubahan. Meningioma yang berdiameter kurang dari crn dapat diobati dengan pisau x-knife atau pisau gamma. Jika tumor relatif besar dan memiliki kompresi yang signifikan pada jaringan otak dan saraf kranial di sekitarnya, atau jika ada tanda-tanda peningkatan tekanan intrakranial, eksisi bedah dianjurkan selama pasien tidak memiliki kontraindikasi untuk operasi dan dapat mentolerir operasi. Karena tumor menerima suplai darah ganda dari arteri karotis internal dan eksternal, maka akan terjadi lebih banyak perdarahan selama pembedahan.
1. Eksisi bedah lengkap tumor untuk mengurangi insiden kerusakan neurologis: Dengan studi mendalam tentang neuroanatomi mikroskopis, berbagai pendekatan bedah menjadi lebih matang, dan kunci pembedahannya adalah bagaimana cara mengeksisi tumor sepenuhnya. Masalah-masalah berikut ini mengganggu reseksi meningioma: (1) tumor melingkari pembuluh darah dan saraf yang penting, membuat reseksi total menjadi sulit; (2) tumornya keras dan tidak dapat direseksi secara total; (3) tumor kaya akan suplai darah, membuat pembedahan menjadi berbahaya; (4) tumor menginvasi dura mater dan formasi-formasi di dalamnya, yang tidak mudah untuk ditangani secara intraoperatif. Mengingat masalah di atas, kita perlu merumuskan rencana bedah individual, menyempurnakan teknik bedah, dan memilih instrumen bedah yang nyaman dan halus, serta berusaha keras untuk mencapai reseksi tumor Simpson grade I-II. Dengan cara ini, kekambuhan tumor pascaoperasi bisa sangat dikurangi. Tentu saja, penting juga untuk menilai risiko reseksi tumor dan kerusakan saraf, yang memerlukan ahli bedah yang sangat berpengalaman untuk melakukannya.
Pilihan yang tepat dari bedah radio stereotaktik atau radioterapi untuk pengendalian tumor: radioterapi mencakup terapi berkas foton dan proton atau terapi radiasi eksternal yang difraksinasi. Sebagian besar pusat medis menggunakan sistem akselerator linier yang dimodifikasi atau pisau gamma untuk merawat pasien. Radioterapi dapat digunakan sebagai alternatif pembedahan untuk tumor kecil yang terletak jauh dari struktur vital. Ini terutama meningioma yang relatif dalam dan kecil (biasanya kurang dari 3cm) tanpa kompresi jaringan otak atau saraf kranial yang signifikan. Pendekatan ini terutama digunakan untuk tumor residu kecil setelah pembedahan meningioma, atau untuk lesi kecil dan pada pasien usia lanjut yang akan dipertimbangkan untuk segera menjalani radiosurgery. Pilihan radioterapi konvensional untuk dura mater yang terkikis, formasi dural dan sinus vena yang gagal diobati juga merupakan tindakan penting untuk mencegah kekambuhan tumor.
Untuk radioterapi, terapi radiasi (terutama pengobatan Gamma Knife) dapat diberikan setelah pembedahan tidak memungkinkan dan dekompresi cukup untuk mengendalikan atau memperlambat kekambuhan tumor; atau jika pasien tidak dapat mentoleransi pembedahan, terapi radiasi dapat dipertimbangkan secara langsung (tanpa peningkatan tekanan intrakranial dan tekanan pada saraf kranial atau jaringan otak). Untuk pasien dengan meningioma WHO grade I yang direseksi sub-total, radioterapi pasca-operasi sering diperlukan. Untuk pasien dengan meningioma WHO grade II dan III, standar perawatan saat ini adalah radioterapi ajuvan pasca-operasi, terlepas dari tingkat reseksi bedah. Hal ini karena tingkat kekambuhan lokal pasca-operasi yang relatif tinggi dari tumor tingkat tinggi ini.
Tujuan pengobatan Gamma Knife untuk meningioma adalah untuk mengontrol pertumbuhan tumor. Dasar pemikiran untuk pengobatan adalah bahwa: (1) meningioma adalah tumor jinak yang tumbuh lambat dan dapat diobati dengan dosis yang lebih rendah, memungkinkan waktu yang cukup untuk nekrosis lambat; (2) meningioma mudah divisualisasikan pada CT atau MRI dengan batas yang jelas, memfasilitasi perhitungan dosis dan secara efektif melindungi jaringan di sekitarnya; (3) meningioma sebagian besar dapat didiagnosis pada pencitraan dan sebagian besar tidak memerlukan perawatan khusus. (3) Meningioma sering didiagnosis pada pencitraan dan sebagian besar tidak memerlukan evaluasi patologis; (4) Meningioma memiliki insiden yang tinggi pada orang tua dan tidak cocok untuk perawatan bedah.
Pengalaman telah menunjukkan bahwa meningioma pada sisi cembung otak, terutama paraganglioma, bahkan jika ukurannya kecil, rentan terhadap reaksi oedema radiasi yang berkepanjangan dan parah dan harus diobati dengan pembedahan terlebih dahulu, dengan bagian residu yang diobati dengan Gamma Knife. Meningioma di dasar tengkorak dengan respons radiasi yang lebih ringan dan ukuran yang lebih besar dapat diobati dengan pisau gamma bertahap. Untuk pasien lanjut usia, karena pertumbuhan tumor itu sendiri yang lambat, pengobatan dosis rendah dapat digunakan, dengan tujuan mengendalikan pertumbuhan, yang disebut “koeksistensi tumor manusia”.
3. Perawatan lain: ① Terapi sitokin. Misalnya, aplikasi Suramin dapat mengganggu pensinyalan sel dan telah ditemukan untuk mengurangi proliferasi sel meningioma. Perawatan lainnya termasuk IL-1β, IL-6 dan IFN untuk meningioma. (ii) Terapi gen. Misalnya, gen adenovirus dimasukkan ke dalam pembuluh suplai meningioma dan ekspresi gen yang signifikan diamati pada tumor. Studi utama antara lain difokuskan pada gen NF-2 dan p53. (iii) Kemoterapi, yang efeknya perlu dieksplorasi lebih lanjut. Kemoterapi dapat dipertimbangkan terutama untuk sarkoma meningeal. (iv) Terapi hormonal. Hormon-hormon tertentu telah dikaitkan dengan perkembangan dan perkembangan meningiosarkoma. Obat anti-progestasional telah digunakan tetapi dengan hasil yang bervariasi. Penelitian terbaru menemukan bahwa obat hidroksiurea dapat mengurangi ukuran tumor yang tidak dapat dioperasi dan meningioma berulang, tetapi ini perlu dievaluasi lebih lanjut.
Meningiosarkoma adalah jenis meningioma yang ganas, terhitung sekitar 5% dari semua meningioma. Tumor cenderung kambuh setelah eksisi dan memiliki prognosis yang buruk, dan meningioma kistik dan multipel juga terlihat secara klinis.