TUJUAN: Untuk menyelidiki manifestasi klinis, diagnosis, dan pengobatan glioma pada segmen intrakranial saraf optik serta meningkatkan efek terapi penyakit ini. METODE: Manifestasi klinis, pemindaian CT dan MRI, serta hasil perawatan bedah dari 9 pasien dengan glioma saraf optik pada segmen intrakranial yang dirawat di departemen kami sejak Januari 1993 hingga Desember 2006 dipelajari secara retrospektif, dan literatur yang relevan di Cina dan luar negeri dirangkum. HASIL: Tiga pasien menjalani pembedahan reseksi mikroskopis melalui pendekatan sinus hidung-paranasal dan enam pasien menjalani pembedahan reseksi kraniotomi melalui pendekatan titik pterigoid; tiga direseksi seluruhnya, empat direseksi hampir seluruhnya, dan dua direseksi sebagian. Patologi dilaporkan sebagai astrositoma grade I-II pada 6 kasus dan grade II-III pada 3 kasus. 7 kasus diobati dengan radiasi setelah operasi. Kesimpulan: Penyakit ini lebih sering terjadi pada anak-anak dan pasien muda, dan presentasi klinisnya didominasi oleh sakit kepala, gangguan penglihatan, dan perubahan endokrin. Pemindaian CT dan MRI dapat membantu diagnosis. Mayoritas glioma yang hanya melibatkan saraf optik memiliki tingkat keganasan yang rendah dan harus direseksi seluruhnya dengan bedah mikro jika memungkinkan; glioma yang juga menyerang saraf optik lebih ganas dan kurang efektif. Radioterapi efektif dalam mencegah kekambuhan tumor. Saraf optik sebenarnya bukanlah saraf kranial secara anatomis, tetapi merupakan perpanjangan dari materi putih otak ke dalam orbit. Glioma saraf optik merupakan sekitar 1-4% dari tumor intrakranial dan 6% dari tumor intraorbital. Dari Januari 1993 hingga Desember 2006, terdapat 9 kasus tumor jenis ini di departemen kami, yang merupakan 0,8% dari pasien yang dirawat pada periode yang sama. Makalah ini merangkum diagnosis dan pengobatan penyakit ini sebagai berikut. Data dan metode Data umum Empat kasus laki-laki dan lima kasus perempuan dalam kelompok ini; usia 8-26 tahun, rata-rata 15,6 tahun. Manifestasi klinis: 7 kasus dengan penurunan ketajaman penglihatan dan perubahan lapang pandang, 3 kasus dengan sakit kepala bagian depan dan temporal, 2 kasus dengan gangguan endokrin, dan 1 kasus dengan obesitas dan kantuk. CT menunjukkan kepadatan jaringan lunak, penebalan shuttle saraf optik, tepi yang halus dan jelas, dan kalsifikasi sesekali pada beberapa kasus; pada satu kasus, area hipointense kecil terlihat di pusat tumor, yang merupakan perubahan nekrosis tumor. Lokasi tumor: tiga kasus melibatkan fosa hipofisis di pelana, dengan ukuran lesi berkisar antara 0,8-2,0 cm; tiga kasus melibatkan apeks orbita dan foramen optik; lima kasus melibatkan silang optik pada saat yang sama, yang menunjukkan adanya lesi yang menempati area pelana. Pada tiga kasus, tumor didiagnosis sebagai tumor hipofisis pada MRI dan direseksi dengan pembedahan mikroskopis melalui pendekatan sinus hidung-paranasal. Tumornya keras dan membutuhkan elektrokoagulasi yang dikombinasikan dengan pemotongan pisau untuk mencapai reseksi yang hampir total; pada 6 kasus, bagian utama tumor terletak di daerah suprasellar dan pembedahan mikroskopis dilakukan dengan pendekatan pterygoid. Dalam tiga kasus, saraf optik juga terlibat selain saraf optik. Pemeriksaan patologis: 3 kasus astrositoma sel berbulu, 2 kasus oligodendroglioma, dan 4 kasus tipe campuran. Tumor hampir seluruhnya terdiri dari astrosit dengan sitoplasma perinuklear dan tonjolan yang dipenuhi filamen glial yang padat. Hasil dan prognosis Tumor sebagian besar direseksi pada tiga kasus melalui pendekatan sinus nasal-pterygoid, dan sebagian besar direseksi pada tiga kasus, hampir seluruhnya direseksi pada satu kasus dan sebagian direseksi pada dua kasus melalui pendekatan titik pterygoid. Setelah operasi, ketajaman penglihatan membaik pada 2 kasus, tetap tidak berubah pada 6 kasus, dan memburuk pada 1 kasus. Setelah operasi, 7 pasien diobati dengan terapi radiasi dengan dosis 30-40 GY. 6 pasien ditindaklanjuti selama 1 hingga 13 tahun setelah operasi. 4 kasus tidak menunjukkan kekambuhan tumor yang signifikan, dan 2 kasus meninggal karena kekambuhan tumor. Pembahasan Saraf optik adalah perpanjangan dari materi putih otak dan dibagi menjadi segmen intrakranial dan intraorbital. Glioma saraf optik menyumbang sekitar 1-4% dari glioma intrakranial. Segmen intraorbital paling sering terjadi pada anak-anak dan pasien muda dan dapat muncul dengan penurunan ketajaman penglihatan, penonjolan okular anterior tunggal, oedema papil saraf optik atau atrofi saraf optik atau perubahan lapang pandang dan pupil [1,2,3]. Dalam makalah ini, berikut ini adalah pembahasan mengenai glioma segmen intrakranial saraf optik: Usia onset dan jenis kelamin: Jones melaporkan bahwa puncak kejadian penyakit ini adalah antara usia 2 dan 6 tahun, dengan 90% di usia 20 tahun. 17 kasus dilaporkan oleh Francis, 9 kasus pada pria dan 8 kasus pada wanita. Fan Tao dkk. melaporkan 13 kasus, yang semuanya adalah remaja. Di antara sembilan pasien yang dirawat di departemen kami, empat laki-laki dan lima perempuan; usia rata-rata adalah 15,6 tahun, yang menunjukkan bahwa tumor lebih mungkin terjadi pada anak-anak dan pasien muda, tanpa perbedaan yang signifikan dalam jenis kelamin. Manifestasi klinis: Kehilangan penglihatan adalah gejala pertama yang paling umum dan utama. Karena tumor terjadi di bagian glial saraf optik, maka tumor ini dapat secara langsung merusak saraf optik dan menyebabkan kehilangan penglihatan. Ketika tumor membesar, tumor akan membentuk pembesaran berbentuk bola atau shuttle pada saraf optik. Jika tumor berkembang ke orbit, maka dapat menyebabkan proptosis mata, dan jika berkembang ke tengkorak, maka dapat melibatkan kiasma optik dan menekan hipotalamus serta tangkai hipofisis, sehingga menyebabkan gangguan endokrin [1,2,3]. Juga telah dilaporkan bahwa 9%-50% dari glioma saraf optik berhubungan dengan fibromatosis saraf optik [4]. Tumor adalah kepadatan jaringan lunak dengan batas yang halus dan jelas serta terkadang mengalami kalsifikasi. Pemindaian MRI merupakan nilai referensi yang penting untuk menentukan ukuran dan lokasi tumor[2]. Diagnosis banding: Glioma optik perlu dibedakan dari tumor hipofisis, kraniofaringioma, dan meningioma simpul pelana. Tumor hipofisis dengan ukuran yang sama di area pelana memiliki gejala endokrin yang lebih awal, ketajaman penglihatan dan perubahan lapang pandang yang lebih lambat, tidak ada peningkatan tekanan intrakranial, dan pelana pterigoid dapat membesar. Craniopharyngioma memiliki usia awal yang lebih muda, paling sering disertai gangguan pertumbuhan, dan tumornya sering kali mengalami kalsifikasi atau kista. Meningioma nodus pelana umumnya memiliki onset yang lebih lambat, sebagian besar pada orang dewasa, dengan hemianopia temporal bilateral, tidak ada pertumbuhan tulang dan kerusakan nodus pelana pada rontgen, biasanya tanpa gejala endokrin, dan pelana pterigoid yang normal. Pemeriksaan patologis: Saraf optik merupakan perpanjangan dari materi putih otak ke dalam orbit, oleh karena itu, glioma dapat berasal dari sel glial pada saraf optik. Menurut pasien kami dan penelusuran literatur, tipe patologis glioma yang melibatkan saraf optik saja sebagian besar adalah tumor astrositik, dengan beberapa di antaranya adalah tumor sel oligodendroglial.