1. Patogenesis: Sebagian besar tumor berasal dari bagian vestibular saraf pendengaran, 3/4 berasal dari saraf vestibular superior, dan beberapa dari bagian koklea. Tumor berasal dari sel Schwann dan sekitar 3/4 tumor terjadi di bagian lateral saluran pendengaran internal dan hanya 1/4 di bagian medial. Seiring dengan pertumbuhan dan pembesaran tumor, tumor dapat menyebabkan pembesaran saluran pendengaran internal, menonjol ke sudut pontine otak kecil dan mengisi sudut pontine otak kecil. Mayoritas tumor bersifat unilateral, dengan sedikit yang bilateral; sebaliknya, jika disertai neurofibromatosis. Insidensi tumor bilateral bervariasi, tetapi secara umum, insidensi tumor sisi kiri dan kanan hampir sama. Patogenesis: Tumor selubung saraf pendengaran menyebabkan sindrom tanduk pontine serebelar, yang meliputi disfungsi saraf vestibular dan saraf koklea. Gejalanya meliputi pusing dan vertigo. Tinnitus, tuli, iritasi atau kelumpuhan saraf kranial yang berdekatan, ketidakseimbangan, cara berjalan yang tidak stabil, dan peningkatan tekanan intrakranial. Namun demikian, gejala yang sebenarnya ditampilkan tidak sama, dan gejalanya bisa ringan atau berat, yang terutama terkait dengan lokasi awal tumor, laju pertumbuhan, arah perkembangan, ukuran tumor, suplai darah, serta ada tidaknya degenerasi kistik dan faktor lainnya. Pada awal tumor, bagian vestibular pasien adalah yang pertama kali mengalami kerusakan, sehingga pada tahap awal, terdapat tiga puluh atau berkurangnya fungsi vestibular di satu sisi dan iritasi atau kelumpuhan parsial pada saraf rumah siput (gejala awal meliputi pusing, vertigo, tinnitus, tuli, dan lain-lain). Dengan pertumbuhan tumor, kutub anterior tumor dapat menyentuh akar sensorik saraf trigeminal, menyebabkan rasa sakit pada sisi wajah yang sama, hipestesia pada wajah, wajah menjadi tumpul atau kehilangan refleks kornea, hipestesia pada ujung lidah dan sisi lidah. Jika akar motorik saraf trigeminal juga terpengaruh, pasien dapat mengalami kelemahan pada otot-otot mengunyah pada sisi wajah yang sama, pembukaan mulut dan rahang bawah menjadi miring ke sisi yang terkena, serta otot-otot pengunyahan dan temporal menjadi berhenti berkembang, dan seterusnya. 3, Patologi: Tumor selubung saraf pendengaran memiliki selubung yang lengkap, dan permukaannya sebagian besar halus. Kadang-kadang, bentuk dan ukurannya mungkin sedikit nodular sesuai dengan pertumbuhan tumor. Umumnya, setelah diagnosis klinis ditegakkan, volumenya sebagian besar melebihi diameter lebih dari 2,5 cm. Bagian parenkim tumor berwarna kuning keabu-abuan hingga merah keabu-abuan, dengan tekstur yang keras dan rapuh. Jaringan tumor sering kali mengandung rongga kistik dengan berbagai ukuran, yang berisi cairan kistik transparan berwarna kekuningan dan terkadang gumpalan fibrin. Tumor melekat erat pada adventitia serebelar, tetapi umumnya tidak menginvasi parenkim serebelar dan berbatas tegas. Tumor ini sering kali memiliki sudut yang menembus jauh ke dalam saluran pendengaran internal, sehingga memperbesar bukaannya, di mana meningen sering kali melekat erat pada tumor. Saraf wajah melekat erat pada sisi medial tumor, dan karena banyaknya perlekatan, sering kali tidak mungkin untuk membedakannya dengan mata telanjang, sehingga membuat pembedahan pengawetan saraf wajah menjadi suatu tantangan. Gambaran histopatologis tumor selubung saraf akustik dapat diringkas menjadi empat: (1) susunan sel tumor yang kecil dan bergerombol; (2) kumpulan serat yang saling terkait; (3) fokus degenerasi dan area pigmentasi yang kecil; (4) susunan inti sel yang bergerombol, dengan protofibril yang paralel, dan kumpulan sel serta protofibril yang saling terkait satu sama lain; jenis susunan protofibril kuasipolar pada sel tumor ini dikenal sebagai jenis jaringan Antioni A, dan jaringan Antioni B yang jarang mengandung protofibril. Jaringan tipe Antioni B memiliki susunan non-kutub yang longgar dan retikulasi yang longgar dan juga disebut campuran. Terlepas dari komposisi tumor yang dominan, interstitium tumor terdiri dari jaringan fibrosa retikulasi halus dengan sedikit serat kolagen, dan sering dikaitkan dengan berbagai perubahan degeneratif, seperti steatosis, kromofor, dan perdarahan di area kecil.