Anak-anak juga mengembangkan tumor pada ginjal mereka, tetapi sebagian besar memiliki nephroblastoma (juga dikenal sebagai tumor Wilm), tumor ginjal yang ditemukan terutama pada anak-anak dan sangat jarang pada orang dewasa. Tumor ini biasanya diobati dengan kombinasi pembedahan dan kemoterapi, dan kadang terapi radiasi. Sebagian besar anak dengan tumor Wilm memiliki tingkat kelangsungan hidup yang baik, tetapi mereka yang memiliki stadium progresif memiliki prognosis yang lebih buruk.
Kanker ginjal yang khas, meskipun juga terlihat pada anak-anak, jarang terjadi. Semua tumor ini menunjukkan mutasi unik pada gen TFE3, yang mungkin menjadi alasan utama perkembangannya pada anak-anak. Kanker ginjal yang terjadi pada anak-anak atau anak di bawah umur lebih ganas dan lebih mungkin untuk berkembang; namun, dengan pembedahan yang agresif dan pengobatan sistemik, sebagian besar anak-anak memiliki prognosis yang lebih baik.
Pada anak-anak dengan kanker ginjal, kemoterapi sering kali lebih efektif dan diperlukan model pengobatan multidisiplin dan kemoterapi neoadjuvan dapat dipertimbangkan.