Penyakit akumulasi glikogen sering kali rentan terhadap hipoglikemia dan asidosis yang parah akibat gangguan pemecahan glikogen pada anak-anak yang mengalami demam, diare, muntah, dan ketidakmampuan untuk makan secara normal, yang dapat bermanifestasi sebagai pucat, berkeringat, mudah tersinggung, atau pada kasus yang parah, kejang-kejang, tidak sadarkan diri, sesak napas, atau bahkan koma dan kematian. Hal ini membutuhkan penanganan darurat oleh orang tua pasien atau bahkan oleh rumah sakit. Orang tua harus memiliki pengetahuan tentang penanganan darurat rutin penyakit ini dan memberi tahu dokter gawat darurat tentang kondisi anak mereka. 1. Hipoglikemia: Konsentrasi glukosa darah plasma <2,8 mmol/L, atau glukosa darah lengkap <2,5 mmol/L. 2. Manifestasi klinis: Anak dapat menunjukkan kejang-kejang, tidak sadarkan diri, dan denyut nadi yang cepat; tanpa kejang-kejang, anak dapat menunjukkan kepanikan, rasa lapar, wajah pucat, berkeringat, dan denyut jantung yang cepat. 3. Tindakan pencegahan lainnya: Ketika anak mengalami infeksi, glukosa tambahan sering kali diperlukan, terutama pada kasus demam, muntah dan diare, dan dapat diberikan sesuai dengan jumlah glukosa pemeliharaan pada tabel di atas. Pada kasus prosedur pembedahan yang memerlukan puasa, suplementasi glukosa intravena dan tes glukosa darah diperlukan.